Eng Krankheet vun iwwerlappend Symptomer
Gemësch Bindegewiererkrankheet (MCTD) ass eng Autoimmunerkrankung mat iwwerlappende Charakteristiken vun dräi aner Bindegewierekrankheeten - systemesch Lupus Eythematosus , Sklerodermie a Polymyositis.
Ursaach
De Grond vun der MCTD ass net bekannt. Ongeféier 80 Prozent vu Leit mat der MCTD diagnostizéiert sinn Fraen. D'Krankheet beaflosst Leit vu 5 bis 80 Joer mat der héchste Prävalenz tëscht Jugendlecher oder Leit an hiren 20er.
Et kann eng genetesch Komponente sinn, awer et ass net direkt ereng.
Symptomer
Fréier Symptomer vun menger Bindegewiererkrankheet sinn ähnlech wéi Symptomer, déi mat anere Bindegewiererkrankungen verbonne sinn a kënnen:
- Middegkeet
- Muskel Péng oder Schwächt
- Joint Schmerz
- Low-grade Féiwer
- Raynaud seng Erscheinung
Manner gemeinsam Symptomer mat MCTD ass verbonne fir schwarze Polymyositis (déi haaptsächlech d'Schëlleren an d'Uewerwaffene beaflossen), akuten Arthritisschmerzen, aseptesche Meningitis, Myelitis, Gangränk an Fanger, héich Fieber, Bauchschmerzen, Neuropathie vum Trigeminusnerven am Gesiicht, Schwieregkeeten d'Schwëstung, d'Kürzegenot an d'Häerterverloscht. D'Lunge ginn an bis zu 75 Prozent vun Leit mat MCTD beaflosst. Ongeféier 25 Prozent vun Patienten mat MCTD hunn Nierwierkung.
Diagnos
Diagnoséiert gemëscht Bandegewiererkrankung kann ganz schwéier sinn. Eegeschafte vun den dräi Konditioune-systemesche Lupus-Erythematosus, Sklerodemie a Polymyositis-typesch net an der selwechter Zäit.
Vill Éducatioun ännert se normalerweis een no der anerer Zäit.
Et gi véier Faktoren, déi eng Diagnostik vu MCTD recommandéieren anstatt eng individuell Bindegewéinlech Stau:
- Héich Konzentraktioune vu anti-U1 RNP (Ribonucleoprotein) am Blutt
- D'Ofwécklung vu verschidde Froen mat systemeschem Lupus-Erythematosus, wéi Nierwierkerproblemer a Problematik vum Zentral Nervensystem
- Gëfteg Arthritis a Lungenhärtepotenzial (net gemeinsam an systemesch Lupus oder Sklerodermie)
- Raynaud's Phänomen, an geschwollene Hänn (net gemeinsam mat systemesch Lupus)
Obwuel d'Präsenz vum Anti-U1 RNP ass den primäre Distinguéistenschaft, deen sech zur Diagnostik vum MCTD verleet, kann d'Präsenz vum Antikörper am Blutt d'Gefiller virun der Virbereedung huelen.
Behandlung
D'Behandlung vu gemëschte Bindegewëssekrankheeten ass ausgeliwwert fir d'Symptomer ze kontrolléieren an d'schaarfe Effekter vun der Krankheet ze beweegen, wéi zB d'Organe involvement. Zum Beispill, Lungenerkrankung muss duerch Anti-Hypertant Medikamenter behandelt ginn. Inflammatoresch Symptomer kënne vu mild bis schwéier sinn an d'Behandlung gëtt deemno baséiert op der Schwieregkeet. Fir manner Schwieregkeet entstinn NSAIDen oder Low-Dose Corticosteroiden . Mëttelméisseg fir eng schrëftlech Entzündung kann méi héich Dosis Corticosteroiden erforderen. Wann et Uergel an der Bedeelegung ass, kënnen Immunvisippressanten vereinfacht ginn.
Outlook
Och mat enger präziser Diagnostik an enger adäquat Behandele kann eng Prognose schwéier ze formuléieren. Wéi gutt e Patient gedreift hängt vun deem Organer engagéiert, d'Schwéierkraaft vun der Entzündung an d'Progressioun vun der Krankheet. Laut der Cleveland Klinik sinn 80% vun de Mënschen op mannst 10 Joer iwwerlieft, nodeems se mat MCTD diagnostizéiert goufen.
D'Prognose fir MCTD ass éischter schlëmm fir Patiente mat Charakteristiken déi mat Sklerodemie oder Polymyositis gebilt sinn.
Et ass wichteg ze bemierken datt et ze verlängeren Perioden gëtt, déi Symptom-fräi sinn, och ouni ët keng Behandlung fir MCTD.
> Quell:
> Bennett R. Anti-U1 RNP Antikörper am Mixed Connective Tissue Disease. Op dem neiste Stand.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Léierbuch vun der Rheumatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Mixed Bindegewéinlech Krankheet. Best Practice & Research Klinik Rheumatologie . 2016; 30 (1): 95-111. Doi: 10.1016 / J.berh.2016.03.002.
> Mixed Connective Tissue Disease. Cleveland Klinik.