Myeloma a verschidde Myelom sinn ënnerschiddlech Nimm um selwechten Krebs. D'Wuert méi ass fakultativ an et bezitt sech op déi vill Tumoren déi sech an de Knuet vu Leit mat dëser Krankheet entwéckelen.
Myeloma, Leukämie a Lymphom sinn déi dräi Haaptarten vu Bluttkrebs oder Hämatologesche Malignitéit. Vun den dräi, ass Myelom am mannsten allgemeng. D'Chancen fir d'Myelom z'entwéckelen mat dem Alter an de meeschte Leit, déi diagnostizéiert ginn, sinn an hirer 60er oder méier. Obwuel et bei jonken Erwuessenen ka sinn, sinn manner wéi ee Prozent vu Fällen an deene ënner 35 Joer.
Wat ass Myeloma?
Myeloma ass Kriibs, dat am Knueweckerhaff beginn . An gesonde Erwuessener, Knueweess ass de Liewewiesen an de spongy Inten Hullen vu verschidde Knuewelen. Duerfir mécht et ëmmer roude Bluttzellen a weiss Bluttzellen vun all Typen a verëffentlecht Iech, datt Dir e stänneg Offer an Ärem Blutt huet.
Allerdings ass Myelom Kriibs spezifesch vun der Plasmazell ass eng ganz spezialiséiert Zort vu wäisser Bluttzelle. D'Haaptplattform vu Plasma-Zellen ass Antikörper, déi mikroskopesch Proteine, déi auslännesch Eruewerer ginn fir Immunenzerstädter.
Eng gesonde Bevëlkerung vu Plasma-Zellen seet e ganze Portfolio vu verschiddenen Antikörpern, fir e puer Keim ze attackéieren. An Myelom ass et e "Klon" vu stéierenden Plasma Zellen - vill Kopië vun der selweschter Plasma Zell am Knoebenmark produzéiert e identesche Protein (e monoklonalem Protein oder M-Protein ) deen ongewéinlech ass. Dëse bösart Klone vu Plasma-Zellen ass net fir e Keimzuch op d'Invasioun; Et produzéiert M Protein ëmmer an iwwerhaapt.
Egal wéi eng gesonde Plasmazell eng Kriibserkrankheet ass nach net ganz bekannt, awer d'Wëssenschaftler kréien Terrain. Wichteg ass et ze verstoen datt den Myelom zu enger Famill vun verschiddene Plasmazell Krankheeten gehal ginn. Vill Leit mat verschiddene Precursor Plasmazell Krankheeten schließlech entwéckelen verschidde Myelom.
Symptomer
Net jiddereen mat Myelom huet op d'mannst e puer Symptomer, sou datt de Myelom fréi an der Course opfuerdert ass Erausfuerderung. Symptomer fir nozekucken fir dës Saach ze behalen:
- Schued vun der Schëller, besonnesch an der Fondatioun oder der Këscht
- Middegkeet
- Ongewollt Gewiichtsverloscht
- Heefeg Infektioun
- Nausea, Verstopfung an / oder Mank vum Appetit
- Gefill iwwer vill Durst
- Konfuzioun oder de Réck vu Bravo
- Taux oder Schwächtegkeet an den Been
Oft sinn d'Symptomer vu Myelom verknäppt mat den speziellen Auswierkungen vum bösartesche Klon an / oder den Antikörperproteinen, déi se produzéieren. Zum Beispill:
- Wéi onnormal Zellen innerhalb de Knuet opbauen, Schëlleren, Knappheet, Schwächtegkeet vu Knäpsen a Frakturen méiglech, potentiell mat Nerve Schued.
- Wann d'Myelomzellen d'Kierperblutzellen aus dem Kierper erausbréngen, kënnen d'Leit kleng Zellen zéien. Eng reduzéiert Zuel vu roude Blutzellen, oder Anämie , kann zu Symptomer vu Schwäche a Schwindel beitragen. Eng Mangel vu wäiss Bluttzellen kann Iech méi Infektioun. A Bluttzuelknappheet kann zu Blutproblemer vu Verletzunge féieren, déi normalerweis manner schlëmm sinn.
- Myeloma Zellen kënnen aner Zellen nennen, fir de Knach ze bremsen, andeems de Kalzium freet, wat geféierlech héich Niveauen am Blutt kënnt erreechen. Bekannt als Hyperkalzämie, dëse Bluttkalziumüberschoss gëtt mat senger eegener Symptomer, dorënner extreem Durst / exzessive Piping, Verwirrung, schaarfer Verstippt, Bauchschmerz, a Verloscht vu Appetit.
- Heiansdo produzéieren Myelomzellen Proteine déi schiedlech sinn fir Nieren an Nerven. Dëst kann Niere-Krankheet produzéieren oder, am Fall vun Affekoten Nerven, Tauche, Kribbelen oder Schwächten. Sinn esou Kribbelen a Schmerz an den Hänn, Arme, Féiss a Beem sinn als periphere Neuropathie bekannt.
- De Buedem vum Myelomprotein kann och zu enger Verdickung vum Blutt kommen - bal wéi genuch zevill Miel fir Pancakes batter. Dës Verdickung gëtt als Hyperviskositéit bezeechent. Et kann de Blutzocker am Gehir ophuelen an verwiesselen, Schwindel a aner Symptomer.
Ass et e Pre-Myeloma?
Fréier Diagnos vum Myelom ass Erausfuerderung wéi d'Symptomer kënne net bis fortgeschratt Stadien erreechen. Heiansdo gëtt et vague Symptomer déi zuerst an aner Krankheeten zougetraff ginn. Allerdéngs hunn d'Wëssenschaftler eng Famill vun verschiddene Plasmazell Krankheeten identifizéiert, vu verschiddene kënnen zu engem Myelom kommen, wéi zum Beispill déi folgend:
- Monoclonal Gammopathie vun onbestëmmten Signifikanz (MGUS)
- Plasmacytoma, oder e parallele Plasmacytoma.
MGUS
Wann Dir ze vill Kopië vum selwechte Antikörper hutt, ass dat als monoclonale Gammopathie oder MG bekannt. Leit mat Myelom kënnen MG kréien, awer net jiddereen mat MG huet Myelom. Tatsächlech ass et eng laang Lëscht vu Krankheeten, déi mat der Präsenz vun MG assoziéiert ginn a vill vun hinnen ass net Krebserkrankungen.
Wann eng Persoun MG huet, awer et gëtt keng Ahnung wéi wat et mécht, et ass bekannt als MG vun onbestëmmter Bedeitung oder MGUS. Net jiddereen mat MGUS wäert sech fir Myelom z'entwéckelen, mä e puer kënnen, an dofir hu jährlech Iwwerwaachungen noutwendeg.
Obwuel et e gudden Zoustand ass, mécht MGUS e Risiko fir Myeloma mat enger Rate vun ongeféier 1,5 Prozent pro Joer ze ginn. D'Chance huet mam méi héigen Zuelen onnormaler Plasma Zellen am Knueweess an och mat méi héicht Niveauen vum M-Protein am Blutt. MGUS ass normalerweis iwwerwaacht, awer net behandelt.
Plasmacytoma
Heiansdo gëtt deen eenzegen Beweis vu engem eenzegen Plasmazellentum. Wann dat passéiert ass heescht et Plasmacytoma oder isoléiert Plasmacytoma vu Knuet, anstatt e Myelom.
E weidere Plasmacytom kann och ausserhalb vum Knuewnär an engem aneren Uergel entwéckelen. An dësem Fall heescht et en extramedulläre Plasmacytom. Vill Leit mat engem eidelen Plasmacytoma ginn weider fir de Myelom z'entwéckelen, sou datt ennert Iwwerwaachung fir Zeeche vun Myelom wichteg ass.
Wat geschitt am Myeloma?
Denkt elo un Ärem Knëppelkraaft als Fussballstadion mat Supporteren. All Fanclub ass eng Zell an et gi vill verschidden Zellen. An dësem Stadion si Plasma-Zellen déi Fans déi e Fliger gewiesselt hunn an der Halschent ze weisen. An all Plasma-Zell / Fan ass e differenzéiert Fändel, deen den eenzegaartege Antikörper mécht wat et mécht.
Bei gesondem Knochenmark, aner Zelltypen ongeféier Plasma-Zellen. Also, an eisem Stadion, hunn déi meescht Fans keng Faarwen. Do sinn et genuch Fans a faarzege Fändelen, fir de Stadion mat praktesch all Schatt vun all Faarf ze fëllen, eng spektakulär Diversitéit vun Antikörpern.
Elo stellt Iech vir, datt eng eenzeg Plasma-Zelle mat engem groen Fändel mutéiert a verwalt sech selwer ze klotéieren, an domat zwee identesch Fans, déi all grave Fändelen halen. Dann zwee ginn véier, véier siwen a si sou onbedengt all hir groer Fändelen. Eventuell ginn et méi grau Fändelen wéi et erwaart gëtt. Déi groe Fändelen repräsentéieren verschidde Kopië vum selwechte Protein - e monoklonalem Protein oder e M-Protein - well et vum einfache klenge Klonen vun Zellen kënnt. Dës exzessive Quantitéit vum monoklonalen Protein am Blutt oder Urin ass eppes, wat an Laborgestängen festgestallt gëtt.
Niewebäi datt eng Zell aus dem béiswännesche Klonen opgestallt ass, e Getränk ze kafen, awer erëm zréck an de falsche Sektioun vun de Sëtzer, ëmmer weider ze klonen. De Klon fänkt un eng nei Sektioun un, an zweet zwee sinn véier, véier siwen a sou weider.
Dës malignéiert Plasma Zellklone kënnen un d'Stad iwwerhuelen. Si erméiglechen et Reihen a Sektioune vu Sëtzer, déi benotzt ginn, fir gesondheetlech Marrowzellen ze gehéieren, wéi déi, déi Är Versioun vun de roude Zellen, de wäisse Zellen, Thrombozyten an och aner Plasmazellen mat Fändel halen. Also, well d'Zuel vu groe Flagshéihhëllef vergréissert, kann d'Zuel vun normalen, polyklonal faarwe Bannerfäegkeeten ofhuelen.
A bösart Klone kënnen och aner Zelle am Stadion spillen. Plasma Zellklone kënnen chemesch Bande verlaangen, déi an der Noperschaft "Fans" verursaachen. Verschidde vun hinnen (Osteoklaste) fänken un an den Zement vum Stadion ( Bunnresorptioun ) ze brengen, andeems d'Wolleken vu Staub (Kalzium) verëffentlecht ginn, déi am ganze Stadion an doriwwer erausgoen (de Blutt).
Typen
Wann Myelom entweckelt, kann et an verschiddene Leit z'identifizéieren an ausbreeden. E puer vun de Begrëffer, déi zum Myelom klassifizéieren gehéieren:
- Asymptomatik Myeloma
- Smoldering Myeloma
- Symptomatesch oder aktive Myeloma
- Liichtkette Myeloma
- Nonsecretor Myeloma
- Myelome vu ënnerscheeden genetesch Ënnertypen
Asymptomatesch vs Smoldering géint aktiv / symptomatesch Myeloma
An e puer Leit ass et eng "in-between" Phase vun Krankheet - eng Zoustëmmung tëscht MGUS an aktive Myelom, dat heescht. Wann dat geschitt ass et onsymptomatesch Myelom genannt, an an deene Fälle sinn et e puer Anzeichen fir d'aktive Krankheet oder de Myelom ass stabil.
An smoldering Myelom gëtt den Knallmark mat extra Plasmazellen gefüllt. Awer 10 Prozent oder méi vun de Marrowzellen kënne vu Myelom klonen an / oder M Proteinniveaus ginn méi grouss wéi 30 g / L. Allerdings ass an engem schmëlzege Myelom nach ëmmer keng Anämie, kee Nierfallfehler, kee erhieft Kalziumniveau am Bluttkrees a kee beschämten weiche Gebidder vu Knuewt. Smoldering Myelom gëtt normalerweis observéiert, awer net behandelt; Dozou sinn d'Fuerscher an de méiglechen Situatiounen an de méigleche Virdeeler vun der fräicher Behandlung behandelt.
Symptomatesch oder aktive Myelom muss behandelt ginn. Et gi M Proteine am Blutt oder Urin an eng erhéicht Zuel vu Plasma Zellen am Knuewecker. Soft Placken kënnen an Deeler vum Knuewe steet, d'Schwächung vum Knach, de Schmerz, d'Erhéijung vun der Gefor vu Frakturen. Awer dës Saachen, déi net an der Beschreiwung vu schmëlzege Myelom aus der Uewerfläch sinn, kënne mat engem aktive Myelom kommen.
Proteins hëllefen Klassifizéierung Myeloma
D'Zort vu Protein déi myelom Zellen produzéieren hëlleft och fir ze bestëmmen wat fir ee Myelom ass. Antikörper sinn enorm Proteinen déi verschidden Deeler oder Ketten hunn. Heavy Deeler, oder schwéiere Ketten, a liicht Deeler oder liicht Ketten, all zesummen si fir e ganze Antikörper ze bilden.
Bei der Benomption vun engem Antikörper oder Immunoglobulin bestëmmen d'schwiereg Ketten, wat Bréider deen nom Immunoglobulin (Ig) kënnt. Also, zum Beispill, am heefegste schwéieren Deel deen an Myelom M Proteinen fonnt gi sinn, ass IgG, wat fir ongeféier 60 bis 70 Prozent vu Myelom Fäll ass. Als nächst ass IgA. Selten, IgD oder IgE ka matmaachen.
An verschiddene Fäll kënnen Myelomzellen nëmmen onkonforme Antikörper produzéieren oder se kënnen nëmme kleng Ketten sënneren. Dës si genannt Bence-Jones Proteine a si sou kleng, datt se dacks vun der Nier an de Pipi rinnen fueren. Nawell 20 Prozent vun alle Fäll vu Myelom secrete nëmme kleng Ketten.
Ongeféier ee Prozent vun all Myelom Fäll falen net genug M Proteine oder helle Ketten, fir iwwerhaapt feststellbar ze ginn. An deene Fäll sinn méi sensibel Tester benotzt oder d'Symptomer vum Myelom plus d'Erfaassen vun onnormale Plasma-Zellen am Mäert ginn zu enger Diagnos.
Genetesch Ënnertypen
Et gi verschiddene genetesch Onnormalitéiten déi mam Myelom ass. D'Sequenzen vun der DNA goufen studéiert, fir datt et bekannt ass, zum Beispill datt eng vun dësen genetesch Onnormalitéiten beaflossen oder virstellen kann, wéi Är Krankheet op d'Behandlung reagéiert . D'Fuerscher hoffen, datt dës genetesch Profilatioun weiderhin hëllefe wäert zu Fortschrëtter bei Myelom-Behandlungen.
Ursaachen
An deene meeschte Fäll kënnen d' Wëssenschaftler net genau wëssen wéi den Myelome beginn . Präisser ënnerscheeden sech vun den Rasse-Afro-Amerikaner méi wéi Kaukasier-Amerikaner a Kaukasier-Amerikaner méi wéi den asiateschen Amerikaner - awer d'Grënn sinn onbekannt. Bestëmmten genetesch Verännerungen an de Plasmazellen ginn identifizéiert, awer wat mécht dës Ännerungen an der éischter Plaz net ëmmer kloer.
D'Gene sinn encodéiert an der DNA, déi zu 23 Paar Chromosomen verpackt ass. A muenche Myelom Zellen, Deel vun der Chromosom Nummer 13 fehlen, bekannt als e Läscheiung. Dës Deletioune schéngen dat myelom méi behandlungsbeständeg ze maachen.
An ongeféier 50 Prozent vu Leit mat Myelom huet de bösart Klone Chromosomen mat deem wat en Translokatiounstil vun engem Chromosomen genannt ass, mat enger Partie vun engem anere Chromosom an den Myelomzellen geschwat. Wann esou Uersetzung vläicht kritesch Genen op oder ausgeschalt ginn, kann et Béisesënnergang maachen.
D'Fuerscher also gleewen derzou, datt Onnormalitéiten an aner Zellen am Knoescht Kraut spillt och eng Roll am Myelom. Zum Beispill kënnen verschidde Immunzellen déi dendritesch Zellen genannt kënne chemesch Signaler ze maachen, déi gesonde Plasmazellen verwierklechen. Also, iwwerliewend Siissignatioun duerch dendritesch Zellen kéint zu der Entwécklung vu Myelom bäidroen.
Diagnos
Wann d'Symptomer vu Myelom sinn, Laborgerollen op Blutt a / oder Urin, Bildung vun de Knäpsen an eng Biopsie Biopsie ginn normalerweis gemaach.
Blutt Tester
- Voller Blutzelat (CBC): Dëst beinhalt d'automatiséiert Zuelen vu Blutzellen vun verschiddenen Typen, fir festzestellen, ob Är Zuelen a normal oder onnormal Spektrum gefall sinn. Wann Myelomzellen aus dem Knueweest ausstrecken, gëtt e puer vun der Bluttzuel e klengt. Déi kleng roude Blutzellen Zuel ass e gemeinsame Fest.
- Immunoglobulins (Ig) Quantifizéierung: Ig Quantifizéierung gëtt gemaach fir ze kucken, wat, wann iergendeen, vun de fënnef ënnerschiddlech Arten vun Antikörper am erhéigen Nivo-IgA, IgD, IgE, IgG a IgM sinn. A Myelom kann ee vun dësen kënne héich sinn an déi aner kënnen manner wéi normal sinn. Aner Modeller sinn méiglech.
- SPEP a UPEP: Dëst bezitt sech op d'Proteinelektrophoresis an d'Urinprotein-Elektrophorese. Dës Tester kënnen identifizéieren ob et e monoklonalen Protein opzebauen oder eng Spike involvéiert ass.
- Free Light Chains: Dësen Test maacht d'Zuel vu Liichtketten am Blutt. Dat ka gemaach ginn, zum Beispill, an engem Patient mat Myelom, fir deen keen M-Protein vu SPEP fonnt gëtt.
Knueweg Tester a Biopsien
Leit mat Myelom hunn ze vill Plasma Zellen an hirem Knë Mars. Also ass eng Biopsie an Aspiratioun gemaach ginn fir d'Zuel ze beurteilen an d'Proben ze kréien. Et kann och am Dokter oder am Spidol gemaach ginn. Biopsie-Exemplare ginn dann vun engem Pathologe gepréift a weider Laboentest erfuederen.
Genetesch Test vu kierzereellen Zellen
Genetesch Tester sinn oft op den onnormalen Zellen als Deel vun der Diagnostik an der Evaluatioun vum Myelom. Zytogen Analyse bezitt op Tester déi Undeel vun de Chromosomen vun den Myelomzellen untersuchen.
Bestëmmte Mutatiounen a genetesch Neustraditiounen hëlleft och Dokteren vir wéi eng Malignatioun kéint verwiesselen. Eng Rei Varianten vun verschidden Tester sinn iwwregens an benotzt fir de Krees vun der Persoun genetesch ze bestëmmen wann d'Zellen kritt ginn.
Amyloid Biopsie
Héich Niveau vun onnormalen Antikörperproteinen huet Myelompatienten opgefuerdert fir d'Amyloidose z'entwéckelen. Amyloid ass e Substanz deen an all Tissu opbauen kann an eng Biopsie hëlleft dës Krankheet ze diagnostéieren. Denkt haaptsächlech dës Biopsie mat Hëllef vun enger Nadel fir e Bauchfett ze entfernen.
Scans an Imaging
Mëlelzellen sinn bekannt fir hir Fäegkeet, sou sogenannte lytesch Lëssen am Bones. Si kënnen aner Zellen genannt Osteoklasten rekrutéieren, fir Knach ze zerstéieren oder verréngert Flecken a diskret Gebidder vu Knuewt ze verursachen.
Oft ass eng Serie vu Röntgen, déi de gréissten Deel vun de Bunnen beinhalt. Wann dës Art vun der Bebauung gemaach gëtt, ass et bekannt als Knuchenerfassung oder Skelettwaasser. Aner Fiche vun der Belege ka bei speziellen Fäll speziell nëtzlech sinn, wéi zB Plasmacytome, déi net op Röntgen gesi ginn.
Wann Dir e Dokter kuckt
Betraffen Dir e Rendezvous mat Ärem Dokter, wann Dir e bestëmmten Zeeche oder Symptomer hutt, déi Iech Suergen hunn. Symptomer vum Myelom kënne vague a net-spezifesch sinn.
Wann Dir diagnostizéiert gi war mat MGUS oder eisen Plasmacytoma, ass et wichteg datt Dir an Äre Dokter e Bléck op d'Saachen behale wéi dës Plasmaszellkrankheeten sech op Myelom virukommen. Frot ëmmer Ären Dokter iergendeppes Froen hutt Dir iwwer Äre besonneschen Zoustand hutt.
A Wuert From
Wann Dir oder e Lieblingsstéck viru kuerzem mam Myelom diagnostizéiert ass, ass et ganz normal, datt se verwirrt, rosen, iwwerdréimt oder all déi genanntene fillt. Eng Kriibsdiagnos ass op all verschidden Weeër ze veränneren . Et kann hëllefen, aner Geschichten ze héieren. Survivoresch Workshops, Konferenzen, an esouguer sozialen Medien sinn exzellent Weeër fir mat aneren ze verbannen, déi Är Kämme verbannen oder ähnlech Erfahrungen an Erënnerungen hunn.
> Quell:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-Zellen Aktivatiséierungsfaktor an der Pathophysiologie vu verschidde Myelom: e Zil fir d'Therapie? Blood Cancer Journal. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Behandlung vu Récktrëtt a refractaire multiple Myelom. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Verschidde Myelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.