Bence-Jones Proteine si wesentlech kleng Stéck Antikörper, déi duerch en Urin-Test festgestallt ginn, haaptsächlech fir Diagnosen a Kontroll vu Patienten mat multiples Myelom, eng Art vu Bluttkrees.
E puer Myeloma
Multiple Myelom ass e Kriibs, deen an enger Zort vu wäiss Bluttzelle bildt, genannt Plasma Zelle. Plasma Zellen sinn d'Zellen, déi Antikörper maachen fir Iech bei der Infektioun ze kämpfen.
Fir eng normal Bevëlkerung vu Antikörperproduzierende Plasma-Zellen kéint ee soen datt Diversitéit hire Betrib ass. Si maachen all verschidden Zorte vu Antikörperproteine.
Multiple Myelom ass ee vun ënnerschiddlech Krankheeten, déi e "eenzege Klon vun Plasma Zellen" produzéiere kënnen. Denkt un engem eenzege Klon als eppes verwandt mat enger Mose vun identesche Zwillingszellen. Dës Leit ass net divers. De eenzele Klonen vun Zellen mécht meeschtens de selwechte Antikörperproteinen.
M-Proteins
Bei der Diskussioun vu Bence-Jones Proteine ginn verschidden aner Begrëffer oft benotzt, wéi zum Beispill Myelom-Protein, M-Proteinen, Paraproteine, gratis Immunoglobulin-Ketten a M-Spike. Dës Konditioune sinn all ähnlech, awer se sinn net onbedéngt austauscht.
De 'M' am M-Protein steet fir e monoclonal, dat heescht datt d'Sammlung vu Proteinen aus engem Klon vun Antikörper produzéiert Zellen ass. Dës Zellen produzéieren déi selwecht Antikörper oder Antikörperproduiten.
Liicht Ketten
Antikörper sinn déi Wëssenschaftler déi Immunoglobuline genannt - immun heescht datt si hëllefe géint Krankheet kämpfen a Globulin, dh si si Proteine.
Dës Immunoglobuline si meeschtens zimlech grouss, awer si besteet aus kleng Eenheeten, déi zesumme versat ginn. Antikörper besteet eigentlech aus méi klenge Proteinen, déi heesche Ketten a Liichteketten genannt.
An der Foto hei kënnt Dir e vollen Antikörper oder Immunoglobulin am Viraus gesinn, mä all Antikörper besteet aus e puer Deeler.
Déi blo Faarwen sinn déi "schwiereg Ketten" an d'Golddeeg sinn d'"Liicht Ketten". An dësem Bild sinn déi hell Liichtketten wat Bence-Jones Proteinen an enger Persoun mat multipler Myelom oder eng aner Konditioun kënne ginn.
Bence-Jones Proteine si wesentlech eng speziell Sammlung vun deene klenge Stécker vun engem Antikörper (déi helle Ketten) . D'Präsenz vun helle Ketten an esou Flëssegkeet am Pip ass net normal. Normalerweis kann nëmmen e klengt Betrag vum Liichtkettenprotein am Urin erkannt ginn. Liicht Ketten am Pipi kënne fir vill ënnerschiddlech Grënn entwéckelen, an awer net all si Kriibs.
Monoclonal Liichtketten
Elo, am Fall vun Proteinen Bence-Jones, ass et wichteg ze erënneren datt dës Liichteketten net nëmmen eng al Typ vu Liichtkette sinn - si sinn klengel Ketten.
Bence-Jones Proteine sinn dann ...
- Monoclonal (kommen aus engem Klon vun Zellen)
- Monoclonal Liicht Ketten (vill Kopië vum selwechte klengen Antikörper-Deel)
- Geféiert am Urin an ass mat verschiddene Konditiounen ass, dorënner och verschidde Myelom.
Conditiounen
Bence-Jones Proteine sinn speziell Typen vun M-Proteinen, an si sinn kleng genuch fir duerch Äre Kierper Filtratiounsystem, d'Nieren ze passen. Dëst bedeit, datt wann dës Liichteketten am Iwwerfloss kënnt, si se aus Ärem Blutt an Äre Pipi rassen.
Et ginn verschidden Konditiounen, woubäi de Bence Jones Proteinen an engem Urin vun der Persoun fonnt ginn, ënnert anerem déi folgend:
- Multiple Myelom - Multiple Myelom ass e Bluttkrebs, bei deem et eng Iwwerproduktioun vu Plasma-Zellen ass - Zellen, déi aus B-Lymphozyten am Knochenmark entwéckelt sinn. Plasma Zellen sinn d'Zellen, déi Antikörper ginn, déi eis vu verschiddene Viren a Bakterien schützen. Zwëschen 50 an 80% vu Leit mat Myelom kréien e Urins Test, dat positiv ass fir dës Proteine.
- Waldenström's Macroglobulinemièren - D' Walrödertes Macroglobulinemia ass en ongewéinleche Kriibs bei B-Zellen (eng Zort vu wäiss Bluttzelle). B-Zellen duerch e Prozess ginn fir Antikörper produzéiert Plasma Zellen ze ginn. An dëser Krankheet fällt de Kriib an der B-Zelle, virun dem Punkt, op deen et eng Plasma-Zelle gëtt; Well d'Walröströmer Macroglobulinemia ënnerschiddlech vu Myelom ass ënnerschiddlech, awer déi zwee Conditionen sinn op e puer Weeër ähnlech, a béid kann zu Bence-Jones Proteinen resultéieren.
- MGUS - MGUS steet fir monoclonal Gammapathie vun onbestëmmter Bedeitung. Dës Krankheet ass e Virdeeler vun e puer Myelom, an eng Erhéijung vun der Unzuel vun de Plasmazellen bitt, awer keng vun deenen aner Symptomer ass mat mëlgler Myelom ass.
Bedeitung
Bence-Jones Proteine sinn an ongeféier zwou an dräi Patiente mat multiples Myelom. Multiple Myelom ass e Blutkrebs mat der iwwerschosser Produktioun vu Plasma-Zellen. Just wéi eng Lungenkreesheet hätt e groussen Übung vun onnormalen Lungenkrebszellen, ass Myelom e Plus vu Plasma-Zellen.
Plasma Zellen sinn d'Zellen, déi Antikörper maachen fir eis ze hëllefen géint d'Krankheet ze bekämpfen. Kriibs Plasma-Zellen maachen awer keng Antikörper, déi hëllefen, géint Krankheet ze kämpfen, an stattdessen d'iwwerméisseg Plasma-Zellen méi üblech Antikörper maachen.
De Betraff vun Immunoglobulinen am Kierper kann e Problem vu verschiddene verschiddene Wénkel ginn, eent vun deenen d' Nier Krankheet ass . Normalerweis sinn d'Antikörper ze grouss, fir duerch d'Tubulairen an de Nieren ze filtrieren. Bence-Jones Proteine si kleng genuch fir d'Filterung Eenheeten an de Nieren ze bréngen. An den Nieren kënnen dës Proteine opbauen an d'Nierproblemer verursaachen. Verschidde Typen vun Proteinen hu méi Wahrscheinlech wéi d'Nieren sou wéi déi aner. Et ginn och aner Konsequenze vun iwwerléift Liichtketten, déi verschidden Deeler vum Kierper beaflossen.
Wann Dir mat enger Krankheet diagnostizéiert gouf, déi zu enorme Mengen vu Liqukettenproteine entstinn, gëtt Äre Dokter Iech wahrscheinlech iwwerwaachte fir komplexe Komplikatiounen. Ee vun de Saachen, déi mat exzessive Liichtketten passeieren, ass mam Amyloid Liichtkriibs Amyloidose genannt, woubäi d'Liichtketten zesummen kommen an Ablécke vun engem Substanz genannt Amyloid, deen Schäden an verschiddene Organer kënne verursaachen.
Pipi Test
De Test fir Bence-Jones Proteins involvéiert fir Äre Pipiën fir 24 Stonnen ze sammelen fir d'Beweiser fir d'Proteine ze kontrolléieren. Bence-Jones Proteine ginn genannt fir Henry Bence Jones, e chemeschen Pathologe deen déi éischt Ungewéinlechkeeten vun dësen Urinproblemer an der Mëttelzäiter 1800 huet. Et gi zwou Zorte vu liicht Ketten genannt - Kappa a Lambda. De spezifeschen Typ vu Liichtkette kann klinesch Bedeitung hunn.
A Wuert From
Wann Dir nei diagnostizéiert gëtt, brauch e puer Zäit ze léieren iwwer Är Krankheet a Froen stellen. Fuert Iech fir Ënnerstëtzung vun Äre Frënn a Géifen. An hänkt op hoffen. D'Behandlung vu Blutzekréien huet de leschte Joer verbessert verbessert an nei Behandlungen sinn am Moment an de klineschen Prozesser.
> Quell:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluatioun vun der Screening-Methode fir Bence Jones Protein Analyse. Klin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Gestioun vun Paraproteinaämie. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. an al. Klinesch Course vun der Liichtkett smoldering verschidde Myelom (idiopathesch Bence Jones Proteinurie): eng Retrospektiv Cohortstudie. Lanzet Hematologie . 2014. 1 (1): e28-36.