Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoclonus-Myoclonus Syndrom (OMS) ass eng entzündlech neurologesch Stierf. Et veruersaacht aner Schwieregkeete mat Bewegungsfäegkeeten, Aarmbewegungen, Verhalen, Sprooche Stéierungen a Schlofproblemer. Et ass oft op ganz plaatz a gëtt typesch chronesch; Wann Dir diagnostizéiert gi mat opsoclonus-myoclonus syndrome, da wäert et wahrscheinlech während Ärem ganze Liewen sinn.
Den Numm beschreift seng Symptomer: Opsoclonus ass juggling Augebeweegungen a Myoklonus heescht ongewollt Muskelzucken. Et ass och bekannt als "Kinsbourne Syndrom" oder "Tanzen-Aen-Danz-Féiss".
Wien ass Risiko
An engem Autoimmunstéierunge attackéiert de Kierper seng eege gesonde Zellen. Opsoclonus-Myoklonus Syndrom Resultater vun enger Autoimmunebewosstsinn, wou d'Kierper antikörper Reparaturen entweder op enger viraler Infektioun oder engem Tumor, deen als Neuroblastoma bezeechent gëtt. An deem Fall ginn d'Antikörper och d'Gehirenzellen anzegoen, an dat verursaacht den Schued, deen d'Symptomer produzéiert.
Opsoclonus-Myoklonus Syndrom tritt am meeschten a Kanner ëm. D'Kand sinn d'Altersgrupp, an där d'Neuroblastoma am meeschten entwéckelt; Ongeféier véier Prozent vun dëse Kanner developt OMS. All Kand, deen OMS huet, gëtt gepréift fir ze gesinn, ob si oder en Tumor huet, och wann et krank gëtt mat enger viraler Infektioun zënter deenen zwee esou oft zesummen.
Behandlung
Den Haaptprobleem zum Opsoclonus-Myoklonus Syndrom ass fréizäiteg Diagnostik a Behandlung fir eng neurologesch Remission a Recoverie ze erreechen. Wann e Kand opsoclonus-myoclonus syndrom ass an huet en Tumor, gëtt den Tumor normalerweis operativ beseet. Typesch sinn d'Tumor am fréie Stack, an d' Chemtherapie oder d'Bestrahlungstherapie ass net erfuerderlech.
Heiansdo verbessert dës oder d'Symptomer. Bei Erwuessen ass d'Tumorentfernung oft net hëlleft an d'Symptomer kënne souguer schlëmm ginn.
Aner Behandlungen ëmfaassen:
- Adrenocorticotrophesch Hormon (ACTH) Injektiounen
- Intravenous Immunoglobuline - kommerziell Virbereedungen vun Antikörper vu gesonde Blutspendeuren
- Azathioprine (Imuran) - depresséiert d'Immunitéit, déi d'Produktioun vun Antikörper verlangséchert
- Oral an intravenöse Steroiden, wéi Prednison, Dexamethason an Hydrocortison
- Chemotherapie wéi Cyclophosphamid a Methotrexat, fir Kanner mat Neuroblastom
- Therapeutesch Apheres - Austausch vu Bluttplasma
- Immunoadsorption - d'Antikörper aus dem Blutt ze botzen, gouf mat Erwuesse mat Erwuesse gepréift.
Iwwergangs Behandlungen déi oft benotzt ginn, fir Symptomer ëmmer ze verwalten an d'Risiko vum Tumor zréckzeféieren.
Prognose
Leit mat der grousser Chance fir d'normal ze behuelen no normal Behandlung sinn déi déi mildeste Symptomer hunn. Déi mat méi schaarfen Symptomer kënnen d'Relief vun hirem Muskelzuckten (Myoklonus) hunn awer mat Schwierigkeete Schwieregkeeten hunn. Aner Problemer, déi aus Gehirerschued kommen, wéi Léier a Verhale vu Problemer, Opmierksamkeets-Hyperaktivitéit Stierfsystem (ADHD) an Obsessiv-Zwangskrankheeten, kënnen opléisen an dës kënnen hir eegen Behandlungen brauchen.
Kanner mat de schwéierste OMS-Symptomer kënne permanent Hirnschued hunn, déi kierperlech a geeschteg Behënnerungen verursaachen.
Prävalenz
Opsoclonus-Myoclonus Syndrom ass ganz seelen; Nëmme 1 Millioun Mënschen sinn ugeholl datt d'Emwelt an der Welt hunn. Et ass normalerweis a Kanner an Erwuessen ze gesinn, awer e kann och erwuessene Erwuessen hunn. Et ass eppes méi dacks a Meedercher wéi bei de Jongen a gëtt normalerweis just nach 6 Méint alters diagnostizéiert.
Quell:
Pranzatelli, M. "Vital Signale: Friendly Fire". Fuert r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrom". National Organisatioun fir Seltenerkrankungen, 2016.