Typen vun Motorneuronkrankheeten inklusive ALS a méi
Wann déi meescht Leit eppes dovun iwwerzeegen, wa se d'Wierder "Motorneuron Krankheet" héieren, da si se vun der amyotrophen lateral Sklerose (ALS). Et gi verschiddener aner Typen vun motorneuresche Krankheeten. Glécklech sinn all Motorneuron Krankheeten ungewéinlech.
Iwwersiichtskaart
Wann mer eis bewegen, ginn elektresch Signaler vum Gehir an d'Spinalkord entlooss upper upper motor neurons.
D'Nerve Zellen sinn an den Véierkär vum Spinalkord a sinn dann entstoen niddereg motoren Neuronen an periphere Nerven. Elektresch Signaler déi laanscht dës Neuronsignal fléien, fir e Muskel ze contractéieren, wat zu Bewegung kënnt. Ofhängeg vu bestëmmten physikalesche Examinatiounsfuerderungen, kann den Neurologen bestëmmen, wou de Problem am Nervensystem ass, a baséiert aus deem eng potenziell Diagnostik.
Conditioune déi dës normale Signalgebung beaflossen, ginn als Motorneuron Krankheeten bezeechent. Den hënneschte Hanner de Spinalkord liwwert Informatioun, déi op Sensatioun betreffen, während den Virekorrems Informatioun gëtt déi Bewegung betreffen. Motor Neuronen Krankheeten, aus dësem Grond, befaasst primär Bewegung.
Generell Zeechen an Symptomer
Motor Neuron Krankheeten kënnen an zwou Haapte getrennt sinn, abhängig ob se haaptsächlech den Uewermotor Neuron oder manner Motorneuronen beaflossen. Verschidden motorneuron Krankheeten beaflosse just den obere motorneuronalen, während aner befaasst haaptsächlech d'niddereg Motormängelen.
E puer, wéi ALS, beaflosse béid.
Symptomer vun der oberer motorneuron Krankheet beinrouwen:
- Spastizitéit - Eng Kombinatioun vun Muskelsteifigkeit, Dichtkeet, Steifung an Infligelitéit. Mat héijer Spastikitéit kënnen Är Muskelen fillen "fillen". Mat muesge Spastizitéit, kënnt Dir Är Muskelen bewegen, awer se reagéieren op eng onerwaart oder ruckelzeg Manéier.
- Rigidity - Eng Mëssbrauch "Riff" vun den Muskelen.
- Erweiderten Deep Spiralreflexen erhéicht - Zum Beispill, Äre Knie Ruck kann méi ausgesprochen ginn wéi soss.
Symptomer vu manner motoriséierte Neuron Krankheeten gehéieren:
- Atrophie - De Verloscht vu Kraaft a Mass vun Muskelen.
- Faszikulatioun - Eng spontan an ongewollter Kontraktioun vun Muskelen, déi wéi an der Haut sichtbar sinn.
Typen vum Motor Neuron Krankheeten
Et gi verschidde Motorneurongekrankheeten, déi ënnerschiddlech sinn, ob si en Affer oder manner Motorneuronen beaflossen, déi initial Symptomer, d'Altersgruppe déi si beaflossen an d'Prognose. E puer dovunner sinn:
Amyotrophesch Lateral Sklerose
Amyotrophale Lateral Sklerose (ALS), och bekannt als d'Lou Gehrig Krankheet, ass eng progressiv Motivneuron Krankheet déi all Joer iwwer 6.000 Leit an den USA beaflosst. Et fänkt mat Muskelschwächen unzefänken, normalerweis op nëmmen enger Säit vum Kierper. D'Conditioun fängt méi Hänn méi wéi d'Féiss. Fréier ass de Primärschäin Fasciculatioun, mais schliisslech geet et mat den obere- a motorneuresche Schëlder a Symptomer. Wann d'Diaphragma betrëfft, kann et mechanesch Belëftung néideg sinn. D'Krankheet normalerweis net normalerweis d'Erzeechnung beaflosst, an déi meescht Leit sinn alarm (ouni Demenz) och wann d'Krankheet ganz fortgeschratt ass.
Déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung mat ALS ass ronn zwou bis fënnef Joer, awer vill kënne variéieren, mat fënnef Prozent vun Leit déi nach 20 Joer liewen. Glécklech, Leit wéi d'Wëssenschaftler Stephen Hawking hëllefen d'Sensibilitéit fir ALS an aner Motorneuron Krankheeten z'erhéijen.
Primär Lateral Sklerose
Primärsäiteger Sklerose (PLS) ass eng Krankheet vun den oberen Motorneuronen, déi Signaler vum Gehir op d'Spinalkord ze stéieren. D'Zellen am cerebralen Cortex, déi fir Bewegung responsabel sinn, stierwen de Fanger. D'Resultat ass eng lues progressiv Schwächt ass bei den obere Motorneurongeturnen verbreet, wéi Spastikitéit, Steifung, a verstäerkt Deep Tendon-Reflexe.
Am Géigesaz zu der amyotrophescher lateraler Sklerose, manner Motorneuronerfërmungen, wéi Atrophie a Faschéierungen, sinn net sou prominent. Et ass net sécher, wéi gewéinlech PLS ass, mä mir gleewen dat ass manner rar wéi ALS.
Fréier am Laaf vun der Krankheet, kann primär lateral Sklerose mat ALS verweet ginn. Zënter ALS kann nëmme mat héije maximalen motorneuresche Schëlder beginnen, et kann e Joer sinn, bis eng Diagnos vu PLS erscheint. Och zu där Zäit kann et schwiereg sinn ze soen wat vun de Conditioune déi Symptomer verursaacht, well verschidde Leit mat vermeitent PLS manner Motorenneuronerfuerderungen entwéckelen, déi beweisen datt d'Krankheet eigentlech ALS ass. All dat ass e zimlech verwiessele Wee fir ze soen datt et vläicht net méiglech ass ze wëssen ob eng Conditioun ass wierklech ALS oder PLS fir e puer Joer no der Begrëff vun den Symptomer.
Aner Konditiounen, wéi z. B. Heredimeter spastesch Paraparese, mussen och ausgeschloss ginn. PLS tendéiert méi langsam wéi ALS, mat Patienten déi allgemeng bis 20 Joer mat hirem Symptomer liewen.
Progressive Muscular Atrophie
A verschiddenen Aart ass d'progressive muskuläre Atrophie (PMA) de Géigendeel vun der primär lateraler Sklerose. An PMA, sinn nëmmen déi niewend motoriséiert Neuronen betrëfft, a Plëséier sinn nëmmen déi iewescht Motorneuronen blesséiert. Well manner motoriséiert Neuron betrëfft, ass d'progressiv Schwäche e gemeinsame Symptom. Well den obere Motor Neuronen net beaflosst ginn, obwuel de upper motor neuron Zeechen wéi d'Steifung net geschéien. Progressiv muskulös Atrophie ass manner üblech wéi ALS, awer huet eng besser Prognose.
Et kann e pompende Prozess ginn, fir d'Diagnostik vun der progressiver muskulescher Atrophie ze maachen, well d'Symptomer ähnlech wéi aner Konditiounen sinn. Besonnesch Krankheeten wéi ALS, multifokale Motorneuropathie (a Form vun Peripheralneuropathie ) an a spinale muskulare Atrophie brauchen zuerst d'éischt ofgeschloss ze ginn, bis eng schléissege Diagnos gemaach gëtt.
Progressive Bulbar Palsy
Progressiv Bauchbluddung beinhalt eng lues Degeneratioun vum Brainstemm, deen d'Nerven enthält ( kraniale Nerven ) déi d'Gesiicht, d'Zong an den Hals kontrolléieren. Als Resultat, deen een mat progressivem Puer Paläste begleeden huet Schwieregkeeten ze sprochen, schlucken a kauen. Limb Schwächheet kann och méi evident ginn wéi d'Krankheet progresséiert, mat sougenannten obere an niddereg motorneuronesche Schëlder. Leit mat proklamistesche Waasserkapelle kënnen och onkontrollabel a heiansdo onverbindlech Ausgab vu Lachen a Schreiwer hunn. Et ass net onkomplizéiert fir Leit mat progressivem Staubbaubilanz fir ALS ze entwéckelen. Myasthenia gravis ass eng autoimmune neuromuskuläre Stierfsystem, déi och an enger ähnlecher Modeller presentéieren kann.
Post-Polio Syndrom
Polio ass e Virus deen den Motorneuronen an den Véierel vum Spinalkord virschreift, wat Lähmunge verursaacht. Glécklech, wéinst aggressiver Impfung, ass dësen Virus virgesinn ofgesprengt. E puer vun deenen, déi d'Krankheet haten, kënnen awer beschwéiert iwwer eng Schwächtegkeet, bekannt als Post-Polio-Syndrom. Dëst kann doduerch sinn d'Alterung oder d'Verletzung déi verréngert déi relativ wéineg iwwerliewende Motorneuronen, déi d'Bewegung vun engem virdrun betroffenen Glidder ze stierwen. D'Krankheet beaflossen nëmme eeler Leit, déi an der Vergaangenheet Polio gehat hunn. Et ass normalerweis net a menfresch Bedrohung.
Kennedy seng Krankheet
D'Krankheet vum Kennedy ass wéinst enger X-linked genetescher Mutatioun , déi den Androgen-Rezeptor beaflosst. D'Stéierunge verursaacht langsam progressiv Schwächt a Schmerz vun den Muskelen am nootsten zum Torso. D'Gesiicht, de Kéis an d'Zong sinn och bäitrieden. Well et X-Link ass, bemierkt de Kennedy Krankheet normalerweis d'Männer. Frae mat der genetescher Mutatioun sinn Carrière, mat enger 50 Prozent Chance, de Gitt op hir Kanner ze verloossen. Frae mat der Mutatioun kënnen och leiden ënner kleng Symptomer, wéi Fanger Krämpchen, anstatt eng méi déif Schwächt.
Well d'Krankheet den Androgen-Rezeptor (den Rezeptor, op den sech Estrogen an Testosteron befestigen), bezeechent, kënne Männer mat der Stierfsymptomatik och nach Symptomer wéi Gynäkomastie (Brustvergréisserung), Hypothalamusatrophie a energetiler Dysfunktion leiden. D'Liewenszäit vu Leit mat der Krankheet vun Kennedy ass normalerweis normal, obwuel hir Schwieregkeet weider geet, kann se e Rollstull erfuerderen.
Spinal Muscular Atrophie
Spinal muskuläre Atrophie ass eng Ierfschaftserkrankung déi haaptsächlech d'Kanner betreffen. Et gëtt wéinst Mängelen am SMN1-Gen verursaacht an ass e autosomal rezessiv Muster geerbt. Wéinst deem defekt Gen, net genuch SMN Protein ass gemaach ginn, a dat féiert zum Entdeeler vun manner motoriséierte Neuronen. Dëst féiert zum Schwieregkeet a Muskelkraaft.
Et ginn dräi Haapttypen vu SMA, déi all Kanner an engem anere Alter involvéieren.
- Typ SMA Typ 1, och nach Werdnig-Hoffman Krankheet, gëtt evident duerch d'Zäit datt e Kand sechs Méint al ass. D'Kanner ginn Hypotonie (Diskettenmuskelen) a ginn net oft spontan vir. Si wäerten net op der eegener Zäit op enger eegener Plaz sinn. Wéinst Schwieregkeete mat der Loft a Kraaft, déi genuch genuch hunn ze respektéieren, stierwen de gréissten vun dëse Kanner ëm 2 Joer.
- D'SMA Typ II fänkt e bësse méi spéit un a gëtt tëschent 6 a 18 Méint geschitt. Dës Kanner kënnen net ouni Stëtzung stoen oder wandelen an och Schwieregkeeten mat der Atmung hunn. Awer Kanner, déi mat dem SMA Typ II liewen normalerweis méi laang wéi déi mat Werdnig-Hoffman, heiansdo a jonken Adulthood lieweg.
- SMA Typ IIII och genannt Kugelberg-Welander Krankheet, sicht vu méi wéi 2 bis 17 Joer. Kanner mat dëser Stierf hu vläicht e puer Schwieregkeeten ze verlaafen oder Kloteren. Si kënnen och Problemer hunn, wéi d' Scoliose . Allerdéngs kënnen d'Kanner mat dëser Stierfzäit eng normal Liewensdauer hunn.
Diagnose a Behandlung
Et gëtt keng ganz effektiv Behandele fir eng vun den motorneuronalen Krankheeten. Medizinesch Therapie konzentréiert sech op d'Kontroll vun de Krankheeten esou am beschten wéi méiglech. Awer fir ze wëssen, wat Symptomer ze virausën, wéi och aner aner behandlëch Krankheeten ausgoen, ass et wichteg datt Dir déi richteg Diagnose kritt.
Mat hir physesch Auszeechnung an aner Techniken wéi Elektromyographie , Nervo-Leedungstudien a genetesch Tester, wann néideg, Neurologen kënne hëllefen, d'korrekt Diagnos ze definéieren. Wann Dir déi richteg Diagnos ass, kann Äre Neurologist Är Symptomer esou vill wéi méiglech verwalten an virbereeden a virbereeden fir all Erwaardungen ze kompletéieren.
Ze ginn
Am Ufank hu mer gesot datt "Glécklech" Motornneur Krankheeten se ongewéinlech sinn. Dëst ass vläicht gutt, ausser Dir oder e Lieblingsentwécklung ee vun dësen Bedéngungen. Dann, ausser d'Leedungen vun dësen Krankheeten leiden, fannt Dir datt et manner Recherche an Ënnerstëtzung gëtt wéi Dir hoffe géif. Dës Krankheeten sinn onverständlech, Massnahmen wéi d' Orphan Drug Act si méi Opmierksamkeet op dës manner rar, awer net manner wichteg Konditiounen.
Dir kënnt mer eleng fillen, wann Dir mat enger Motornynon Krankheet diagnostizéiert gouf. Am Géigesaz zu den grouss Grupp vu "Brustkrees wäert sech" ausginn, gesi mir keng rieseg Gruppen vun, zum Beispill, progressiv bulber Palästen. Awer d'Sensibilitéit ass opgestockt, an op d'mannst fir ALS, ënnerstëtzen.
Leit mat motorneuronalen Krankheeten brauchen Ënnerstëtzung wéi déi mat méi allgemengen Bedéngungen. Wann Dir net an enger Ënnerstëtzungsgrupp an Ärer Gemeng existéiert , ënnerstëtze Gemengen online, wou Leit mat spezifesche motorneuronne Konditiounen "treffen" kennen an mat anere kommunizéiere kënnen, déi e puer vun de selwechte Herausfuerderunge sinn. Obwuel mer keng "Pille" sinn oder eng Chirurgie fir dës Krankheet ze behandelen, ass et vill dat kann gemaach ginn fir Leit ze hëllefen mat der Krankheet ze hëllefen, an d'aktuell Fuerschung bitt Hoffnung datt d'Fortschrëtter an der net sou wäit sinn auskennt.
Quellen
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Ënnerscheed ënnerscheed ënnerscheeder Motor Neuron Syndrome. Journal of Neurologie, Neurochirurgie a Psychiatrie . 2016 21. Dezember (Epub viru drécken).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, an de Stephen L .. Hauser. Harrison's Prinzipien fir Intern Medizin. New York: Mc Graw-Hill Educatioun, 2015. Drock.
- Ng, L., Khan, F., Jong, C., an M. Galea. Symptomatesch Behandlungen fir Amyotrophesche Lateral Sklerose / Motorneuron Krankheet. Cochrane Datebank vu systematesch Rezensiounen . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams a Victor's Prinzipien vun Neurologie, 10. Np: McGraw-Hill, 2014. De Print.