Eng Progressiv Motor Neuron Krankenz
Primärsäiteger Sklerose (PLS) ass eng progressiv degenerative Motornneuronerkrankung . PLS beaflosst d'Nerve Zellen am Kierper, déi e fräiwëllegen Bewegung vun Muskelen kontrolléieren, sougenannte Motornynrons. Mat der Zäit verléieren dës Motorneuronen hir Fähegkeet ze funktionnéieren, verursaacht kräfteg, awer progressiv Schwächt a Steifheit vun den Muskelen.
Et ass net bekannt, firwat PLS geschitt, oder genau wéi d'Nerve Zellen zerstéiert ginn.
Primärseitlech Sklerose schéngt nom 40 bis 50 Joer ze fänken. Et ass net bekannt, wéi vill Leit an der Welt vu PLS beaflosse sinn, awer et ass ganz selten.
Symptomer
Den Verlust vun den Nerve Zellen bewierkt d'Muskelen fir steif a schwiereg ze bewegen. Normalerweis fänken d'Muskelprobleemer an den Been an an de Kierper op de Stamm, d'Arme an d'Muskelen am Gesiicht an den Hals. De Progrès vu PLS schwätzt vun Fall bis Case - E puer kënne séier an e puer Joer oder lues méi wéi e puer Joer erfolgen.
Ufro Symptomer. A ville Fäll ass den éischten Symptom vu PLS Muskelschwächen an Steifung an de ënnere Schwamm. Aner éischt Symptomer sinn:
- Ee Bein ass normalerweis méi wéi déi aner beaflosst, mat engem luesen Fortschrëtt op déi aner Säit
- Schlussend, steif Bewegungen vun den Been, wéinst onwichtegst Muskelkrämpsen (Spastizitéit)
- Schwieregkeeten zu Glaawen a Gläichgewiicht, wéi zB Auslaascht oder Stierwen
- Krampung vun de betroffenen Muskelen
- Allgemeng Clumsen
Progressive Symptom. Betroffene Leit kënne méi schwiereg am Fouss goen. D'Benotzung vun engem Stach oder ähnlechen Apparat, fir den Trëppelen ze hëllefen, kann néideg sinn. A verschiddene Fäll kënnen aner Symptomer kënne ginn d'Entwécklung vun der Muskelschwächen an de Been. Aner Symptomer kënne sinn:
- Muskel Spasmen an den Hänn oder am Gehir vum Kierper.
- Schwaarz Muskel Spasmen an den Been, Réck oder Hals
- Trouble bewegt d'Waffen an d'Aufgaben wéi d'Haer ze brennen oder d'Zänn ze brengen
- Schwieregkeetsformen (Dysarthria) oder schwätzen
- Schwieregeschnësst (Dysphagie)
- Verloscht vun der Bladder Kontroll am spéiden am Laaf vun der primär lateraler Sklerose
D'Symptomer ginn langsam an der Zäit méi schlecht.
Diagnos
Et gëtt keen spezifesche Test fir primär lateral Sklerose, sou datt de gréissten Deel vun der Zäit déi Diagnostik als Resultat vun anere méigleche Ursaachen vun den Symptomer ass. Well d' amyotrophe lateral Sklerose (ALS oder d'Lou Gehrig Krankheet) méi bekannt ass, a well déi zwee Krankheeten oft ähnlech Symptomer manifestéieren, gëtt PLS oft mat ALS verwiesselt.
Behandlung
Et gëtt keen Heurung am Moment fir PLS, dofir ass d'Behandlung op d'Opschwong vun den Symptomer vun der Stierker fokusséiert. Behandlung fir PLS enthält:
- Medikamenter wéi Baclofen a Tizanidine fir d'Muskelkrampf ze reduzéieren
- Drogensbehandlung fir Adressverloscht vu Blaskontréit ze addresséieren
- Physikalesch a berufflech Therapie, fir Spasmen ze reduzéieren, Mobilitéit ze verbesseren an Apparater ze hëllefen mat Spazéieren an ze iessen
- Speech Therapie fir Hëllef ze hëllefen
- Orthotiker a Schoeneewerbele fir Gaet- a Foussproblemer ze entlaaschten
Ënnerstëtzung
Déi primär lateral Sklerose bréngt progressiv Invaliditéit an Funktioun vun der Funktioun, awer huet net d'Geeschtesinform beaflosst oder d'Liewensdauer vu Patienten direkt verkierzt. Aus deem Grond sinn d'Ënnerstëtzungsgruppen wéi d'Spastic Paraplegia Foundation fir Patienten an hir Famillen e Schlëssel fir eng kierperlech an emotional Belaaschtung vun der Krankheet z'änneren.
> Quell:
National Institut fir Neurologësch Stéierungen a Stroke. NINDS Primär Lateral Sklerose Informatiouns Säit.
Spastic Paraplegia Foundation. Iwwert PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Behandlungen an Therapien.
National Organisatioun fir Seltenerkrankungen. Primär Lateral Sklerose.