Et ass eng progressiv neurologesch Stierf
Amyotrophale Lateral Sklerose (ALS), genannt Lou Gehrig Krankheet, ass eng Krankheet déi Attacke vun den Nerve Zellen (Motorneuronen), déi d'Muskelen kontrolléieren. ALS ass méi schlecht ginn (gëtt progressiv). Motorneuronen iwwer d'Bewegungen aus dem Gehir an d'Muskelen bréngen, mä an ALS de Motorneuronen degeneréieren a stierwen; Dofir kréien d'Botschaften net méi un d'Muskelen.
Wann d'Muskele laang net benotzt gi sinn, schwächen sie, Offälle (Atrophie), a wäschen ënnert der Haut (fasciculate).
Eventuell kënne all d'Muskelen, déi eng Persoun kontrolléieren kann (fräiwëllegen Muskelen), betrëfft. D'Leit mat ALS verléieren d'Fäegkeet, hir Arme, Been, Gecken a Kierper ze bewegen. Et kann vläicht un de Punkt sinn datt d'Muskele fir d'Atmung betrëfft, an d'Persoun muss e Respektor (Ventilator) brauchen fir datt se sech respektéieren.
Eng länger Zäit gouf ugeholl datt ALS just Muskelen betrëfft. Et ass elo bekannt, datt verschidde Leit mat ALS Verännerungen beim Erënnerung (Kognit) erliewen, wéi Problemer mat Erënnerung a Décisiounen. D'Krankheet kann och Verännerunge vun der Perséinlechkeet a Verhalen änneren, wéi depressioun. ALS beaflosst net den Geescht oder d'Intelligenz, oder d'Fäegkeet ze gesinn oder ze héieren.
Wat ass Ursaachen ALS?
Déi genee Saach vun ALS ass net bekannt. 1991 hunn d'Fuerscher eng Verbindung tëscht ALS a Chromosomen 21 identifizéiert.
Zwee Joer méi spéit gëtt eng Gen, déi de Enzym SOD1 kontrolléiert, identifizéiert ginn als ongeféier 20% vun den eréischt Fäll an de Familljen. SOD1 brécht fräi Radikalen, schiedlech Partikelen, déi Zellen aus dem Innere vu Attacke attackéieren an hiren Doud verursaachen. Well net all erfuerderlech Fälle mat dësem Gen verbonne sinn, a ville Leit sinn déi eenzeg an hiren Familjen mat ALS, aner genetesch Ursaachen kënnen existéieren.
Who Gitt ALS?
D'Leit sinn am allgemengen diagnostizéiert mat ALS tëschent 40 a 70 Joer, awer jonk Leit kënnen et och entwerfen. ALS beaflosst Leit op der ganzer Welt an allen ethneschen Hannergrënn. Männer ginn méi oft wéi Fraen betraff. Ongeféier 90% bis 95% vun ALS Fällen hu virgestallt, datt keen an der Famill vun der Persoun d'Stéierungen huet. An ongeféier 5% bis 10% vu Fäll, e Familljemember huet och d'Stierf.
Symptomer vu ALS
Normalerweis kommt ALS lues a lues wéi eng Schwächt an enger oder méi Muskelen. Nëmmen ee Beem oder Armsmaart kann beaflosst ginn. Aner Symptomer sinn:
- ze knacken, krampen oder déifrouwen vun Muskelen
- Stummel, Ausbléck oder Schwieregkeeten
- Schwieregkeeten ze bréngen
- Schwieregkeete mat den Hänn
Wéi d'Krankheet virugeet, kann d'Persoun mat ALS net kënnen ophalen oder ze goen; Hien wäert Schwieregkeeten réckelen, schwätzen a schlucken.
Diagnos vum ALS
D'Diagnostik vun ALS baséiert op de Symptomer a weist datt den Dokter observéiert, wéi och Testerresultater, déi all aner Alternativen eliminéieren, wéi z. B. Multiple Sklerose , Postpolio Syndrom, Spinalmusekular Atrophie oder bestëmmte infektiiv Krankheeten. Normalerweis gëtt d'Tester gemaach an d'Diagnostik ass e Dokter gemaach deen spezialiséiert am Nervensystem (en Neurologe).
ALS Behandlung
Bis elo ass et keen Aushär fir ALS. Behandlungen sinn entwéckelt fir d'Symptomer ze entfléien an d'Liewensqualitéit vu Leit mat der Stierfhëllef verbesseren. Medikamenter kënne hëllefen, d'Ermëttlung ze verminderen, Muskelkrämpfe leiden a méi Schmerzen ze vermeiden. Et ass och e spezifescht Medikamenter fir ALS, genannt Rilutek (riluzole). Et reparéiert net de Schued, deen et schonn am Kierper gemaach huet, awer et schéngt et bescheiden ze modest wann een d'Iwwerliewensfro vu Leit mat ALS verlängert.
Duerch physesch Therapie, speziell Ausrüstung a Sprachtherapie kënnen d'Leit mat ALS mobil bleiwen a kënnen sou laang wéi méiglech kommunizéieren.
Déi meescht Leit mat ALS stierwen aus Atmungsexpert, normalerweis innerhalb vun 3 bis 5 Joer vun der Diagnostik, awer ongeféier 10% vu Leit, déi diagnostizéiert ginn mat ALS fir 10 oder méi Joer iwwerliewen.
Future Research
D'Fuerscher iwwerpréift vill méigleche Ursachen fir ALS, wéi d' Autoimmun-Reaktioun (an där de Kierper et selwer Zellenattacke) an Ëmweltvirsécherungen, wéi zB Belaaschtung vu toxesch oder infektiiv Substanzen. Wëssenschaftler hunn festgestallt, datt Leit mat ALS hir chemesch Glutamate an hire Kierper méi héije Niveauen hunn, fir datt d'Fuerschung tëschent Glutamate an ALS op der Sich ass. Zousätzlech sinn d'Wëssenschaftler op der Sich no biochemesch anormalen Analysen déi all Persoun mat ALS unzefroen, fir Tester ze entdecken an ze diagnostéieren, déi d'Stéierunge kënne entwéckelt ginn.
Source:
"Amyotrophesch Lateral Skerose-Fact Sheet." Krankheeten AZ. Apr 2003. National Institut fir Neurologesch Stierwen a Stroke. 13. Mee 2009