Myopathie ass e Begrëff fir Krankheeten ze beschreiwen. Wann Dir mat Myopathie diagnostizéiert gouf oder wann Dir am Moment fir méigleche Myopathie evaluéiert ass, da besteet et eng staark Chance, datt Dir bis haut keng Myopathie héieren hutt, well et net esou vill ass wéi aner Konditiounen. Dir hutt vläicht Froen iwwer den Diagnosprozess, wat Dir virgitt an Prognose an Behandlungsmethoden unzefänken an ob aner Membere vun Ärer Famill och an der Gefor vu Myopathie sinn.
Wat ass Myopathie?
Myopathie verweist op eng Krankheet vun den Muskelen. Wann eng Persoun eng Krankheet vun den Muskelen huet, d'Muskelen manner effektiv funktionnéieren wéi se sollten. Dat ka geschéien, wann d'Muskelen net gutt ausgenotzen, wann se beschiedegt ginn oder wann se net wichteg Komponenten fehlen.
Muskelen normalerweis funktionnéieren duerch Kontraktiounen, wat heescht, datt et méi kuerz gëtt. Een normale Muskel ass aus Proteinen an aner strukturell Komponenten komponéiert ginn déi op eng koordinéiert Manéier fir de Muskel ze contractéieren. Wann eng vun dëse Komponenten defekt ass, kann dëst Myopathie verursaachen.
Et ginn eng Rei aner Ursaachen vun der Muskelkrankheet, an dofir ass et eng Rei verschidde Myopathien. Jiddwer vun de verschiddene Myopathien huet säin spezifeschen Numm, d'Ursaach, d'Diagnosetroche, d'Viruerteechung an d'Behandlungen. Verschidde Myopathien ginn erwaart datt se méi laang ginn, während e puer zimlech stabil sinn. Verschidde Myopathien sinn erbitt, a vill sinn net.
Symptomer
Allgemeng ass d'Myopathie d'Muskelschwächt. De meeschtst verbonnene Muster vu Schwäche gëtt als proximale Schwäche beschriwwe. Dëst bedeit datt d'Muskelen vun den Uewerwaffen an den oberen Been méi natierlech evakuéiert ginn wéi d'Muskelen vun den Hänn a Féiss. Heiansdo gëtt d'Myopathie d'Atemmuskelen (Muskelen, déi Atem kontrolléieren) schwächen.
Aner Charakteristiken vun der Myopathie gehéieren d'Ermuerdung, d'Mangel vun der Energie an d'Schwieregkeet ze veränneren, wéi de Dag weider oder progressiv Schwächt matt Ängscht gëtt.
Oft huet d'Muskelatrophie d'Myopathie ugefaangen ze developpéieren, déi d'Ausdehnung vun der Muskulatur ass an d'Muskelechkeet méi schwaach ass. Myopathie ass oft verbonne mat enger anormaler Form vun de Knäppercher, oft well d'Muskelschwächen d'Bones fir hir normal Form ze halen.
Wéi wäert ech wëssen Wann ech Myopathie hunn?
Allgemeng ass Myopathie eng schwiereg Diagnos. Wann Dir Symptomer vun der Myopathie hutt, ass et eng staark Chance, datt Dir eng Referratioun fir en Neurologe oder ee Rheumatologe kritt, oder béid, jee no wat Är Symptomer am meeschte prominent ass.
Diagnostesch Tester beinhalt eng suergfälteg physesch Evaluatioun, mat der Untersuung vun Ärer Haut, Äert Reflexiounen, Är Muskelenken, Är Balance an Är Sensatioun. Äre Dokter kritt eng detailléiert medizinesch Geschicht a freet Iech iwwer Är Famill medizinesch Geschicht.
Et ginn och e puer Tester déi Dir eventuell braucht, jee no Ärer ärer historescher Geschicht an de Resultater vun Ärer kierperlecher Untersuchung. Dës Tester beinrouwen Bluttversuche, wéi e komplette Bluttzählstand (CBC) an Elektrolytniveauen.
Aner Bluttproblemer beinhalt d'Erythrozyte Sedimentatiounsquote (ESR) an den Antikoklear Antikörper-Test (ANA), déi d'Entzündung méiglecht. Kreatin Kinase am Blutt kann d'Muskelopbau evaluéieren. Schwaarzt Tester , metaboleschen an endokrinen Tester kënnen gebraucht ginn.
En aneren Test deen een Elektromyographie (EMG) genannt gëtt ass e elektresche Test, deen d'Muskelfunktioun duerch d'Notzele benotzt, déi verschidde Charakteristiken vun Ärem Muskelstruktur a Bewegung erkennt. Heiansdo ganz héich spezialiséiert Tester wéi d'Muskelbiopsie a genetesch Tester kënnen d'Diagnos vu verschiddenen Typen vu Myopathie benotzen.
Typen
Kongenital Myopathie heescht Myopathie datt eng Persoun gebuer ass.
Vill vun dëse Konditioune ginn ugeholl datt d'Ierfschaft oder d'Famill vun Genetik verdeelt gëtt. A wéi d'Symptomer vun ongewéinleche Myopathien oft an engem ganz jonken Alter beginn, dat ass net ëmmer de Fall. Heiansdo gëtt eng veruerteedlech Krankheet net ugefaangen d'Symptomer ze produzéieren, bis eng Persoun en Teenager oder souguer e Groussdeel ass.
Am Sënn vun der Myopathie sinn :
- Mitochondrial Myopathie : Dëst ass eng Krankheet déi duerch en Defekt am Energie produzéiert gëtt, deen Deel vun der Zelle produzéiert, déi mam Mitochondrien genannt gëtt . Et gi verschidde Typen vu Mitochondriener Myopathie, a wann se vun hereditärer Mutatiounen verursaacht ginn (Abnormalitéiten an den Genen) kënnen se och ouni all Familjenm Geschicht ophuelen.
- Metabolesch Myopathie : Dëst ass eng Grupp vu Krankheeten, déi duerch metabolësche Schwieregkeete verursaacht ginn, déi d'Funktioun vun engem Muskel beaflossen. Et ginn eng Rei vun ënnerschiddleche hereditäre metabolesche Myopathien, déi duerch Defekte an de Genen verursaacht ginn, déi fir verschidde Enzyme kodéiert sinn, déi fir normale Muskelbewegung noutwendeg sinn.
- Nemaline Myopathie : Dëst ass eng Grupp vu Stéierungen, déi duerch d'Präsenz vun Strukturen déi 'nemaline Stäbchen' an de Muskelen geprägt ass. Nemaline Myopathie ass oft mat der Atmungseffekt Schwächt ass.
Kongenital Myopathien gehéieren ënner:
- Zentraltyp Myopathie : Dëst ass eng Ierfschaft, déi Schwächt, Knasproblemer a schaarfe Reaktiounen op e puer Medikamente verursaacht. D'Schwéierkraaft vun dëser Krankheet variéiert, a veruersaacht Schwächt tëscht verschiddene Leit an nëmmen mëller Schwächen an aneren.
- Muskulär Dystrophie : Dëst ass eng Grupp vu Krankheeten, déi duerch Degeneratioun vun de Muskelen oder anormal gebildete Muskelzellen verursaacht ginn. Technesch ass d'Muskeldystrophie net Myopathie, mee et gëtt oft iwwerlappt an de Symptomer, an duerfir kanns de ufänzlech eng medizinesch Evaluatioun kréien, déi et soll bestëmmen, ob Dir Myopathie oder Muskeldipstrofie hutt. Den Haaptunterschied tëscht Myopathie a Muskeldipstrofie ass, datt d'Muskelen net funktionéieren an der Myopathie, an d'Muskelen degeneréieren an der Muskeldipstrofie.
Myopathie kann och verursaacht ginn duerch eng Rei vu Krankheeten, déi eng Rei vu physikalesche Probleemer zousätzlech zu Probleemer mat Muskelkontraktioun produzéieren.
Allgemeng kréien Myopathien:
- Inflammatoresch / autoimmune Myopathie : Dëst geschitt wann de Kierper sech selwer ugeet, wat d'Degeneratioun vun den Muskelen bewirkt oder d'Muskelfunktioun beweegt. Et ginn eng Grupp vu Myopathien, déi duerch Entzündung an an der Géigend vum Muskel geprägt ass. Verschidde vun dëse Konditioune gehéieren Polymyositis , Dermatomyositis, Sarkoidosis, Lupus a rheumatoide Arthritis.
- Toxesch Myopathie : Dëst geschitt wann een Toxin, e Medikamenter oder e Medikam d'Muskelstruktur oder Funktioun beaflosst.
- Endokrine Myopathie : Dëst geschitt wann eng Stéierung vun den Hormonen eng Muskelfunktioun beaflosst. Déi heefegsten Ursaachen sinn Schilddrüs oder Adrenaldrünnsproblemer.
- Infektiéis Myopathie : Dëst kann passéieren wann eng Infektioun verhënnert datt d'Muskelen richteg funktionnéieren.
- Myopathie Sekundär zum Elektrolyt-Ungleichgewicht : Elektrolytproblemer, wéi z. B. iwwerschreidend héich oder kal Kaliumgehalt, kënnen d'Funktioun vun der Muskelen interagéieren.
Wat misst ech erwaarden Wann ech Myopathie oder Possabel Myopathie hunn?
Am Allgemengen gëtt d'angeblech Myopathie erwaart ze verschlechelen oder ze stabiliséieren mat der Zäit an ass net gewéinlech erwaart ze verbesseren. D'Myopathien déi net angeblech sinn, wéi zum Beispill an enfektiver, metabolescher oder toxescher Myopathien, kënne verbesseren, wann d'Ursaach vun der Myopathie gutt kontrolléiert gëtt.
Gitt e gutt Erfolleg vun Äre spezifesche Konditioun ass wichteg fir datt Dir déi bescht Resultat méiglech ass. Wann Dir eng Art vu Myopathie huet, déi net erwuessen gëtt ze verbesseren, sollt Dir eng besonnesch Opmierksamkeet op Themen wéi Atrophie, Druckzellen uginn, a stellen Iech sécher datt Dir eng optimal Partizipatioun an der Physescher Therapie hält fir datt Dir am beschte kann.
Behandlung
Et ginn net effektiv Behandlungen, déi d'Muskelen erneieren oder ze heelen fir Myopathie ze heelen. Wann et e bestëmmte Grond ass, wéi en endokrine Problem, d'Ursachen ze korrigéieren, kann d'Symptomer vun der Myopathie verbesseren oder op d'mannst ze hëllefen d'Verhënnerung ze verhënneren.
Oft ass d'Atemstéierung de wichtegsten Bestanddeel vun der fortgeschratt Myopathie, sou datt Är Atmung sécher behalen kann.
Wäert meng Famill Myopathie kréien Wann ech Myopathie hunn?
Jo, e puer Myopathien sinn zwar erbäischt. Wann Dir eng hereditäre Myopathie hutt, da kënnt Dir e puer vun Äre Geschwëster, Är Kanner, Niessen, Nephew oder aner Verwandte kéint Myopathie entwéckelen. Et ass wichteg ze wëssen datt Är Famill iwwert Är Bedingung wëssen, wéi eng fréizäiteg Diagnos kann hëllefen, fréier Behandlung an Ënnerstëtzung ze hëllefen.
E puer vun den Myopathien, déi net spezifesch als angeblech oder geherrscht betraff sinn, kënnen nach ëmmer eng Tendenz hunn, an de Familljen ze féieren, sou datt Är Famill mat erhéijen Risiko ass, och wann Dir eng Myopathie hutt, déi net erfuerscht ginn ass.
A Wuert From
Myopathie ass net e ganz allgemengen Zoustand. Muskelkrankheet kann sëcherlech Är Liewensqualitéit beaflosst ginn. Allerdéngs sinn vill Leit, déi duerch Myopathie diagnostizéiert ginn, d'Produktivitéit erhalen, ënner anerem d'Erhaalung vun der Satisfaktioun an d'Fruucht fir e gléckleche Familljebetrib a gesellschaftleche Liewen.
> Quell:
> Lundberg IE, Miller FW, Tjärnlund A, Bottai M, J, Diagnostik a Klassifikatioun vun idiopathesche inflammatoreschen Myopathien, Intern Med. 2016 Jul; 280 (1): 39-51