Wéi gëtt UCTD ënnerschiddlech vun MCTD?
Unerkannte Bandegewiererkrankheet (UCTD) a gemëschte Bindegewiererkrankheete (MCTD) sinn Konditioune, déi ähnlech mat anere Systemsyndrom oder Bandegewiererkrankungen hunn, mee et ginn Ënnerscheeder déi se ënnerscheeden. An enger systemarer Autoimmunerkrankung ass de ganze Kierper betroffen an d' Immunsystem , déi normalerweis de Kierper ass andeems et auslännesch Eruewerber ugeet, attackéiert d'Gewëssheet vum Kierper.
Bei enger Bandegewiererkrankung, wéi de Numm proposéiert, gëtt de Bandegewiicht attackéiert a betruecht. Verbonne Tissu ënnerstëtzt a verbindet verschidde Deeler vum Kierper a schéckt d'Haut, de Knorpel a soss Gewëss.
Gemësch Bindegewiererkrankheet ass eng Autoimmunerkrankung mat iwwerlappende Charakteristiken vun dräi aner Bindegewierekrankheeten - systemesch Lupus Eythematosus , Sklerodermie a Polymyositis. Et gëtt heiansdo als Iwwerlapungssyndrom bezeechent. Am Géigendeel, onfäheg Bindegewier Disease fehlt genuch vu sengen oder Kriterien, déi als ee vun den Autoimmun oder Bindegewiererkrankheeten klasséiert ginn.
Features vun Undifferenzéiert verbonne Tissue-Krankheet
Patienten mat enger diffuséierter Bindegewiererkrankheet hunn Symptomer (z. B. Gelenkschmerzen), Labortest Resultater (z. B. positiv ANA ) oder aner Charakteristiken vun enger systemarer Autoimmunerkrankung, awer si erënneren net Klassifikatiounskriterien fir spezifesch Bindegewiererkrankungen, wéi Lupus , rheumatoide Arthritis , Sjogren Syndrom , Sklerodemie oder aner.
Wann et net genuch Kennzeechen ass wéi all Bebauungsgewéinlech Krankheet klasséiert ginn, gëtt d'Konditioun als "differenzéiert" klasséiert. D'Terminologie vun der diffuséierter Bindegewiererkrankheet koum uewen an de 1980er Joren. Prinzipiell wier et fir Patiente ginn, déi an de fréihste Stadium vun enger Bissstéckekrankheet geduet hunn.
Latent Lupus an onvollstänneg Lupus-Erythematosus goufen aner Nimm benotzt fir dës Grupp vun Patienten ze beschreiwen.
Et gëtt ugeholl, datt 20% oder manner Patiente mat ondifferenzéierten Bindegewëssekrankheeten op eng definitiv Diagnostik fir eng Bandegewiererkrankung virstellen. Ongeféier ee Drëttel an d'Remission verloossen, an d'Reschter behalen e milde Kurs vu diffuséiert Bandegewiererkrankung.
Charakteristesch Symptomer vun ondifferenzéierten Bindegewësserkrankheeten entstoen Arthritis, Arthralgie, Raynaud'schen Phänomen , Leukopenie (kleng Bloenzellkreesser), Hautausschlag, Alopeza, Oral Geschwëster, Trocken Aën, Drock, Mauerecht, Lichtempfindlechkeet. Typesch ass et keng neurologesch oder nierens eng Beteilegung, an och net involvéiert vun der Liewer, der Lunge oder vum Gehir. D'Majoritéit vun Patiente mat ondifferenzéierten Bandegewiererkrankungen, vläicht 80%, hunn e einfache Autoantikörperprofil, oft Anti-Ro oder Anti-RNP-Autoantikörper.
Diagnosesch a Behandelen UCTD
Als Deel vum Diagnosprozess fir onbeständeg Bindegewiererkrankheeten ass eng komplett Krankheet, kierperlech Untersuchung a Laboratory Tests noutwendeg fir d'Méiglechkeet vu aner rheumatesch Erkrankungen auszeschléissen. Wat d'Behandlung vun enger diffuséierter Bausgewëssenerkrankung ubelaangt, gouf et keng formell wëssenschaftlech Studien iwwer spezifesch Behandlungen fir ondifferenzéiert Bandegewiererkrankungen.
D'Behandlungsauswiel gëtt typesch op d'Symptomer ofgeschaft an den Dokter vum leschte Succès beim Prescribéieren vun enger spezieller Behandlung fir rheumatesch Krankheeten.
Normalerweis ass d'Behandlung fir UCTD aus enger Kombination vu Analgetiker a NSAIDs fir Schmerz, topesch Corticosteroiden fir Haut a Schleimst Gewierent, a Plaquenil (Hydroxychloroquin) als Krankheete-modifizéiert anti-rheumatesch Drogen (DMARD). Wann d'Äntwert net genuch ass, kann e klengt Dosis- Prednison fir e kuerz Zäit agefouert ginn. Héih Dosen vun Corticosteroiden, Zytotoxic Drogen (zB Cytoxan) oder aner DMARDS (wéi Imuran) ginn normalerweis net benotzt.
Methotrexat kann eng Optioun fir schwéier behandelt Fälle vun der diffuséierter Bindegewiererkrankung sinn.
Déi bescht Linn
D'Prognose fir onifizéiert Bindegewéinlech Krankheet ass iwwerraschend gutt. Et ass e relativ niddregt Risiko fir de Progrès fir eng gutt definéiert Bindegewiererkrankung, virun allem bei Patienten déi 5 Joer oder méi un enger Verdeelung vun Bindegewiererkrankheet erliewen. Déi meescht Fälle bleiwen mild an d'Symptomer ginn ouni d'Notzung vun immunrogepressen.
Quell:
Undifferentiated Connective Tissue Diseases (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmune bekenken. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Undifferentiated Connective Tissue Disease - In-Depth-Iwwerbléck. Jessica R. Berman, MD. Hospital zu Spezieschirurgie. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp