West Syndrom a Infantile Spasmen
Westen Syndrom ass eng Form vu Festnetzerkrankung (Epilepsie), déi an der Kandheet beginnt. Eng spezifesch Zort vun Ofsëcherung genannt Infantil Spasmus ass Deel vun deem Syndrom, wéi och onnormal Gehirnwell Muster genannt Hypsarrhythmie a mental Verzögerung. Bal all Zoustänn, déi den Gehirnschued verursaachen, kann West-Syndrom verursaachen. Déi zwee allgemeng Ursaachen sinn tuberen Sklerose a Mangel vun Sauerstoff bei der Gebuert.
Heiansdo eng Ursaach ass verdächteg awer kann net bestätegt ginn; An dësem Fall heescht et "Kryptogens West-Syndrom".
West Syndrom Konten fir 2 Prozent Epilepsien an der Kandheet, awer 25 Prozent Epilepsie déi am éischte Joer vum Liewen fänkt. D'Zilsetzung vum Infantil Spasm gëtt tëschent 2,5 a 6,0 pro 10.000 Live Gebuertsjoer geschätzt.
Symptom vum West Syndrom
Westen Syndrom am meeschte begleet tëscht 3-6 Méint. Si schreift:
- Infantile Spasmen - Meeschtens an dëser Aart vun der Opmierksamkeet plangt de Puppel op eemol an der Taille an de Kierper, d'Waffen an d'Been. Dëst gëtt heiansdo e "Jackknife" -Anzug genannt. Verschidde Säite kënnen d'Bëscher hannerloosst an hir Kapp kréien oder d'Kräiz iwwert de Kierper kreestelen wéi se sech selwer ëmbréngen. Dës Spasmere sinn e puer Sekonnen a si sinn an an d'Cluster vun iwwerall vu 2 bis 100 Spasmen gläichzäiteg. Verschidde Klengzueler hunn Dutzende vun deene Cluster vun Spasmen an engem Dag. D'Spasmen am allgemengen passe nodeem e Kand e Mueres oder e Wanterpneu.
- Hypsarrhythmie - E Elektroencephalogramm (EEG) records elektresch Aktivitéit am Gehir an d'Form vu Gehirnwellen. E Kand mat dem West Syndrom huet anormalen, chaotesche Gehirnwelle Musteren genannt Hypsarrhythmie.
- Mental Verzögerung - dat ass wéinst der Gehaltsverletzung déi West-Syndrom verursaacht huet.
Aner Symptomer kënne wiere wéinst der zugrondeliegend Stierfhëllef fir West Syndrom.
Aner neurologesch Stierwen, wéi z. B. Cerebral Palsy, kënnen och präsent sinn.
Diagnosesches West Syndrom
Westen Syndrom gëtt vun der Präsenz vun infantile Spasmen empfohlen. Eng grëndlech neurologesch Untersuchung wäert gemaach ginn, fir méiglech Ursaache ze kucken. Dëst kann d'Labortester an ee Gehirgang scannen duerch Computertomographie (CT) oder Magnéitesch Resonanzvirstellung (MRI). En EEG wäert gemaach ginn, fir d'Hypsarrhythmie normalerweis am Westen Syndrom ze fannen.
Behandlung vu West Syndrom
Déi meescht oft westlich Syndrom gëtt mat Adrenokortikotropie Hormon (ACTH) oder Prednison behandelt. Dës Behandlungen kënnen effikass sinn fir d'Infantile Spasmen ze halen oder ze fréihen. Verschidde Säite kënnen op Medikamenter géint Medikamenter reagéieren wéi Felbatol (Felbamat), Lamictal (Lamotigin), Topamax (Topiramat) oder Depakote (Valproinsäure). Infantiere mat tuberen Sklerose kënnen mat Vigabatrin behandelt ginn (déi net am Moment genehmegt ginn fir d'US zu benotzen). Heiansdo ass d'Ofhale vu beschiedegtes Gehirergewebe duerch Gehirnchirurgie effektiv.
Infantile Spasmen ginn normalerweis ëm ongeféier 5 Joer, awer méi wéi d'Halschent vun de Kanner betrëfft eng aner Form vu Gefechter, wéi de Lennox-Gastaut-Syndrom. Vill Kanner mat dem West Syndrom hunn langfristeg kognitiv a Léieraktivitéit, wahrscheinlech wéinst dem Gehirheschued, deen d'infantile Spasmen verursaacht huet.
> Quell:
"NINDS Infantile Spasmännesch Säit." Krankheeten AZ. 9. Dez 2008. National Institut fir Neurologesch Stierwen a Stroke.
"Infantile Spasme / West Syndrom". Epilepsy Syndromes. Der Epilepsy Foundation.