Fréi an Avancée vun CF, enger progressiver a genetescher Krankheet
Normalerweis erhéigen d'Systik Fibrose sech wéi d'Krankheet virugeet. D'Bedingung, déi duerch en defekt Gëe verursaacht gëtt, verursaacht eng déck Schicht vu Schleck an d'Lunge opzebauen (verstoppt Ais a Leed fir Infektiounen, Lungschued a Atemsturzung), Bauchspaicheldrüs (Verhënneren vum Kierper aus der Ernährung vun der Liewensqualitéit absorbéiert Nährstoffer), an aner Organer.
De defektive Gen zitt net de Kierper fir Waasser a Salz an d'Zellen ze vermettelen, Si veruersaacht (normalerweis dënn a widdertlech an gesonden Persounen versus déck an heftlech an Leit mat CF). Déi déck Sektioune sinn wat d'Organer verstoppt an d'gläicht Aktivitéit vum Kierper verhënneren.
Fréier Symptomer vun der Cystic Fibrose
Déi meeschten Zäit, Doudeger mat der zystischer Fibrose (CF), kucken wéi gesond Babys, well d'Krankheet keng sichtbar Anomalie fréi erkenne kënnt. Ongeféier 20% vun der Zäit, Bébé'en mat CF ginn eng schaargedestinal Opléisung bei der Gebuert als Meconiumilebus bezeechent. Dës Zort Ënnersicht trëfft nëmme vir, ausser e Kand huet CF, also wann et geschitt, gëtt et normalerweis als éischt Symptom vun der Krankheet.
Allgemeng Cystic Fibrose Symptomer
Wann d'cystische Fibrose bei der Gebuurt net entdeckt gëtt, ginn aner Symptomer normalerweis am éischte Joer oder zwee vum Liewen ze gesinn, wéi:
- Schlecht Gewiicht. Blockagen an der Bauchspeicheldrüs an den Darmdrüsen verhënneren datt den Verdauungssystem richteg funktionnéiert. Nahr ginn, déi giess ginn duerch de Kierper ouni vill Nährstoffer, déi absorbéiert ginn, sou datt e schlechte Wuesstum. Wann e Puppelchen net seng oder hire Gebuertsgewunnege vun 4-6 Wochen agefouert huet oder e bestëmmte Muster vu schlechte Wuesstum ze gesinn ass, kann den Dokter mam CF ze froen.
- Huge Appetit. Well d'Nährstoffer net aus Liewensmëttel absorbéiert sinn, versprécht d'Gehirer fir d'Energieerwärmung vum Kierper ze erhalen, andeems d'Hungersignale verschéckt ginn. Leit mat der zystischer Fibrose si oft virgestallt Appetite a kënnen enorme Mengen aus Liewensmëttel verbrauchen ouni d'Gewiicht gewannen.
- Bulky, Oily, Foul Smelling Darmbewegungen. De schlecht funktionéierende Verdauungssystem huet besonnesch d'Verdauen vu Fetter a Proteinen. Vill vun deem wat normalerweis vun engem gesonden Verdauungssystem absorbéiert gëtt, gëtt aus den Dieren ausgetruede, wat zu der ongewësslech Drogebeweegunge gëtt, déi oft bei Patienten mat CF geschéien.
- Heefeg Hutt a Bewirtschaftungsinfektioun. Huesen, Schwieregkeeten anhalen, a regelméisseg Atemfaarwen Infektiounen sinn oft déi éischt Symptomer déi vun Elteren vun Kanner mat CF erkannt ginn.
- Salzeg Haut. De geneteschen Defekt, deen zystesch Fibrose beaflosst, befaasst d'Kapazitéit vum Kapazitéiten fir d'Salz an d'Zelle z'erzéien. Den Salz, deen net absorbéiert gëtt, gëtt duerch d'Haut duerch d'Schweessdrüse ausgetruede, sou datt d'Telltale-Zeechen vun salzeger Schwäizer verschwënnt. Heiansdo gëtt et souguer Salzbasen op der Haut ze gesinn. Salz Exkrevisioun vum Schweess Drénken ass d'Basis vun de meeschtst verbonnene Test fir Diagnos vun der zystescher Fibrose ze diagnostéieren.
Fortgeschéckt Zeechen a Komplikatioune vu CF
Symptomer vun der zystescher Fibrose sinn net normalerweis Symptomer vun der Krankheet selwer, awer Symptomer vum Schued, deen de CF iwwert d'Zäit bewirkt. No der Zäit dës Konditioune schéngen, sinn déi meescht Leit scho wësst datt si zystesch Fibrose si mat ganz vill Zäit mat der Krankheet gewiesselt hunn. Déi folgend Komplikatioune sinn fortgeschratt Symptomer vum CF:
- Delayed Puberty. Verzicht enger Pubertéit ass heiansdo bei Meedercher mat zystescher Fibrose als Resultat vun enger schlechter Ernährung gesi ginn.
- Onfruchtbarkeet. Déi meescht Männer mat der zystescher Fibrose si onkloereg, well d'Sekretioune blockéiert de Passage vu Spermien. D'Frae kënnen en Unerkennbarkeet erreechen wéi duerch décke Gebärmutter Schleck de Spermaz vu de reproduktive Organer ze blockéieren.
- Diabetis. Méi laang ass de Schued, deen d'Bauchspeicheldrénks vun der cystischer Fibrose gemaach huet, datt et genuch Insulin produzéiere kënnt. Ongeféier 15% vun de Leit mat der zystescher Fibrose, déi erwuessent ginn, wäert Insulin-onendlech Diabetis entwéckelen .
- Liver Liver Disease. Blockage vun galle Kanälen an der Liewer verursaacht Narben an Leber Schued bei ongeféier 5% vun den zysteschen Fibrosepatienten. Wann e Schued vu Leber geschitt gëtt, gëtt et normalerweis bei Erwuessener.
- Gallbladder Disease. D'Galblech speichert e Substanz genannt Galle datt duerch d'Leber an d'Hëllef bei der Verdauung vu Fett geschafft gëtt. A ville Mënschen mat der zystescher Fibrose, ass de Galle méi déck an däerf net duerch de Galle duurch de Gallenblad gemaach ginn . Déi meeschte vun der Zäit produzéiert dës Symptomer net, awer ongeféier 10% vun der zystescher Fibrose si gëtt Gallerien, déi Operatioun maachen.
- Pankreatitis. Wann d'Gallei d'Gallenblad gemaach huet, féiert hien an den Darmtest duerch de gemeinsame Gallengrupp, deen mat der Bauchspaich verdeelt gëtt. Wann e Galgewiel vun der Gallerblad kaaft an an der gemeinsamer Gallekstack stecken, kann d' Bauchspeicherkrankheeten net duerchloossen. Dëst verursaacht eng ganz schmerzhafte Schwellung an d'Reizung vun der Bauchspeicheldrüs als Pankreatitis bekannt, déi chirurgesch Interventioun erfordert.
Source:
Cystic Fibrosis Foundation. Iwwer Zystic Fibrosis. 10. Abrëll 2016