Den Effekt vun engem defekt Gene op de Kierper
Cystic Fibrose (CF) ass eng chronesch, Liewensmottoekrankheet, déi als Resultat vun engem geneteschen Defekt opgefouert gëtt. De defektive Gen beaflosst d'Kapazitéit Kapazitéit fir Waasser a Salz an d'Zelle ze transferéieren déi Schweessen, Schleck a Verdauungsenzyme produzéieren. Dëst verursacht Sekretioune, déi normalerweis dënn a siicht sinn an gesond Leit, fir datt et ganz déck a kleet ginn.
Déi déck Sektiounen verstoppen d'Uergel a verhënneren datt se net richteg funktionnéieren. D'Konsequenzen vun der zystescher Fibrose kann verschidden Orgel a Systemen beaflossen.
De Cystic Fibrosis Effekt
An CF, vill Orgelegenträger an Systemer ginn beaflossen, dorënner:
- Atmungssystem (spezifesch Organer wéi d'Lunge an aner Strukturen am Kierper, déi Iech am Sauerstoff oxygenéiert Blutzäschen atmen an zirkuléieren)
- Gastrointestinal System (Bezuch op de Magen an d'Där)
- Musculoskeletal System (d'Muskelen a Skelett)
- Genitourinär System (Bezuch op den Genitalin an d'Harngehalt)
- Reproduktiv System (System vun Geschlechtsorganer, wéi Flëssegkeeten, Hormonen a Pheromonen)
Besonnesch Organer vun CF
E puer vun de wichtegsten Organe vu CF beaflosst d'Lunge, Bauchspenissem, Leber a Gallblech, Dessert a Reproduktivorganer.
Lungs
Et ass onnormal Schleckproduktioun entstane vum Atmungstrakt wéinst dem fehlerhaften Transport vun Elektrolyte iwwer Aweiweissgewënn.
Dëse Schleck dréckt aus a liicht a kloer aus der Aweiung, wat d'Blockéierung verursaache kann, d'Alveoli (kleng Loft Aarts) an de Lunge beschiedegt a fir auslännesch Partikelen ze bauen (fir chronesch Lunginfektiounen ze verursaachen).
Cystesch Fibrose verursacht Problemer an de Lungen, wann de décke Schleck opgestallt an am Asylweck festhält.
Wann dat passéiert ass:
Bremsen Passagen ginn blockéiert an d'Loft kënnt net duerch.
Bakterien wuessen an de Schleck-Kollektiounen a verursaachen Infektioun an der Lunge, Nues a Sinusen.
Nasal Polypen kënne sech an e puer CF-Patienten entwéckelen.
Bauchspaicheldrüs
D' Bauchspaicheldrüs ass Deel vum Verdauungssystem. Seng Aarbecht ass déi Enzyme, déi gebraucht ginn fir Liewensmëttel ze verdauen, a Hormon als Insulin ze kontrolléieren deen de Bluttzocker kontrolléiert. Cystic Fibrose huet och d'Geheimen fir sech déck ze ginn.
Wann dat passéiert ass:
D'Bauchspeicheldrüs ass verstoppt.
Enzyme kënnen net virun der Iwwerhuelung kommen.
D'Liewensmëttel ginn net gutt verdaut a kënne vum Kierper Nährstoffer absorbéieren.
Eventuell kann d'Verstopzung vun der Bauchspäicher Verursaacherung ginn, déi d'Insulin produzéierend Zellen schued a verhënnert datt se aus Insulin produzéiere kënnen. Insulin ass net fir d'Zellen verfügbar, wat Blutzockerspiegel erhéijen. Dës Bedingung gëtt Insulin-ofhängeg Diabetis genannt, wat bei ongeféier 15% vun all CF-Patienten geschitt.
Lieweger a Gallbladder
Obwuel et net ongewéinlech ass, verdickte Sekretioune kënnen och d'Gallekbecher vun der Liewer a Gallerbladder verstoppen an ze verhënneren, datt se richteg funktionnéieren.
Wann d'Blockage vu Kanäl an der Liewer weider ze laang Zäit bleift, kann d'Liewer permanent beschiedegt ginn.
Wann d'Kanäl vum Gallerblad verstoppt ginn, gëtt d'Gallblech normalerweis ofgeschaaft.
Déieregaart
Heiansdo sinn d'Dessert de éischten Uergel, deen vun der zystescher Fibrose betrëfft. Et sinn ongeféier 20% vun all Neebau mat CF, décke Sekretiounen an der Darm Form vun enger bedrohender Blockage vun den Dessert, bekannt als Meconium Ileus.
Reproduktiver Uergel
Cystesch Fibrose beaflosst d'reproduktive Organe vu Männer a Frae anescht an op déi folgend Weeër:
- Männer sinn bal ëmmer onkloer, well d'décke Sekretiounen am Sperma Kanal eng Blockage verursaachen, déi Spermien ze verhënneren.
- D'Fraen kënnen oft konfrontéiert sinn, awer d'Fruchtbarkeet verréngert gouf wéinst décke Gebärmutter Schleck de Spermum ze blockéieren.
Source:
Cystic Fibrosis. All Children's Hospital. Gesondheetsinformatiounen.