Chronic myelomonocytic Leukämie, oder CMML, ass e Kriibs vun de Bluttformende Zellen, déi am Knueweess sinn. An CMML sinn d'Anomalie vun de Bluttformende Zellen net nëmmen d'Knuewe gezunn. Si verursaachen eng Persoun ze vill Monozyten - eng Zort vu wäisser Bluttzelle - an dëst beaflosst och aner Deeler vum Kierper.
CMML vs CML
CMML steet fir chronesch myelomonocytic Leukämie, während CML steet fir chronesch myeloide Leukämie (och chronesch myelogene Leukämie genannt).
Et kann Ähnlechkeet tëscht CML an CMML an den initialen Erkenntnisser sinn, awer dës zwou Krankheeten distanzéieren.
Vun deenen zwee, CMML trëfft normalerweis eng schlëmm Prognose wéi CML, obwuel vill verschidden Faktoren zum Prognos an Iwwerliewenspensoun individuell bäidroe kënnen an et kann Behandlungsapparat'en sinn, déi jee no dem individuellen Fall verfügbar sinn.
Ursaachen an Risikofaktoren
CMML ass haaptsächlech an alen Erwuessener, oft Leit, déi méi wéi 65 Joer sinn.
In de meeschte Fäll vu CMML, ass d'Ursaach onbekannt, et ass keng bekannte Method, fir ze verhënneren. Verschidden Leit beweegen CMML nom Chemotherapie an der Strahlung als Deel vun hirer Kriibsbehandlung. An e puer Fäll kënnen Versuche gemaach ginn fir d'Chemotherapie-Medikamenter ze vermeiden, déi méi wahrscheinlech zu CMML féieren, mä dës Medikamenter kënnen néideg sinn, Liewenssituéierungen an anere Fäll.
Prävalenz
Déi exakt Faarf vu CMML ass onbekannt. Allgemeng ass CMML net e ganz klenge Krebs; Allerdéngs ass et déi allgemeng Art vu Bluttsturzung an senger Kategorie, MDS / MPN, wat méi wäit ewech erkläert gëtt.
Eegeschaften
D'Klassifizéierung vu CMML, wéi déi vu ville aner Bluterkrankheeten, huet verschidde Versioun iwwer d'Joer erfuerscht, parallel mat der Entwécklung vun engem bessere wëssenschaftleche Verständnis vun der Krankheet.
Heute ass CMML als unerkennzege Charakter vun zwee verschiddenen Bluterkrankheeten: Myelodysplastik Syndrom a Myeloproliferative Neoplasma .
- Myelodysplastic Syndrom (MDS) ass eng Gruppe vu Krankheeten, déi d'normale Bluttzellproduktioun am Knuewe produzéiert. Am MDS produzéiert de Knuewecker anormal schickend, onrealzell Blutzellen, genannt Blastzellen. Dës Explosioun Zellen misse richteg ausgerechent ginn a kënnen net an hirer geplangter Roll als Blutzellen funktionnéieren.
- Myeloproliferative Neoplasma (MPN) verweist op Krankheeten, woubäi de Knuewar ze vill roude Blutzellen, Thrombozyten oder verschidden Zorte vu wäiss Bluttzellen bäitrieden.
Leit mat CMML hunn onnormal aussoen (Dysplastik) Zellen am Knueweess, an esou laang huet CMML als Typ vu myelodysplastic syndrome betraff.
Allerdéngs hunn Leit mat CMML och e super Monocyte wei Bluttzellen, an e Schlësselkompetenz vum MDS huet ze vill Bluttzellen am Bluttkrees. Also CMML ass ni e richteg gutt fir dës Kategorie vu MDS.
Myelodysplastik / myeloproliferative Neoplasme (MDS / MPN)
Fir dës an aner Grënn, ass de Klassementesystem vun der Weltgesondheetsorganisation (WHO) CMML an enger Kategorie all hir eegen: MDS / MPN, wéi et se ënnendrënner steet.
CMML ass ee vun e puer Typen vun MDS / MPN.
- Chronesch myelomonocytesch Leukämie (CMML)
- Atypesch chronesch myeloide Leukämie (aCML), BCR-ABL1 -
- Juvenile myelomonocytic Leukämie (JMML)
- MDS / MPN mat Rank Sideroblaster a Thrombozytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, net klassifizéierbar
CMML ass déi allgemeng Krankheet an dëser Grupp. Vill manner vill allgemeng Krankheeten an dëser Grupp sinn atypesch chronesch myeloide Leukämie a jugendlech myelomonocytic Leukämie. All dës Krankheeten produzéieren vill ongewëssheetlech Bluttzellen.
An enger Aktualitéit, déi 2016 vun der WHO erausgëtt, ass eppes wat fréier refractaire Anämie mam Ring Sideroblaster ass mat markéierter Thrombozytosis ass (RARS-T) als komplett akzeptéiert neit diagnostesch Begrëff genannt MDS / MPN mat Rank Sideroblaster a Thrombozytosis.
Schëlter a Symptomer
Iwwer all ze vill Monozyten iwwer eng länger Zäit, allgemeng dräimol am Zeeche vun CMML.
Den Exzess vu Monozyten ass d'Schold fir vill vun den Symptomer. Déi extra Monozyten kënnen an zwee Organer am Bauch, der Liewer an der Mëllech gezappt ginn an zielen op. Si kënne Vergréisserung a bestëmmte Symptomer verursaachen.
- Eng vergréissert Milz , oder Splenomegalie, kann Schëller am Uewe lénksen Deel vum Bauch verursaachen. Vergréisserung an dësem Beräich kann och Leit verleeden, datt se ze séier wéi ze iessen fillen.
- Wann d'Liewer vergréissert ginn, wat hepatomegalesch genannt gëtt, kann dëst och d'Belaaschtung vum Bauch sinn, am Uewe rechts.
Och wa Leit mat CMML ze vill Monozyte wäiss Bluttkierper maachen, heiansdo e Mangel vun den anere Zorte vu roude a wäiss Zellen als Deel vun dësem ganze Prozess ginn, an dës Knappheet kann och e puer vun den Symptomer vu CMML produzéieren.
- Eng Mangel u roude Blutzellen, oder Anämie, kann zu Fett äus midd ausgesinn, an och eng Schwächt, Kürze vun Atem a blann Haut.
- Net genuch Zuel vu normale wäiss Blutzellen, oder Leukopenie, kann zu häufigen oder schwéieren Infektiounen féieren.
- E Mangel vu Blumploupletten, oder Thrombozytopenie, kann zu onnormalem Blutungen a Gebärmung féieren. An enger Persoun mat CMML kann dat bemierkt ginn ewéi vill oder streng Nouebleeder oder Bluttzéit.
Aner Symptomer kënne en onwahrscheinlech Gewiicht, Fieber, Appetit verléieren.
D'Zeechen an d'Symptomer kënne Brochstécker ubidden, awer se si net genuch fir eng Diagnos vum CMML.
Diagnos an Evaluatioun
D'Diagnos vum CMML beinhalt eng spezialiséiert Studie vun den Zellen aus Ärem Bluttkrees a Knueweess. Dëst bedeit datt eng Biopsie Biopsie ee Bestanddeel vun der Evaluatioun ass, zousätzlech zum méi vertrauten Blutt ze huelen aus enger Vene mat enger Nadel.
Op Basis vun den Erkenntnisser vun der initial Tester ass et och e Prozess vun der Eliminatioun, déi weider geet, well vill verschidde Krankheeten dës Symptomer produzéieren an déi ganz Basislaborfeeler.
2016 WHO Kritäre CMML Diagnostik
- Persistent (méi wéi 3 Méint) Exzess vu Monozyten (Monozytosis) am peripheren Blutz vu méi wéi 1000 / microL.
- Monocyten rechnen fir méi wéi 10 Prozent vun der gesamter wäisser Bluttzell (WBC) Differenzziel.
- Net Treffen fir Kriterien WHO fir aner Bluterkrankungen: BCR-ABL1 positiv chronesch myeloistesch Leukämie, primär Myelofibrose, Polycythämie Vera oder essentielle Thrombozytose
- Prozentsatz vun onrealisteschen Explosiounsmoossnamen am Blutt a Kraaft: manner wéi 20 Prozent Myeloblaster + Monoblaster + Promonocyten am Peripherieblutt a Knueweess.
- Dysplastesche Verännerungen (ongefälschte Formen an Optrëtter ënner dem Mikroskop) an enger oder méi Familljen vun der Bluttzellenentwicklung am "myeloid Stammbaum". Am myeloideschen Stammbam sinn d'"Branchen" Zelllinien déi sech trennen a reifen a schliisslech Monozyten produzéieren, Macrophänen, Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen, roude Blutzellen, dendritesche Zellen a Megakaryozyten.
Krankheeten mat Befunde wéi CMML oft mussen ausgeschloss ginn, an heiansdo ginn d'Doktere weider Tester vir der Behandlung vu Patienten mat CMML unzefänken mat der initialer Aarbecht, well se schon d'Knuewel an d'Bluttproblemer fir d'Diagnostik kréien.
Wann verschidde genetesch Verännerungen oder Ëmännerungen vu verschiddene Genen fonnt ginn an de problemateschen Zellen (ongewéinlech sinn bei Leit mat Monozytosis, mee och PDGFRA oder PDGFRB, FGFR1 oder PCM1-JAK2) sinn, da gëtt eng aner WHO Klassifikatioun gegeben, an et sinn Konsequenzen fir Behandlung mat engem spezifeschen Agent genannt Imatinib.
CMML Kategorien
D'WHO Klassifikatioun kategoriséiert Leit mat CMML an dräi verschidden Kategorien, déi d'Prognose bezuelen:
- CMML-0: Manner wéi 2 Prozentbléiser am Peripheriebléis a manner wéi 5 Prozentbléiser am Kraizmaart.
- CMML-1: 2 bis 4 Prozentbléiser am Peripherieblad oder / oder 5 bis 9 Prozentbléiser am Kraizmaart.
- CMML-2: 5 bis 19 Prozentbléiser am Peripheriebludd, 10 bis 19 Prozentbléiser am Maart, an / oder Präsenz vun engem oder méi Auer Stämm (Klumpen aus burgundi gefälschten granuliertem Material, déi länglëg Formen bilden an de Zytoplasma vun myeloesche Blasten).
Behandlung
Ee Knueweess Transplant vun engem Donor (allogene Hematopoietic Zellentransplantatioun) ass déi eenzeg potentiell kurative Behandlung fir Patienten mat CMML. Wann et eng Optioun ass, gëtt dës Entscheedung als Resultat vun der Dokter-Patient Diskussioun gemaach.
Klinesch Trials
Wat Chemotherapie ubelaangt, ass bis elo keng "magesch Kugel fir CMML" fonnt ginn. D'Behandlungen, déi verfügbar sinn, sinn net staark beaflosst op den natierlechen Fortschrëtt vun der Krankheet, sou datt d'Leit mat CMML staark encouragéiert sinn, fir sech an de klineschen Testen ze schécken, wann et ze verfügbar ass.
Fir Leit, déi net fir eng Transplantatioun gi sinn, a fir déi Leit déi net an enger Proufzëmmer ageschriwen sinn, ginn et e puer Méiglechkeeten fir d'Krankheet ze behandelen, kuerz vun der Heure, dorënner och d'Symptom-Regulatioun.
Symptom-Regéierten an Ënnerstëtzend Therapie
Expert Richtlinen soen, datt Patienten ouni Symptomer vun hiren Dokteren mat periodeschen Examinatiounen a Laboratoiren studéiert ginn. Si recommandéiere och, datt d'Immunisatiounen aktualiséiert ginn an wann de Patient en Fëmmert ass, gëtt de Fëmmen opgehalen.
Bei der Ofhängegkeet vun engem klineschen Prozess sinn et nach ëmmer Medikamenter déi benotzt kënne ginn fir d'exzessiv Zuel vun onnormalen Zellen (zytoradioaktiv Therapie) wéi "Hydroxyharn, Azacitidin oder Decitabin" ze schéissen.
Ënnerstëtzend Pfleeg fir Patienten mat CMML ass ähnlech wéi wat fir Patiente mat MDS gemaach ginn. Transfusiounen vun de roude Zellen a Thrombozyten ginn oft gegeben, an de Gebrauch vun Erythropoiesis-stimuléierende Substanzen, kann och als Antibiotik behandelen fir Infektioun.
Fir feuerfent CMML, oder Fäll wou Behandlungen geplangt gi sinn awer net gescheit ginn, sinn d'Patienten encouragéiert fir bei klinescher Etappe deelzehuelen wann se ze sinn.
Prognose
Et gëtt kee gudde Parkpark Figur fir d'Iwwerliewe, well Leit mat CMML ka ganz verschidden Erfahre mat der Krankheet hunn.
E publizéierten mediane (oder statistesch, der mëttlerer Nummer an enger Serie vun Iwwerliewungszeechen) ass ongeféier 30 Méint Iwwerliewens vun der Diagnosekrankung. Et gëtt vill Variatioun an dësem Median, an awer och Survivalstatistiken, am allgemenge keng nei Behandlungen, fir déi nach keng Donnéeë sinn. D'Prognose gëtt méi genee ënnerholl, wann déi verschidden CMML Risikogruppen erklärt ginn.
D'Ongewëssheet iwwer Statistik kann Iech Iech ängschtlech fillen. Eng oppene Konversatioun mat Ärem Dokter hëlleft Iech fir Äre Fall ze verstoen. Et ass eng breet Palette vu Resultater an Iwwerdauerzäit mat CMML, an et sinn op d'mannst néng verschidden Scoring Systeme fir ze hëllefen d'Prognosesysteme ze bestimmen déi d'Saache wéi klinesch Funktiounen a Laborbefunde benotzen, an e puer analyséiere och d'Genetik vun den Kreeszellen .
Et ginn grouss Ënnerscheeder wéi d'Doktoren op CMML Risiko passen, jee no der Institution, awer keng Donnéeën, déi nach ëmmer nach als eenzeg bestëmmt Wee weisen, fir Risiko ze beweisen.
D'Statistik vun der amerikanescher Kriibsgesellschaft ass elo e bësse datiert, awer si hëlleft ënnerscheed tëschent CMML-1 a CMML-2 Kategorien, an och illustriert wéi verschidde Gruppen innerhalb der ganzer Populatioun besser wéi anerer sinn.
An enger Studie vun CMML Patienten, déi tëscht 1975 an 2005 diagnostizéiert goufen, sinn d'Medianer Iwwerlebungszeechen mat CMML-1 an CMML-2 20 Méint a 15 Méint respektéiert. E puer Patiente sinn awer méi laang lieweg. Ongeféier 20 Prozent vun CMML-1 Patienten an ongeféier 10 Prozent vun CMML-2 Patienten hu méi wéi 5 Joer iwwerlieft. Och Patienten, mat CMML-2, si méi wahrscheinlech fir eng akute Leukämie ze developpéieren wéi Patienten mat CMML-1. An der selweschter Studie hunn 18 Prozent vun CMML-1 Patienten an 63 Prozent vun CMML-2 Patienten entwéckelt myogenesch Leukämie bannen 5 Joer vun der CMML Diagnos.
A Wuert From
Fir den Individuum mat CMML kann d' Prognose vu ville verschiddene Faktoren hänken a wéi eng Alter an allgemeng Gesondheet sinn déi wichteg. Well dës Krankheet e puer Auswierkunge beweegt, déi aner chronesch Krankheeten hunn, déi agressivst Behandlung an een, wat potentiell curatabelen Knuetentransplantat ass, ass net ëmmer eng Optioun.
Gutt ënnerstëtzend Moossnamen sinn verfügbar, mä CMML ass eng Krankheet déi schéngt op der Kante vun enger braucher therapeutescher Entdeckung ze sinn. Als sougenannte, wat gesondheetlech gedréckt ka ginn oder net vläicht net wahrscheetsfrëndlech sinn, also kuckt op all Ären Méiglechkeeten a berücksichtegen a sech an enger klinescher Versioun registréieren.
> Quell:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. D'2016 Revisioun vun der Klassifikatioun vun der Weltgesundheitsorganisatioun vu myeloesche Neoplasmen an akuter Leukämie. Blood . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, sou wéi et et al. Integratioun vun klineschen Charakteristiken an genetesch Lëssen an der Risikobeurteilung vun Patienten mat chronescher myelomonocytischer Leukämie. Blood 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Hypomethylierungsagent-Therapie benotzt a iwwerliewt bei eeleren Patienten mat chronescher myelomonocytischer Leukämie an den USA: Eng grouss Bevëlkerungsstudie. Kriibs . 2017 Okt 1; 123 (19): 3754-3762.