D'Tetralogie vu Fallot (TOF) ass eng Form vun ongewéinlecher Häerzkrankheeten, déi fënnef vun all 10.000 Bébente betrëfft, sou datt et ongeféier 10 Prozent vun all ongewollte Häerzkrankheeten ugesi gëtt. Während TOF ass ëmmer e bedeitende Problem, deen chirurgesch Behandlungen erfuerdert, kann sech d'Schwéierkraaft e bësse méi schwéieren. Heiansdo gëtt et direkt direktem Liewensgefill bei der Neierfuucht, a brauch dringend Behandlung.
An aneren Fäll kann d'TOF keng signifikant Symptomer produzéieren (a si kënne méi laang Zäit ignoréieren). Mä méi fréier oder spéider, huet d'TOF ëmmer manner bedrohend Herzkroun verursaacht a fuerdert chirurgesch Reparatur.
Wat ass Tetralogie vu Fallot?
Tetralogie vu Fallot ass eng Kombinatioun vu véier onfähegen Anatomeschefektiounen, wéi et de 18. Etienne-Louis Arthur Fallot am Joer 1888 beschriwwe gëtt. Dëst sinn:
- Lämmerarterie Stenosis (eng Verduessung vun der Lämpfung)
- e grousst ventrikuläre Septimaldefekt (e Lach an der Mauer tëscht der richteger an de lénksen Ventrikel)
- d'Ofwécklung vun der Aorta op de richtege Ventrikel
- riichtvent Herzrhythrophe (Muskelbeweegung)
Medizinesch Studenten maachen oft de Feeler, fir d'TOF ze verstoen, andeems dës Lëscht vu véier Fehlzeechen ass. Wann Dir dëst maache kann se hëllefen, Testfragen ze beäntweren, et hëlleft se net vill am Verständnis, wéi d'TOF funktionnéiert oder firwat Leit mat TOF vill Variabilitéit an hire Symptomer hunn.
Normal Heart Function
Fir "TOF" ze kréien, ass et hëllefräich ze gesinn fir ze iwwerpréiwen, wéi d'Häerz normalerweis funktionnéiert. ( Liesen iwwer d'Häerzenträg an d'Ventile .) Oder Sauerstoffarmer, "gebraucht" Blutt aus der ganzer Kierperkéi zréck an den Häerz duerch d'Adern an ass an d'Atrium riets an dann den richtege Waggon. De richtege Ventrikelpumpen pompert de Blutt duerch d'Lämpfung vun der Lunge an d'Lunge, wou et mat Sauerstoff opgefëllt gëtt.
De now-oxygenéierte Blutt kënnt zréck an d'Häerz duerch d'Lämmerklau an ass an de lénksen Atrium an an dann de lénksen Vireen. Den left ventricle (der Haaptpompelkammer) pompert dann de oxygenéierte Blutt an d'Haapthierfabréck (d'Aorta) an de Kierper. Denkt och drun datt normalerweis de richtegen an déi lénks Ventrikles duerch eng Muskulärmauer, déi den ventriculäre Septum genannt gëtt, vuneneen getrennt sinn.
Firwat Tetralogie vu Fallot verursacht Problemer
Fir TOF ze verstoen, brauch Dir wierklech nëmmen zwee (net véier) wichteg Fonctiounen vun dëser Conditioun ze verstoen. Als éischt fehlt e groussen Deel vum kapreschkreesleche Septum am TOF (e sougenannten ventrikuläre Septimaldefekt). D'Resultat vun dësem Septimaldefekt ass datt de richtegen a lénksen Ventrikelen net méi méi als zwou getrennte Kammer verhält. Anescht wéi se fillen zu engem gewësse Mooss wéi en groussen Ventrikel. Oxygen-armen Blutt dee vum Kierper erëmkënnt an e sauerstoffreegend Blutt aus der Lunge zréckkommt, mëschen an dësem Ventrikel zesummen.
Zweetens, well se funktionell da wierklech nëmmen e groussen Ventrikel ass, wann dës Ventrikel contracts, d'Pulmonalarterie an d'Aorta si wesentlech "konkurrieren" fir den Bluttfluss. A well do bei TOF ett eng gewësse Stenzosis (Verengung) vun der Pulmonalarterie, kritt d'Aorta normalerweis méi wéi säin Deel.
Wann Dir mat der Erklärung sou wäit war, sollt et Iech Sënn maachen, datt de Schlëssel fir TOF de Grad vun der Stenoozitéit ass an der Lämpferei. Wann et e grousst Grad Lungenerkierper obstrukturéiert gëtt, dann wann de "Eenfach" Ventrikel contracts, gëtt e groussen Deel vum Pompierter Blous an d'Aorta geland an relativ relativ wéineg gëtt d'Pulmonalarterie. Dëst bedeit datt relativ wéineg Blutt d'Lunge an d'Lunge geet an oxygenéiert; Den zirkuléierende Blutt ass dann Sauerstoffarmer, e geféierlech Zustands bekannt als Cyanose . Also déi gréisste Fäll vu TOF sinn déi, déi d'Lämpfung vu Stenos ass d'Gréisst.
Wann d'Spmonotaxis Stenosis net ganz schwéier ass, da gëtt e vernierbar Betrag vu Blutt an d'Lunge gepompelt an oxygenéiert. Dës Leit hunn vill manner Zyanose, an d'Präsenz vun TOF ka bei Gebuurt gemat ginn.
Eng gutt beschriwwenen Feature vun TOF, déi a ville Kanner mat dëser Bedingung gesinn ass, ass datt de Grad vun der Lungenspierstrenosis schwanken. An deene Fäll kënnen d'Cyanose goen a goen. Cyanotesch Episoden kënnen opfälleg sinn, zum Beispill, wann e Puppelchen mat TOF agitéiert gëtt oder begéint weemst, oder wann e méi eelere Kand mat TOF trainéiert. Dës "Zauber" vun der Zyanose si oft "Téick Zauber" oder hyperzyanotesch Zauber genannt. Dës Zell vu Zyanose kann zimlech schwéier sinn a kënnen eng Noutfallbehandlung vereinfachen.
Symptomer vun der Tetralogie vu Fallot
D'Symptomer hänken haaptsächlech dovun of, wéi mir gesi hunn, op den Grad vun Oebstruktiounen, déi an der Lämmerkierper present sinn. Wann déi fënnefst Zeechentrennung vum Artereband schwiereg ass, gëtt d'Tiefe Cyanose am neiergebuete gesinn (eng Bedingung, déi als "Blue Baby" genannt gouf). Dës Kand huet eng direkt a streng Trouble, a brauch dringend Behandlung.
Kanner, déi mëttelméisseg Obstruktioun vun der Lénkdelmessioun iwwerwaachen, ginn an enger spéider Zäit dacks diagnostizéiert. Den Dokter héiert ee Häerzmauseren a bestelle Tester; oder d'Elteren kënnen hyperzyanot Zauber merken, wann d'Kanner agitéiert ginn. Aner Symptomer vun TOF kënnen d'Schwierigkeetsfueder enthalen, net erfollegen normalerweis a Dyspnea .
Al ginn Kanner mat TOF oft lues Schwatzen, fir hir Symptomer ze reduzéieren. Héichwaassend erhëtzt d'Resistenz an de Bluttfäegkeeten, wat de Effekt huet fir d'Bluttverhënnerung an der Aorta ze verursachen, sou datt méi wéi den Herzkierper an d'Lungenerkrankung geleet gëtt. Dëst reduzéiert Cyanose bei Leit mat TOF. Heiansdo ginn d'Kanner mat TOF zuerst diagnostizéiert wann hir Elteren hir häufeg Schwangeren bei engem Dokter erwähnen.
D'Symptomer vun TOF-Cyanose, schlechte Übungstoleranz, Ersatzstécker an Dyspnea-tendéiere méi niddereg wéi d'Zäit geet. An der grousser Majoritéit vu Leit mat TOF, ass d'Diagnostik am fréien Kand gemaat, och wann et net bei der Gebuert erkannt ginn ass.
An Leit, deenen d'TOF nëmmen eng kléng Lungerkranker Stenose bezeechent, sinn Zauber vu Cyanose guer net geschitt an d'Joer kënne vir eng Diagnostik passéieren. Heiansdo kann d'TOF net bis zum Adulthood diagnostizéiert ginn. Trotz dem Mank vun der staarker Cyanose mussen dës Leit nach ëmmer behandelt ginn, well se oft mat de fréiere erwuessenen Doudesfähegkeet erweidert sinn .
Wat mécht d'Tetralogie vu Fallot?
Wéi och am Fall vun de meeschte Formen vun der ongebrechten Häerzkrankheeten ass d'Ursaach vu TOF net bekannt. TOF trëtt mat méi héije Frequenz bei Kanner mam Down Syndrom a mat verschiddene genetesch Onnormalitéiten. Allerdéngs ass d'Erscheinung vu TOF bal ëmmer sporadesch an der Natur an ass net erfollegräich. TOF ass och mat Metzelrubelen, schlechte maternale Ernährung oder Alkoholkonsum verbonne mat engem Mutteralter vu 40 Joer oder méi. Déi meeschten Zäit ass awer keen vun dësen Risikofaktoren ze presentéieren wann e Puppelche mat TOF gebuer gëtt.
Diagnos fir Tetralogie vu Fallot
Wann e Herzkëschte probleet ass, kann d'Diagnostik vun TOF mat engem Echokardiogramm oder engem kardialen MRT gemaach ginn , wouduerch d'abnormal Herz-Anatomie erkläert gëtt. A kierzester Katheterie ass och oft hëllefa bei der Klärung vun der Herzkéet Anatomie virun der chirurgescher Reparatur.
D'Tetralogie vu Fallot behandelt
D'Behandlung vu TOF ass chirurgesch. Aktuelle Praxis ass fir d'Correctivirurgie während dem éischte Joer vum Liewen, am Idealfall tëschent dräi a sechs Méint. "Korrektive Chirurgie" zu TOF heescht datt den ventrikuläre Septimaldefekt zoustécht (sou d'Trennung vun der richteger Säit vum Herzen vun der lénkser Säit vum Häerz) an d'Lämpfung vun der Lämpfung vun der Lämpfung opgeléist. Wann dës zwee Saache fäerdeg sinn, kënnt de Blutt duerch d'Häerz ganz normaliséiert.
In Fällen, wou eng signifikante Notzou op der Gebuert befënnt, muss eng Form vu palliativ Chirurgie gemaach ginn, fir de Puppelchen ze stabiliséieren bis hien oder si staark genuch ass fir korektive Chirurgie. Palliativ Chirurgie schreift allgemeng ëm en Shunt tëscht enger vun de systemesche Arterien (normalerweis subklavescher Arterie) an eng vun den Lungenarterien, fir e gewëssen Zuel vu Blutzirkulatioun an d'Lunge ze restauréieren.
Bei eeler Leit, déi mat TOF diagnostizéiert ginn, gëtt och Korrekturchirurgie recommandéiert, obwuel d'chirurgesch Risiko méi bei eeler Leit ass wéi bei jonken Kanner.
Mat modernen Techniken kann korrektiv Chirurgie fir TOF mat engem Sterbes Risiko vun 0 bis 3 Prozent bei Kanner an Kanner erfuederelt ginn. D'Operatiounsstäerktstäerkt fir TOF Reparatur bei Erwuessener kann awer méi héich wéi 10 Prezent sinn. Glécklech et ass ganz ongewéinlech fir TOF "haut" zu Adulthood ze "vermësst".
Wat ass d'laangfristeg Resultat vun der Tetralogie vu Fallot?
Ohne chirurgesch Reparatur, bal vun der Hälschent vu Leit mat TOF sterben innerhalb e puer Joer vun der Gebuert, a ganz wéineg (och déi mat "milder" Formen vum Defekt) liewen 30.
No der fréien korrektiver Chirurgie ass laangfristeg Iwwerliewenssituatioun exzellent. D'grouss Majoritéit vu Leit mat Korrespondenz TOF iwwerliewen esou gutt wéi en Erwuessenen. Well modernen chirurgeschen Techniken sinn nëmme puer Joerzéngten al ginn, wësse mer nach ëmmer net wat hir ultimative Duerchmiesser wäert sinn. Mä et gëtt ëmmer fir Kardiologen gewisen, fir Patienten mat TOF an hirem sechste an och siwent Dekade vum Liewen ze gesinn.
Still, härzwierk Problemer sinn éischter an Erwuessener mat reparierten TOF. Pulmonalventilatioun , Herzinsuffizéier a kardiale Arrhythmien (besonnesch atrial Tachykardie a Ventrikuläre Tachykardie ) sinn déi häufigste Problemer, déi geschéien wéi d'Joer. Aus dësem Grond muss jiddereen, deen TOF korrigéiert hat, muss ënner der Betreiung vu Kardiologen sinn, déi si regelméisseg evitéieren, sou datt all hëtzesch Kriibs, déi duerno weiderentwéckelt ginn, aggressiv behandelt ginn.
A Wuert From
Mat modernen Behandlungen huet d'Tetralogie vu Fallot transforméiert vun enger angeblech Herzenfuerderung, déi normalerweis beim Doud während der Kandheet koum, zu engem weitgehend korrekablen Problem, deen mat guddem a kontinuéierter medizinescher Versuergung kompatibel ass mat matenee bis zum spéide Adulthood ze léisen. Haut, Elteren vun de Bébéen, déi mat dëser Bedingung gebuer ginn, hunn all Grond fir ze erwaarde vill Erfahrung déi selwescht Arten vu Gléck an Häerz ze bréngen mat all anere Kanner ze erwaarden.
> Quell:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. D'Arrhythmie Burden bei Erwuessener mat rëthesch repetéiert Tetralogie vu Fallot: e Multi-institutionelle Studium. Circulation 2010; 122: 868
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. D'laangfristeg Resultat vum Total Reparatioun fir Tetralogie vu Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. D'ACC / AHA 2008 Leit fir d'Verwaltung vu Erwuessener mat enger kierendlecher Herzkrankheit: e Rapport vum American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Schreiwe Komitee fir Leit iwwer Adult Concentrating zu Gehiel). Entworf an Zesummenaarbecht mat der amerikanescher Gesellschaft Echokardiographie, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiographie an Interventiounen, a Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.