A Selten Inherited Stralung Verursacht Atmungsprobleemer
Kartagener-Syndrom ass eng ganz selten Heredimeter, déi duerch Defekt an de Genen verursaacht gëtt . Et ass Autosomal Rezessiv , wat heescht datt et nëmme geschitt wann d'Elteren d'Genen trauen. Kartagener-Syndrom betrëfft ongeféier 30.000 Leit, och all Geschlecht.
Et ass bekannt fir seng zwee haaptsächlech Anomalie: primäre Ziliärdiskusia an Situs inversus.
Ciliary Dyskinesia
Den mënschlechen Otemweil weist d'Nues, d'Ouschteren, den Mëttele Ouer, eustachesche Tubakelen , d'Hals an d'Atmungschläifen ( Trachea , Bronchien a Bronchiol ). De ganze Trakt gëtt mat spezielle Zellen begleet, déi haarweg Préjuden op hir, genannt Cilia. De cilia Sweep hat Inhalter Molekiwwe vu Staub, Rauch an Bakterien up an aus dem Atemtrakt.
Am Fall vun der primärer Siliary-Dyslinie, déi mam Kartagener-Syndrom ass, sinn d'Zillen defekt an net gutt funktionnéiert. Dëst bedeit datt den Mucus an d'Bakterien an der Lunge net auszeléisen, a wéi vill Konsequenzen, déi d'Lungeninfektioun, wéi d'Lungenentzündung, entwéckelen.
Cilia ass och an de Ventrikelen vum Gehir an am reproduktive System. Leit mat engem Kartagener-Syndrom kënne Kappwéi a Problemer mat Fruchtbarkeet hunn.
Situs Inversus
Situs inversus geschitt während de Fetus am Gebärmutter ass. Et verursaacht d'Orgelen op der falscher Säit vum Kierper ze entwéckelen, normale Positiounen ze wiesselen.
A verschiddene Fäll kënnen all d'Organer e Spiegelbild vun der gewéinlech Positiounen sinn, während an anere Fäll och einfach Organer geschalt ginn.
Symptomer
Déi meescht vun de Symptomer vum Kartagener-Syndrom erreeche vun der Onméiglechkeet vun der Atmungstabilitéit, wéi:
- Chronik Sinus Infektioun
- Häufige Lungen Infektiounen, wéi Pneumonie a Bronchitis
- Bronchiektasis - Lunge Schued vu häufigen Infektiounen
- Heefeg Oare Infektiounen
De Wichtegst Symptom, deen de Kartagener-Syndrom vun aneren Typen vun primäre Ziliärdiskinesia ënnerscheet, ass d'Position vun den internen Organe op der Säit vum normalen (Situs inversus). Zum Beispill gëtt d'Häerz op der richteger Säit vun der Këscht statt vun der lénkser Säit.
Diagnos
Kartagener-Syndrom ass erkannt ginn duerch déi dräi Haaptsymptomatik vun chronescher Sinusitis, Bronchiektasis a Situs inversus. Brëschtent Röntgen oder Computertomographen (CT) scannt kënne Lunge ervirhiewen, déi d'Syndrom charakteristesch sinn. Eng Biopsie vun der Fëllung vun der Trachea, d'Lunge oder d'Ënnuessunge kënnen eng mikroskopesch Untersuewung vun den Zellen hunn, déi den Atem traktéieren, wat fehlerhaft Cili kann identifizéieren.
Behandlung
Medizinesch Versuergung fir eng Persoun mat dem Kartagener-Syndrom konzentréiert sech op d'Préventioun vun der Atmungsefeindlechkeet an der prompter Behandlung vun all deem kann geschéien. Antibiotiken kënnen d'Sinusitis entlooss ginn, an d'Inhalter Medikamenter an d'Atemstéierung kann hëllefen, wann eng chronesch Lungenerkrankung entwéckelt. Klenge Tubak kann duerch d'Trommel geluegt ginn, fir Infektiounen a Flësseg z'entwéckelen aus dem Mëttele Ouer ze drenken. Erwuessener, besonnesch Männer, kënnen Schwieregkeete mat Fruchtbarkeet hunn a kënne vu Berodung bei engem Fruchtbarkeet Spezialist konsultéieren. In schwieregen Fäll, e puer Persounen kënnen e komplette Lungentransplantations erforderen.
A ville Leit begéint d'Zuel vun den Atmungsinfektiounen um ongeféier 20 Joer, a vill vu Leit mat dem Kartagener-Syndrom hunn normärem erwuessene Liewen.
Source:
"Wat ass Primär Ciliary Dyskinesia?" PCD Foundation . 24. Nov 2008
Rice, S. "Kartagener Syndrom". Gesondheetsline , 2013.