Eng Autoimmunentréngung vum Peripherie Nervensystem
D'Guillain-Barré Syndrom (prononcéiert Geel-on oder heiansdo Gee-a Barr-ay) bezitt sech op eng Grupp vun Stéierungen, déi normalerweis zu Muskelschwächen, Sensorverloscht, Dysautonomie oder enger Kombinatioun vun deenen dräi. D'Guillain-Barré Syndrom (GBS) ass eng Autoimmunikatioun vun dem periphere Nervensystem, wat heescht datt de Kierper seng eege Immunitéit déi Nerven ausserhalb vum Gehirn a Spinalkord ugeet.
Et ass net ongewéinlech, just nëmmen een oder zwee pro 100.000 Leit.
Fir Guillain-Barré ze verstoen, wéi de Nervensystem beschiedegt ass, ass et wichteg, e bëssen ze verstoen, wéi d'Nerve Zellen normalerweis funktionnéieren. De Kierper vun enger peripherer Nerve Zell läit entweder an der Géigend vum Spinalkord. Den Nerve kommunizéiert andeems si Signaler op eng laang Dënn verlängert ginn, déi als Axon genannt gëtt. Dës Axone vermëttelen Signaler vum Kierper vun der Nerve Zelle un d'Muskelen, fir Muskelen ze kontrakt ze ginn an d'Signaler vun de sensoreschen Receptoren op d'Zellkierche ze schécken fir eis ze fillen.
Et kann hëllefräich sinn datt een Axon als eng Zort Draht denkt, déi elektresch Impulsen an oder aus verschiddene Gebidder vum Kierper schéckt. Like Drëchte funktionéieren déi meescht Axone besser, wann se mat Isolatioun ëmginn.
Anstatt d'Kautschukbeschichtung déi elektresch Drotsträifen beschäftegt, sinn vill Axen an Myelin gewickelt. Myelin ass gemaach vun glialer Ënnerstallzellen, déi d'Axon vum Nerv ronderëm sinn.
Dës Glialzellen schützen an noutwänneg d'Axon, wéi och hëlleft de elektresche politesche Signal.
Well een onerminéiert Axon fir Ionen fir an an der ganzer Längt vun der Axon ze fléien, myeliniséierten Axonen verlaangen nëmmen datt den Nerve et op gewielte Punkte maachen. Dës Punkte si Knäppchen genannt, wou d'Myelin breet ass, fir Ionen ze fléissen.
Am Wesen, spréngt d'ganz Längt vun der Axon fort, de elektresche Signal spréngt séier vum Knuedler an d'Kniet a fuert d'Saach laanscht.
Wéi d'Guillain-Barré Syndrom developt
D'Guillain-Barré Syndrom ass verursaacht vum Kierpergehalt immun an d'Peripherie nerven. De Fait datt d'Syndrom normalerweis no enger Infektioun kënnt (oder extrem wéineg, no enger Immuniséierung), huet eis gedauert, datt op engem molekulare Niveau e puer Infektiounsrechercher wéi Deel vum Nervensystem sinn. Dëst verursaacht dem Immunsystem d'Identitéit vu periphere Nerven, déi denken datt Deel vum Nerv ass eng Infektioun. Als Resultat ginn d'Immunsystem Antikörper verëffentlecht déi den peripheren Nerven attackéiert.
Wéi de Guillain-Barré Syndrom betreffen eng individuell Persoun hänkt dovun of, wou d'Antikörper den Nerv ass. Aus dësem Grond ass Guillain-Barré villäicht besser als Gedanken iwwer d'Stierfhëllef, déi ënnerschiddlech Problemer ze verursachen.
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathie (AIDP) ass den hämlechsten Ënnertyp vu Guillain-Barré, an déi meescht Dokteren mengt wann den Term "Guillain-Barré" benotzt gëtt. Bei AIDP sinn d'Antikörper net direkt un d'Nerve Zellen anzegräifen, awer den Glieser-Stoppzellen, déi d'Axon vum Nerv stoussen, beschiedegen.
Normalerweis féiert dat zu sensibel Verännerungen an Schwächtegkeet déi an den Zänn an Fangerspëtze fänkt an ze verteidert op an sech verschlechtert iwwer eng Matière vu Deeg bis Wochen. D'Leit mat Guillain-Barré kënnen och vun engem déifleere Schief an hire geschwächte Beruffer a rëm leiden. Wéi déi meescht Forme vu Guillain-Barre, hu sech zwou Seiten vum Kierper éischter an AIDP beaflosst.
Während d'AIDP déi gängegste Zort vu Guillain-Barré ass, sinn et vill aner. Dozou gehéieren déi folgend.
Akute Motor an Sensoreschemonal Neuropathie (AMSAN)
Am AMSAN, Antikörper schueden d'Axon direkt amplaz vun der Myelinoff. Si maachen dat duerch Attacke vu Knäppchen, wou de Myelin brécht fir de Ionenaustausch ze bréngen, deen d'elektresch Signal verbreet.
AMSAN kann ganz aggressiv sinn, mat Symptomer, déi sech heiansdo viru laanger Lähmung an engem Dag oder zwee. Ausserdeem kann d'Erhuelung vum AMSAN e Joer oder méi hunn. Anstatt e komplette Recours, ass et net ongewéinlech fir Leit mat der AMSAN fir e puer dauernd Problemer ze beweegen, wéi zum Schluss oder dem Numbness an de Fanger.
Akute Motor Axonal Neuropathie (AMAN)
An AMAN sinn nëmmen Nerven Contrôle vu Bewegung betrëfft, sou datt et kee Numbness gëtt. D'Leit tendéieren méi séier a komplett aus dem AMAN zréckzefannen wéi d'aner Form vu Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré ass am gréissten wat si betreffen wann et sech ännert wéi eis Atmosphäre respektéiert oder geschützt gëtt. An der Miller-Fisher-Variante vu Guillain-Barré, ginn d'Gesiicht an d'Aen éischt opgestallt. De Verloscht vun der Kontroll vun den Halsmuskelen kann et onméiglech maachen ouni Nahrung oder Spigelen an d'Lunge goen an d'Luucht ze erhéijen d'Lungeninfektioun a Spull. Während all Form vu Guillain-Barré eng enorm Iwwerwaachung erfëllt, fir ze kucken, ob de Patient muss intubéiert ginn oder op mechanesch Belëftung plazéiert sinn , erfëllt d'Miller-Fisher-Variante ganz besonnesch Opmierksamkeet.
Akute Panautonomesch Neuropathie
Déi meescht Zorten vu Guillain-Barré beaflossen och e puer Autofuerer am Nervensystem, wat de Verloscht vun der Kontroll vu Funktiounen wéi Schwéier, Herzreschter, Temperatur an Bluttdrock entstoe. Akute panautonomesch Neuropathie ass e seltenen Typ, an deem Bewegung a Sensatioun intakt bleiwen, awer d'autonom Funktioun geet verluer. Dëst kann zu Hellefkämpfung , Herzreschterarrhythmien a méi ginn.
Am allgemengen Symptom vu Guillain-Barré ass e progressive Verlust vu Kraaft, déi heiansdo en Verléiere vu Sensatioun a autonom Kontrolle enthält. Während déi meescht Peripheralneuropathien iwwer eng Saach vu Méint bis Joer verschlechtert ginn, ännert d'Guillain-Barré iwwer Deeg a heiansdo Stonnen. Well Guillain-Barré kann zu Schwieregkeet féieren, déi esou schwéier ass datt eng enttäuscht Persoun net selwer openeen ofsaache kann, et ass wichteg datt Dir Hëllef kritt sou séier wéi méiglech, wann Dir dës Symptomer kuckt.
Source
Yuen T. Also, Kontinuitéit: Periphere Neuropathen, Immunemittedeier Neuropathen, Volume 18, Nummer 1, Februar 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrison's Prinzipien fir Intern Medizin. 16. 2005.