Fir déi meescht Wëssenschaftler ass d'Liewen alles iwwer d 'Reproduktioun. Op biologescher Basis kënnen Organismen wéi Mënsche, Pilze, Planzen a Bakterien als onendlech Protein-baséiert Weeër fir Bits vun Desoxyribonucleinsäure (DNA) gedréckt ginn fir hir méi effektiv ze kopéieren.
Tatsächlech ass de Fuert ze reproduzéiere souguer och dobaussen vu liewegen Organismen. Virueen sinn e Beispill vun engem komesche Limbou tëscht dem Liewen an der onendleche Verlobung.
An e Wee ass e Virus e bësse méi wéi eng reproduktive Maschinn. An den Fäll vu Virbereedungen, wéi mënschlecht Immunodeficiencyvirus ( HIV ), ass d'DNA net mol Molekül, déi Reproduktioun antrifft. Een anere Nukleotid, RNA (Ribonucleinsäure), ass de Driving Faktor.
Wat ass eng Prion Disease?
Prions (ausgezeechentent Präisser an den USA, Sprénger an England) sinn nach weider aus de besser verstane Mechanismen vun der Wiedergabekennung mat DNA an RNA entlooss. D'DNA an d'RNA sinn Nukleotide, eng chemesch Struktur déi fir Proteine produzéiert gëtt, d'Bausteel vun den Liewensmëttelen, déi fir eng erfollegräich Reproduktioun garantéieren. Een Prion ass e Protein deen net erfëllt engem Nukleotid ze reproduzéiere gëtt - de Prion ass méi wéi si kapabel fir sech selwer ze këmmeren.
Wann een anormal gefalzte Prionprotein an e normale Prionprotein fiert, transforméiert de normale Protein an eng aner onverännert gefalzt Krankheet verursaacht Prion. D'Resultat ass eng onverständlech Kaskade vu mutéierte Protein.
Am Fall vun der Ierfgroussherzogin ass et d'Genmutatioun, déi ongewéinlech Folding vu Prionprotein verursaacht. Leider si et déi selwescht Proteine déi vun de Gehirnzellen benotzt ginn, fir richteg ze funktionéieren, sou datt d'Nerve Zellen als Resultat féieren, wat zu enger séier progressiver Demenz gëtt. Obwuel e Krankheete bewierklecht Prion ka Joer laang bleiwen, wann d'Symptomer endlech kloer ginn, de Death kann sou séier wéi e puer Méint folgen.
Et gëtt fënnef Haaptarten vu Prionekrankheeten déi haut am Mënsch anerkannt sinn: Creutzfeldt-Jakob-Krankheet (CJD), Variant Creutzfeldt-Jakob-Krankheet (vCJD), Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrom (GSS), a fatal Familial Insomnia (FFI). Awer nei Forme vu Prion Krankheet entdeckt gi sinn entdeckt ginn.
Wéi si entweckelen
Prion Krankheeten kënnen op dräi Weeër erwënscht ginn: familial, erfonnt oder sporadesch. Déi allgemeng Manéier fir eng Prion Krankheet ze entwéckelen schéngt spontan ze sinn, ouni Quelle vu Infektioun oder Erbitt. Ongeféier eng Millioun Persounen un dës allgemeng Form vu Prion Krankheet. Verschidde Prion Krankheeten, wéi CJD, GSS, an FFI, kënne geerbt ginn. Aner ginn duerch en enge Kontakt mam Prionprotein verbreet. Zum Beispill, Kuru gouf vu Kannibalistesch Ritualen an Neuguinea verbreet. Wann d'Gehirn als Deel vum Ritual gegessen hunn, goufen d'Prions gestéiert an d'Krankheet vergréissert. E manner exoteschem Beispill ass vCJD, wat bekannt ass vun Déieren a Mënschen ze verbreederen, wann mir de Fleesch iessen. Dëst ass allgemeng bekannt als "Angscht Kuh Krankheet", a geschitt wann de Prion an der lieweger Kéi existéiert. Aner Déieren, wéi Elch a Schof, sinn och fonnt ginn, heiansdo Hiren Prion Krankheeten. Obwuel et ongewéinlech sinn, sinn Prion Krankheeten och op chirurgeschen Instrumenter verdeelt ginn.
Symptomer
Während all d'Prion-Krankheeten liicht ënnerschiddlech Symptomer verursaachen, schéngen all Prions eng eenzeg fond fir den Nervensystem ze hunn. Während bakteriell oder virale Infektiounen allgemeng héieren an a ville verschiddene Deeler vum Kierper - an och de Gehirn-Prion-Krankheeten schéngen ausschliesslech neurologesch Symptomer a Mënsch ze verursachen, obwuel d'Proteine selwer och an enger breeder Palette vu mënschlechen Gewieres fonnt ginn. D'Zäit kann bewisen datt e prionärem Mechanismus hanner der Krankheet ausserhalb vum Gehir.
Den Impakt op den Nervensystem ass dramatesch. Déi meescht Prion Krankheeten verursachen dat wat als spongiform Ensephalopathie bezeechent gëtt.
D'Wuert spongiform heescht, datt d'Krankheet Gehirer Gewëss erofsetzt a kreéiert mikroskopesch Lächer, déi de Gewëss gesinn wéi e Schwamm. Normalerweis ass d'Enn vum Resultat eng séier progressiv Demenz, wat heescht dass de Affer verléiert seng Kapazitéit ze denken, wéi se an enger Saach vu Méint bis zu e puer Joer gedauert huet. Aner Symptomer beinhalt de Clummenheet ( Ataxia ), anormalen Bewegungen wéi Chorea oder Tremor , a geännert Schlof Musteren.
Ee vun de Schreifelechkeeten iwwer Prion Krankheet ass datt et eng laang Zäit vun der Inkubatioun kann tëschent engem wann en engem Prion exponéiert gëtt a wann hien Symptomer entwéckelt. D'Leit kënnen vläicht Joeren daueren, bis de Prisonnéier déi traureg ginn hunn, duerch typesch neurologesch Problemer.
Behandlung
Leider gëtt et keng Härtung fir Prion Krankheet. Am Optimum kënnen d'Dokteren probéiert, d'Symptomer ze kontroléieren, déi d'Unerkennung verursaachen. An engem klengen europäesche Studium huet e Medikamenter deen de Flupirtine (net an den USA) veräinscht huet an de Patiente mat CJD mildend verbessert hunn, awer hir Liewensdauer verbessert huet. E Prozess vun den Drogen Chlorpromazin a Quinacrin huet keng Verbesserung. Zu dëser Zäit bleiwen Prionekrankheeten allgemeng fatal.
Quell:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Rapid Progressiv Demenz. Annals vun der Neurologie 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams a Victor's Prinzipien vun Neurologie, 9. Editioun: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009