Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, an Botulismus
Wann Dir Ursaach vu Schwächt a Betruecht zitt, ass et ganz wichteg, Iech e elektresche Message ze schéissen vun der Cortex vum Gehir op den contrackende Muskel. Niewt dem Wee geet de Impuls duerch de Spinalkord an de Véierelhorn , aus de Spinalnervewurz, duerch de periphere Nerven , an endlech op d'neuromuskuläre Verbindung.
Den neuromuskuläre Knapppunkt ass wou de elektresche Signal verursaacht Neurotransmitter aus Véirel am Enn vum Nerv (Terminal) verëffentlecht ginn.
D'Neurotransmitzer krepsen eng kleng Lück zwëschen den Nerveklemmen (de Synapse ) an d'Uewerfläch vum Muskel (d'Endplate). Waart op de Sender op der aner Säit vum Spalt sinn speziell Receptoren déi de Sender wéi e Schloss op e Schlëssel passen. Wann et e Pass ass, féiert eng Kaskade vu Ionen zur muskuläre Kontraktioun.
Den Neurotransmitter benotzt fir tëscht Signal an Nerv z'erreechen ass Acetylcholin. Et ginn verschidde Weeër datt dës Passage vum Acetylcholin-Neurotransmitter tëscht Nerv an Muskel cTan ënnerbrach ginn. Drei vun de beschte Beispiller sinn Myasthenie gravis , Lambert-Eaton Syndrom, a Botulinum Toxizitéit.
Myasthenia Gravis
Mat enger Prävalenz tëscht 150 bis 200 Leit pro Millioun ass Myasthenie gravis déi allgemeng vun neuromuskulären Stéierungen, an ee vun de verständlechsten vun all neurologesche Krankheeten. D'Krankheet bewierkt d'Muskelschwächt wéinst blockéierte Neurotransmitter Rezeptoren op der Muskel.
Antikörper wollten normalerweis fir Invasiounsinfektiounen ze attackéieren, déi d'Acetylcholinrezeptoren fir e Pathogen a Attacke falen. Ausübung tendéiert dozou, d'Schwächheet méi schlecht ze maachen. Zwëschen 60 bis 70 Prozent vu Leit mat Myasthenie gravis hunn e Problem mat der Thymian an 10 bis 12 Prozent hunn en Thym. Eng Rei aner Behandlungen sinn disponibel.
Lambert-Eaton Myasthenesch Syndrom (LEMS)
Lambert-Eaton ass oft wat e parananoplastesche Syndrom genannt gëtt , wat bedeit datt Antikörper bezéien sech op Kriibs och un engem Deel vum Nervensystem. Am Géigesaz zu de Myasthenie gravis, an deenen d'attackéiert Strukturen op de Muskel läit, ass de Problem am LEMS mat dem Enn vum Motor Nerv. Calciumkanal normalerweis op a Signal fir d'Verëffentlechung vun den Neurotransmittern, awer et kann net an LEMS maachen, well Antikörper op den Kanal attackéiert sinn. Als Resultat gëtt keen Neurotransmitter verëffentlecht, an de Patient erlabt Schwächtegkeet well de Muskel kann net e Signal fir Kontrakt kréien. Mat Wiederhuelung kann de Defizit iwwerwonne ginn; esou datt an LEMS, Symptomer heiansdo kuerz ze verbesseren mat repetitive Effort.
Botulismus
Den Botulinumtoxin gëtt heiansdo vun den Dokteren benotzt fir d'Muskelen ze zwéngen, sech an de Faarwen vu Dystoen ze relaxen. A senger onberapeutescher Form ass de Toxin vu Bakterien produzéiert a kann eng Lähmung verursaachen, déi mat den Muskelen vum Gesiicht an den Hals begeeschtert an iwwer den Rescht vum Kierper geet. Wéi och aner Krise vun der neuromuskuläre Verbindung, kann dat e medizinesche Notfall deen d' Intubatioun erfuerderen. D'Toxinattacke kréie Proteine, déi Vesikel voll vun den Neurotransmittern am fréier synaptesche Neuron entstoen, um Enn vum Nerve z'entwéckelen ier se an de Raum tëscht Nerve a Muskel entleedegt ginn.
D'Behandlung ass e Antidot zum Botulinumtoxin, wat esou séier wéi méiglech ass.
Aner Neuromuskuläre Knallerkrankungen
Verschidde Medikamenter, wéi Penicillamin a Statins, kënnen e puer selten eng Autoimmunreaktioun verursaachen, déi d'Myathenie gravis mimifizéiert. Vill aner Medikamenter kënne verstäerkt ginn oder eng Krise bréngen an een deen schonn Myasthenie gravis huet.
Test fir Krankheeten vun der neuromuskuläre Junction
Méi wéi eng kierperlech Untersuchung, de éischten Schrëtt an der Diagnostik fir eng Krankheet vun der neuromuskuläre Verbindung ass eng Elektromyogramm- an Nervo-Leedungstudie. Dës kënnen net nëmmen hëllefe fir tëschent Myasthenie gravis, Botulinumtoxizitéit an Lambert-Eaton ze ënnerscheeden, mee och hëllefe ka ginn aner Moossnamen wéi d'Motorneuron Krankheet, och d'amyotrophesch Lateral Sklerose.
Stéierunge vun der neuromuskuläre Verbindung kënnen e ganz ernsten sinn, an datt d'Intubatioun an d'Belëftung néideg ass fir Hëllef ze respektéieren wann d'Schwächtkeet genuch Schwiereg gëtt. D'Mechanismen vun den Erkrankunge sinn ganz aner, fir verschidde Behandlungen ze erfuerden. Déi korrekt Diagnos ass den éischte Schrëtt fir d'Kraaft a Sécherheet erëm ze kréien.
Quell:
Ropper AH, Samuels MA. Adams a Victor's Prinzipien vun Neurologie, 9. Editioun: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomie duerch klinesch Cases. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.