De Richter Syndrom (RS), och bekannt als de Richter Transformation, bezitt sech op d'Transformation vun engem spezifesche Bluttkrebs-Typ an eng aner agressivst Typ.
RS verweist op d'Entwécklung vu qualitativ net-Hodgkin-Lymphom bei enger Persoun déi chronesch Lymphozytleukämie (CLL) / kleng Lymphozyt-Lymphom (SLL) hat . Aner Varianten vu RS ginn och bekannt, wéi Transformation zu Hodgkin Lymphom.
Eng Erklärung vun dëse Konditioune an hirer Bedeitung ass.
Iwwersiichtskaart
RS entwéckelt an een, deen schonn e Kriibs vun de wäisse Bluttzellen huet. Dës éischt Kriibs huet zwou verschidde Nimm, hänkt dovun of, wou am Kierper de Kriibs fonnt gëtt: Et gëtt CLL genannt, wann de Kriibste meeschtens am Blutt an am Knochenmark oder SLL fonnt gëtt, wann se meeschtens an de Lymphknäppchen fonnt goufen .
De CLL gëtt fir zwee Entitéiten benotzt, déi an dësem Artikel weidergoen.
Net jiddereen mat CLL entwéckert Richter Syndrom
D'Entwécklung vu RS bei Persounen mat CLL ass relativ wéineg ongewéinlech. Schätzungen, déi am Joer 2016 publizéiert sinn, sinn datt d'Transstellatioun vu Richter an nëmmen ongeféier 5 Prozent vun de Patienten mat CLL geschitt. Aner Quelle schwätzen tëschent 2000 an 10%. Wann RS bei Iech geschitt ass et ganz ongewéinlech, datt et am selwechte Moment op der CLL diagnostizéiert gëtt. Leit, déi RS vu CLL entwéckelen, maachen et vill méi Joeren no der CLL Diagnos.
De New Cancer typesch Behuelen aggressiv
Den neie Krebs trëfft wann eng Persoun mat CLL weiderentwéckelt, wat als Transformation bekannt ass, am meeschten op e High-grade Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). "Héichgrad" heescht, datt Kriibs méi séier wuessen a méi aggressiv sinn. Lymphom ass e Kriibs vu de Lymphozyte wei Bluttzellen.
Laut enger Studie sinn ongeféier 90 Prozent vu Transstellatiounen aus CLL zu enger Zort NHL genannt Diffuse B-Zellen-Lymphom (DLBCL), während ongeféier 10 Prozent an Hodgkin-Lymphom transforméieren.
Et gëtt tatsächlech "Hodgkin Variant vum Richter Syndrom (HvRS)" genannt, an et ass net kloer ob d'Prognose ofwiesselnd vum Hodgkin-Lymphom. Aner Transformationer vu CLL sinn och méiglech.
Firwat ass säin Richter Syndrom genannt?
Ee Mann mam Numm Maurice N. Richter beschreift d'Syndrom am Joer 1928. Hien schreift iwwer e 46 Joer alen Schäffern, deen an d'Spidol geschéckt gi war an e schrëttweisend bis zum Doud verursaacht huet. An der Autopsie Analyse huet hie festgestallt datt et schonn eng existéierend Malignitéit wier, awer datt aus deem eng nei Malignatioun scheinbar gefaangen huet, déi méi séier wuessend an d'Tissue agestallt gouf, déi de alen CLL gewiesselt war.
Hien huet bewisen, datt de CLL laang Zäit bestanen hat wéi jiddereen wousst iwwer dës Patientin, och iwwer d'Kriibs oder Lëschte schreiwen, a seet: "Et ass méiglech, datt d'Entwécklung vun engem vun de Lounge vun der Existenz vum aneren . "
Charakteristiken
Leit mat RS develop aggressiv Krankheet mat séier erweideren Lymphknäpp, Erweiderung vun der Mëllech an der Liewer, an erhéigen Niveauen vun engem Marker am Blutz, bekannt als Serum Laktat-Dehydrogenase, oder LDH.
Survival Rate
Esou wéi all Lymphome kann d'Survivalstatistesch ka schwéier interpretéieren.
Individuell Patienten ënnerscheeden sech an hirer allgemeng Gesondheet a Kraaft un hirer Diagnostik. Zousätzlech kënnen och zwou Hënnernäischter mat dem selwechten ka ganz verschidden an verschiddene Leit behuelen. Mat RS awer de neie Kriibs ass agressiv. An e puer Leit mat RS gouf Iwwerliewe mat engem statisteschen Duerchschnëtt vu manner wéi 10 Méint vun der Diagnos gemellt. Allerdéngs sinn e puer Studien hunn 17 Méint Méint iwwerlieft, an aner Leit mat RS kënne länger liewen; Stammzell-Transplantatioun kann e Wonsch nogefrot sinn.
Schëlter a Symptomer
Wann Är CLL zu DLBCL transforméiert huet, fuerds du eng ënnerscheed Verschlechterung vun Ären Symptomer.
D'Charakteristike vu RS beinhalt sech séier en Tumorwachstum mat oder ouni extranodalen Engagement - dat heescht datt nei Wuesstems op d'Lymphknäppchen beschränkt ginn oder Kriibs kann aner Organer wéi d'Lymphknäppchen, wéi d'Mëllech an d'Leber.
Dir kennt och:
- Rapid vergréissert Lymphknäpper
- Bauchdefarkt bezunnert eng vergréissert Milz a Leber genannt Hepatosplenomegalie
- Symptomer vun der kleng rouder Bluttzuel vu Gravitéit (Anämie), wéi z. B. mat extra midd, blass Haut, Aart a Knascht
- Symptomer vun engem nidderegen Thromboettestëmmung (Thrombozytopenie), wéi zB einfache Blesséierter an onerwaart Blessunge
- Zeeche vun extranodaler Aktivitéit, och an ongewéinlecher Site, wéi Gehir, Haut, Mëssgléckdirekter System, Haut a Lunge
Risikofaktoren fir Transformation
De Risiko vu RS aus CLL ze verbannen ass net mat der Stuf vun der Leukämie bezuelt, wéi laang Dir et geschitt hutt oder d'Typ vun der Äntwert op d'Therapie déi Dir kritt hutt. Tatsächlech sinn d'Wëssenschaftler net ganz verstanen, wat eigentlech d'Transformatioun verursaacht.
Viru kuerzem sinn etlech Studien opgewisen, datt Patienten, déi CLL-Zellen e spezifesche Markéierer genannt ZAP-70 hunn, e vergréissert Risiko vun der Transformation gesinn. Aner Marker wéi Patiente mat NOTCH1 Mutatiounen bei der Diagnostik sinn vun Interessekonflikter gewiescht. Still, aner Studien hunn proposéiert datt jonk CLL Patienten - dat heescht, jéngere wéi 55 Joer ass - e grousse Risiko.
An enger anerer Theorie ass et déi laang Zäit mat engem depresséierten Immunsystem vu CLL, deen d'Transformation verursaacht. An aner Aarte vun Patienten déi d'Immunfunktion laang gedauert hunn, wéi zum Beispill an der Immunodeficiencyvirus (HIV) oder bei Leit déi Organtransplantatioun hunn, ass et och e erhéicht Risiko fir den NHL ze entwéckelen.
Egal wat de Fall wier, ass et net ersinnt datt et alles wat Dir maache kënnt fir Är CLL ze verformen oder ze vermeiden änneren.
Behandlung a Prognose
D'Behandlung vu RS ass normalerweis Chemo-Therapieprotokollen, déi normalerweis fir NHL benotzt ginn. Dës Regimer hunn normalerweis allgemeng Reaktiounsraten vun ongeféier 30 Prozent produzéiert. Leider ass d'Duerchschnëttstherme mat der regulärer Chemotherapie manner wéi sechs Méint no RS-Transformatioun. Nieft Therapien a Kombinatioune ginn ëmmer an de klineschen Prozesser probéiert.
An de leschte Joren hunn d'Studien de Gebrauch vu Fludarabine-Chemotherapieprotokollen unerkannt, wéi se gezeechent goufen fir d'Resultater bei Patienten mat komplizéierten CLL ze verbesseren . Duerchschnëttlecht Iwwerliewe mat dësem Typ Chemotherapie ass op 17 Monate an enger Studie erhéicht ginn.
Eppes wat et ënnerwee ass, ass d'Benotze vun Ofatumumab - e komplett menschleche anti-CD20 monoclonal Antikörper, deen e unique e-Label op B-Lymphozyten zielt. D' CHOP -O-Studie evaluéiert d'Sécherheets-, Machbarbarkeet- a Aktivitéit vun enger CHOP-Chemotherapie a Kombinatioun mat Ofatumumab an der Induktioun an der spéiderer Wartung fir Patienten mat nee diagnostizéiert RS. Iwwer interim Analyse méi wéi 7 vun den éischte 25 Participanten hunn eng komplett oder deelweis Äntwert nach sechs Zyklen vu CHOP-O erreecht.
E puer kleng Studien hunn d'Verwäertung vun der Stammzelltransplantatioun ugesinn fir dës Populatioun ze behandelen. Déi meescht vun de Patienten an dësen Studien hu vill Chemotherapie kritt. Vun den Typen vun Stammzelltransplantaten, déi gepréift ginn, net-myeloablative Transplantat hu manner Toxizitéit, besser Engraftung an eng Possibilitéit vun Remission . Weider Studien si gebraucht fir ze kucken ob dëst eng viable Wahl fir RS Patient.
Future Research
Fir d'Iwwerliewenspensioun bei Patienten mat RS ze verbesseren, brauchen d'Wëssenschaftler e bessere Verständnis ze kréien, wat d'Transformation vum CLL erleet. Mat méi Informatiounen iwwer RS op enger cellulärer Ebene, kënne besser gezielt Therapien géint dës spezifesch Onnormalitéiten entwéckelt ginn. D'Experten vläicht awer sécher datt et zanter e puer komplizéiert molekulare Verännerungen mat RS ass, kann et net ëmmer eng eenzeg "allenzele" gezielte Behandlung ginn an datt eng vun dësen Medikamenter wahrscheinlech mat regelméissege Chemotherapie kombinéiert ginn fir hir bescht Effekt. Wéi d'Wëssenschaftler d'Ursaachen vu RS eroflueden, si se gesinn, datt RS net een eenzeg Uniform oder konsequent Prozess ass.
An der Zwëschenzäit sinn Patienten, déi hir CLL transforméiert an RS haten, encouragéiert fir an de klineschen Studië ze studéieren, fir d'Behandlungsoptioune an d'Resultater vun den aktuellen Normen ze verbesseren.
Quell:
Richter, M. Generaliséierter Reticular-Zell-Sarko vun den Lymphknäppchen, déi mat der Lymphradiomie verbonnen sinn . Den amerikanesche Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Neie Entwécklungen am Richter Syndrom. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Eng eenzel Arm NCRI Phase II Studie vu CHOP an Kombinatioun mat Ofatumumab bei Induktioun an Ënnerhalt fir Patienten mat dem neitste diagnostizéiert Richter Syndrom. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin Transformation vun der chronescher Lymphozytleukämie: Inzidenz, Resultater, an de Verglach zu de novo Hodgkin-Lymphom. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter Syndrom. Adv Exp Med Biol . 2013: 792: 173-91.