De Hippel-Lindau Krankheet (VHL) ass eng genetesch Bedingung, déi zu engem normalen Gebitt vun Ärem Kierper anormalen Bluttgefängnis verursaacht. Dës onnormale Wuesstem kënne sech weider an Tumoren a Zysten entwéckelen. VHL gëtt verursaacht duerch eng Mutatioun am Gen deen deen Zellwachstum kontrolléiert, op Ärem drëtte Chromosomen.
Déi Männer a Weibchen vun all ethneschen Hannergrënn si vu VHL betrëfft, mat ongeféier 1 an 36.000 hunn d'Conditioun.
Déi meescht Leit begéinen ëmmer Symptomer am Alter vun 23 Joer, an am Duerchschnëtt eng Diagnos ze kréien wann se 32 sinn.
Symptomer
Déi meescht vun den Tumoren duerch VHL verursaacht sinn harmlos, awer kënne Kriibs ginn. Tumorare si meeschtens am
- Aen. Ginn den Retina-Hämangioblastome (Masser vun den Zäregedéierungsbléiser) genannt ginn, dës Tumoren net kierperlech sinn, mee kënne Problemer an der Aart verursaachen wéi Visiounsverloscht an erhéicht den Aendruck ( Glaukom ).
- Brain. Bekannt als Hämangioblastome (Massen vu Bläistäffel) sinn dës Kuren net kierperegebonnen, mee verursaachen Neurologesch Symptomer (wéi Schwieregkeeten, Wues) wéinst dem Drock, deen se op d'Gehalte vum Gehirn setzen.
- Nier. Dës Massë sinn déi déi wahrscheinlech fir Kriibs ginn. Dës Zort vu Krebs, genannt Nierenzellkarzinom , ass déi Haaptgrënn fir den Doud fir Leit mat VHL.
- Adrenal Drénkwaasser. Déi sougenannt Phheochromozytome, si ginn net normalerweis kierzlech, mee kënne méi Adrenalin produzéiert ginn.
- Bauchspaicheldrüs. Dës Tumoren sinn normalerweis net kierzlech, awer kënne, heiansdo an Krebs auskämpfen.
Massen kënne sech och am Wuestum, an den Innen Ouer, Genital Tract, Lung an Liewer entwéckelen. Verschidde Leit kënnen nëmmen Tumoren an engem Gebitt kréien andeems anerer an verschiddene Regiounen betruecht ginn. Nëmmen 10 Prozent vu Leit mat VHL entwéckelen Ohrentum.
Ear Tumoren sollen behandelt ginn, fir Diagnos ze verhënneren.
Gitt eng Diagnos
Genetesch Tester, duerch e Blutt Test , ass den effektivsten Wee fir Diagnos vum VHL ze diagnostéieren. Wann Är Elteren VHL hutt, da gëtt et eng 50 Prozent Chance, déi Dir de Besëtz huet. Mä net all Fäll vu VHL ginn geerbt. Ongeféier 20% vun de VHL hunn eng genetesch Mutatioun, déi net vun hiren Elteren agefouert gouf. Wann Dir VHL hutt, ass et eng extrem grouss Chance datt Dir am Laaf vun Ärem Liewen op mannst een Tumor entwéckelt - 97 Prozent vun deer Zäit wuessen virun viru 60 Joer.
Behandlung
Behandlungsoptioune hänken of, wou Ärt Tumor läit. Vill Tumor kann duerch eng Operatioun geläscht ginn. Aner mussen net ofgeschaaft ginn, ausser si sinn Symptomer verursaachen (zum Beispill e Gehir vum Tumor op Ären Gehir).
Wann Dir VHL hutt Dir musst häufeg kierperlech Prüfungen hunn, wéi och Magnéitesch Resonanz ( MRI ) oder Computertomographie ( CT ) Scans vum Gehir, Bauch, Nieren, fir nei Tumor ze kucken. Eye Prüfungen sollen och regelméisseg gemaach ginn.
E Schreifuewen sollt all Nierentakstë ginn. Si kënnen surgesch ofgeschaaft ginn fir de Risiko fir d'Nierentkierper ze reduzéieren. Ongeféier 70% vu Leit mat VHL entwéckelen Nierkank vum Alter vu 60.
Awer wann Nierkneesekrank net dovun entweckelt, ass et e gudde Chance datt et net geschitt.
Quell:
Evans, JP (2002). vun Hippel-Lindau Krankheet. EMedizin, Zougrëff op http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL Alliance (2016). VHL Facts ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/