Engraftment Syndrom ass eng Komplikatioun déi nom Knuewnungsmaartransplantatioun a Prozedur och als hematopoietic stem cell transplant (HSCT) bezeechent gëtt. Den Zousatzsyndrom gëtt als entzündlech Konditioun betrauert, an et zeechent sech duerch déi folgend:
- Féiwer a e Méindeg net wéinst Infektioun
- Excess Flëssegkeet an der Lunge net wéinst engem Häerzproblemer
- Verschidden aner Symptomer a Resultater
De Syndrom ass entwéckelt ongeféier 7 bis 11 Deeg no Transplantatioun, während der Zäit vun der Neutrofiléierung . Symptomer si normalerweis mëll, awer si kënnen méi wéi schwéier a méi drohend Liewen erliewen. De Syndrom kann zu Atembeschëllegung féieren, Féiwer ≥100,9˚F, e roude Schwankung, déi e flaache a erhiefte Hautgebidder, Gewiichtgewënn, geréng Bluttsauerstoffniveau an überschüsslech Flëssegkeet an der Lunge, déi net wéinst engem Häerzproblem ass.
An senger extremsten Form ass de Begrëff "aseptesch Stoos" Syndrom benotzt ginn, wat bedeit datt et den Zesummesetzung vum Zirkulatiounssystem a Multinorgansfehler ass.
D'Zousatzsyndrome gouf gemellt nom zwee Haaptarten vun HSCT: autolog (Transplantatioun vu selbst) a allogeneetschen (vun aneren, oft beherrscht Donor).
Bezéiung zu aner Konditiounen
Engraftment bezitt sech op déi nei transplantéiert Zellen "Wurst ze produzéieren an ze produzéieren", dh wann d'transplantéiert Zellen hir Nischung am Knueweess fonnt hunn an de Prozess vun neie roude Bluttzellen, wei Bluttzellen a Plättchen unzefänken.
D'Relatioun vum Engraftungssyndrom fir aner post-transplantistesch Evenementer déi ähnlech Evenementer hunn ähnlech Atmosphär ass kontrovers ass. Dës aner post-transplant Ereegnisser beinhalt en Konditioun wéi akut Transplant Versus Huese Krankheet (GVHD) , Pre-Engraftment Syndrom (PES), Strahlungs- an Drogen-induzéiert Toxizitéit a Infektiounen, alleng oder a Kombinatioun.
Pre-Engraftment Syndrom a Peri-Engraftment Syndrom sinn aner Begrëffer, déi d'Wëssenschaftler benotzt hunn, dës Rei vun Symptomer ze beschreiwen, déi sech ëm d'Zäit vum Engraft sinn. Engraftment Syndrom huet och als "Kapillarlecksyndrom" bezeechent deen zu enger vun de méigleche zuglëschte Mechanismen vum Syndrom ass - dat heescht, duerch Zell Signale déi net aus Balance sinn, de Kierper klengste Bluttfässer, de Kapillaren, méi duerchdroch wéi normal, wat zu onnormalen, iwwerschëssendem Flëssegkeete baut op verschiddene Bauteile vum Kierper. Wann dëst an de Lungen stattfënnt, ass et pulmonar Oedem. Méi spezifesch ass et an de Lungen Flëss net wéinst engem Häerzproblem, sou datt de Begrëff "noncardiogenes pulmonarer Oedem" ass.
Wat mécht Ursaache Engraftmentsyndrom?
Déi genee Ursaach vum Zäitraum Syndrom ass net bekannt, awer et ass der Meenung, datt d'Iwwerproduktioun vu pro-inflammatoriellen Zell-Signalen a Zell-Interaktiounen eng grouss Roll spillen.
De Flëss an der Lunge ass bewierkt ginn duerch Zell Signaler, déi d'kierzlech Kapillaren vun de Kierper verursaachen fir se lech. Dës iwwerschwemmte Flëss gëtt als pulmonary Ödem bezeechent , oder wann et op bildlech Arbechtsstudien ze gesinn ass, kann et vun pleuraler Auswierkungen erwähnen. In Fällen, wou de Flëss an der Lunge studéiert huet, gi se heiansdo héige Zuel vun Neutrophilen, eng Zort vu wäiss Bluttzelle.
Bei zwee Patiente déi hir Lunge Biopsie haten, hu si och Schued bei der Alveoli - d'Lungersäck opgehuewen - dat war diffus wiisst.
D'Fuerscher sinn dofir datt eng Zort Syndrom nach verschidden Typen vun Transplantiedonoren a verschiddene Graffitentypen gesi ginn, a well de Syndrom kann vu GVHD ënnerscheeden a mat der Erhuelung vun de wäiss Zellen, bekannt als Granulocyten, ass et wahrscheinlech duerch aktivéierten wäiss Bluttzellen a proinflammatoriellen Zell-Signaler. Dës Mëschung vun Zell Signaler a Interaktiounen kënnen e leckene Kreislaufssystem, Organspärung a Symptomer wéi Fieber verursaachen.
Wéi ass et diagnostizéiert?
Dr. Spitzer, e klineschen Fuerscher am Bone Marrow Transplant Programm am Massachusetts General Hospital in Boston, MA, publizéiert d'Zäitenpabeier iwwer den Zäitraumsyndrom zeréck an 2001.
D'Spitzer Critèrë fir eng Zort Syndrom si wéi folgend:
Haaptkriterien:
- Temperatur méi grouss oder wéi 38,3 ° C ouni erkennbar Infektiounsrisiko
- Red Haut Ausbuerung involvéiert> 25 Prozent vun der Kierperfläschfläche an net mat enger Medikamenter
- Ausschlag oder iwwerflësseg Flëss an de Lungen, déi net vun engem Häerzproblemer verursaacht ginn, wéi op bildgebildte Szenen a geréng Sauerstoff am Blutt
Kleng Kriterien:
- Liver-Dysfunktion mat verschiddenen Parameteren (Bilirubin ≥2 mg / dL oder Transaminase ≥2 -mal normal)
- Nier Insufficiency (Serum Kreatinin ≥ 2x Baseline)
- Gewiicht gewann (≥2,5 Prozent vun Baseline Gewiicht)
- Temporär Verwirrung / Gehirner anormalitéite onverännert duerch aner Ursaachen
Diagnos ass all dräi grouss Kriterien oder zwee grouss Kriterien an ee oder méi kleng Kriterien bannent 96 Stonne Kraaft.
Et ginn aner Kriterien déi benotzt ginn, fir eng Zort Syndrom ze diagnostéieren. Zum Beispill goufen d'Critère vu Maiolino am Joer 2004 agefouert. Verschidden Experten schéngen verschidden Schwellen ze identifizéieren fir d'Zousatzsyndrome ze identifizéieren an d'Iwwerlappungsschilder kënnen zu dësem Problem beitragen. D'Spitzer publizéiert am Joer 2015 e puer Charakteristiken, déi "konsequent mat" an "net konsequent mat" Zousatzsyndromen hunn:
Konsequent mam Engraftungssyndrom: Noninfectious Féiwer; de Kasel; Zeeche vu liichsten Kapillaren (niddereg Blutdrock, Gewiicht, Schwellung, Flëss am Bauch, Liquiditéit an der Lunge, déi net vun engem Häerzbedingunge verursaacht gëtt); Nier, Liewer oder Gehierfsymptomatik; an der Diarrho ouni aner Ursaach.
Net konsequent mat dem Zousatzsyndrom: En Infektiounsfeier vum Féiwer; Hautausschlag mat Biopsieerfërmungen déi GVHD am Fall vun enger Transplantatioun vun engem net selbstverständlechen Donor empfehlen; stierfhéiert Häerzversoen; Orgflechtsfunktion duerch eng aner Saach, (zum Beispill Calcineurin Inhibitor Nephrotoxizitéit oder Leber GVHD); Diarrhär wéinst enger anerer Ursaach (zum Beispill Infektioun, Chimio-Toxizitéit oder GVHD).
Wéi Ass eng Engraftment Syndrom verwalt?
Laut engem Rapport vum Dr. Spitzer, bei ongeféier engem Drëttel vun de Patienten, kann d'Zousatzsyndrome sech selwer opléisen a keng Behandlung erforderen. Wann d'Behandlung noutwendeg ass, ass eng Zort Syndrom als éischt reagéiert op d'Behandlung vun der Corticosteroid fir sou laang wéi d'Symptomer bestoen, normalerweis manner wéi enger Woch. D'Behandlungsbedürfnis gëtt duerch Temperatur vun> 39 ° C uginn, ouni erkennbar Infektiounsursaach a klinesch signifikante Anzeichen vu leienden Kapillaren, virun allem iwwerschwemmlech Flëssegkeet an der Lunge.
Wat aner ass bekannt wéinst Engraftment Syndrom?
Et gi verschidde Kritèren déi benotzt ginn fir Diagnosesyndrom ze diagnostéieren, an dat kann eng grouss Palette vu Statistiken iwwer d'Thema erfëllen, wéi allgemeng de Syndrom an de verschiddene Kategorien vu Patienten, déi Stammzellentransplantatioun kréien, entwéckelt. Spitzer huet seit 2001 de Syndrom studéiert, an d'Publikatioune vun der biomedizinescher Literatur goufen zënter kuerzem am 2015 zesummegefaasst:
- Eng eng Beweegungssyndrom nom hematopoietic cell transplantation (HCT) gëtt ëmmer méi diagnostizéiert.
- Verschidde Diagnosekritèren sinn am Gebrauch, a wahrscheinlech Rechnung vum breet (7-90 Prozent) Palette vun berichtlech Inzidenzen.
- Obwuel déi klinesch Manifestatiounen vum Zousatzsyndrom wéi bei akuter GVHD identesch sinn, huet d'Tounkraftsyndrom och bei Patienten ouni akut GVHD staark beschriwwen.
- Et ass net bekannt, ob de Syndrom zu Héichstäerkt a méi schlëmmst Iwwerliewen nach HCT féiert; Studien hu gemaach, awer d'Donnéeë si konfrontéiert.
- Engraftment Syndromen drénkt normalerweis op hir eegen, mee, wéi en akuten GVHD, reagéiert et op Corticosteroiden.
- Well Zousatzsyndrome a akuter GVHD kënnen iwwerlappend Eegeschafte a Reaktioun op Therapie hunn, sinn dës Krankheete Prozesse oft net verschidde Ënnerscheeder.
- Features vum Zousatzsyndrome kënne mat deene vun Drogen- a Stralung induzéiert Toxizitéit a Infektioun ze iwwerloossen.
E Word From:
Wéi allgemeng ass dësen Syndrom, a wat sinn d'Chancen e bestëmmte Patient wäert seng Symptomer entwéckelen? Well, well et keen Konsens iwwer d'präzis Definitioun ass, sinn klinesch wäit Breet vun Inzidenzen an der Literatur bekannt ginn, vu souvill wéi 7 Prozent bis esou héich wéi 90 Prozent an Autotransplantate (Transplantatioun vu selbst als Donor). Déi héicht Präisser si nach Autotransplantate fir Lymphome wéi Hodgkin Lymphom . De Syndrom kann Kanner an Erwuessener zu ähnlechen Tariffer beaflossen, mä d'Auswierkunge kënne méi bei Kanner sinn, wat net mat dem Réckwee vum Kriibs verbonne sinn.
D'Zënssätz fir d'Zousatzsyndrome schéngen manner Leit ze ginn, déi Transplantater vun net autonomen Doneren kréien. Dëst ass eng schwiereg Beräicherung fir d'Fuerschung, awer well de Syndrom kann sech wéi enge GVHD kucken. An enger Studie, ass komplett Resolutioun vum Zousatzsyndrome bei nëmmen 10 Prozent vun Themen, déi net méi spatz GVHD entwéckelt hunn.
> Quell:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. High-Resolutiv CT a pathologesche Befunde vun netinfektiellen pulmonary Komplikatiounen no helleger StammzellTransplantatioun. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftment Syndrom: klinesch Bedeitung an Pathophysiologie. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Engraftment Syndrom nom allogene Hematopoietic Zellentransplantatioun bei Erwuessener. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment Syndrom: Doppeband sword of hematopoietic cell transplants. Bone Marrow Transplant. 2015; 50 (4): 469-75.