Komplikatioune a Behandlung vun dëser genetescher Anomalie vun den Nieren
Iwwersiichtskaart
Wéi den Numm et scho seet, ass en Hufeidiger Niere eng Anomalie, wou déi zwou Nieren zesummen verschmëlzen fir e Houfege bilden. Allerdéngs ass et net nëmmen d'Form a Struktur vun de Nieren déi onnormal sinn. Hir Plaz ass abnormal.
Anstatt am Uewe Bauch z'entwéckelen, ënner dem Rippekäppchen a niewend dem Äusduerchschnëtt, ass en Hufeidiger Nier normalerweis méi niddereg am Becken.
Dëst ass net déi eenzeg genetesch Anomalie vun der Plaz oder der Struktur vun der Nier. E weidert Beispill ass eppes wat " ectopesch Nier " genannt gëtt. Virun eisem Verständnis kann ee verstoen, firwat en Hufeidous Nier bilden an hir Implikatiounen, et ass néideg fir d'normale Form vun menscheger Niere während der Entfaltung vun der Gebärmutter ze verstoen.
Verstane mir d'Formatioun vun enger normaler Mënschheet
Wann mir an enger embryonaler Phase sinn an e vollstänneg mënschlech ginn, ginn eis Niere sech duerch dräi Phasen vun der Entwécklung virgezunn, ier e voll funktegt a futti Niere geformt ass:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Stellt e primordial Zopp vun Zellen a primitiven Strukturen vir, déi zesummen zu enger voll funktionell entwéckelt Niere konglomeréieren. D'Metanephrosstatioun gëtt mat ongeféier 6 Wochen Stëmmung erreecht. Et ass aus dem sougenannten "metanephric mesenchyme" an en "ureteral Knospe" komponéiert. Dës Strukturen wäerte schliisslech d'Nier an den Ureter bilden.
Firwat brauche mer dës formative Prozess ze verstoen? Nodeems mir eis schätzen, datt déi mënschlech Niere verschidden strukturell a positional Verännerunge gëtt, bis et an der entgültegt Form ausgehandelt ass, gëtt et méi einfach, eng Onnormalitéit wéi d'Hufeidennéi ze verstoen. Et ass also interessant ze bemierken datt déi beschriwwe Metanephrosstufe (déi eng entwéckelt Niere virgeet) ass an eiser Bezeechnung tatsächlech positionéiert an net wou ee méi eeler Niere läit (Uewerfläch)!
Wéi mir eeler vun engem Embryo zu engem Puppelcher hunn, féiert de Wuesstum vun eisem Kierper zu der Verännerung vun der relativer Positioun vun dëser Nierentwécklung, sou datt et aus dem Becken bewegt gëtt an no an no enger definitiver Positioun (ënner dem Rippenkäppchen a niewent der Wirbelsäule ). Nëmmen Nodeem d'Nieren eropklammen, sou datt se schwätzen, si si eigentlech rotéiert sou datt de sougenannten "Nierenbecken" elo an der Wirbelsäule steet. Dëse Prozess gëtt Rotatioun genannt, während d'Opsiicht vun enger Nier op säin endgülteg Positioun als Migratioun genannt gëtt. Dëse Prozess ass komplett mat der Zäit e Embryo ass 8 Wochen al.
Elo, datt mir en Iwwerbléck iwwer d'Bildung vun de mënschleche Nieren hunn, kënne mir ufänken ze realiséieren datt all Misser an déi Rotatioun oder Migratiounsprozess bedeit datt net nëmmen eis Niere op enger falscher Plaz läit, se konnten och schlussendlech sinn an enger Mass, anstatt wéi verschidde Rechter a lénks Niere verschmolzen.
Formatioun
Eng Hufeisen Nuecht ass wat mir eng "Fusiounsanomalie" nennen. Wéi d'Wuert proposéiert, gëtt eng Fusiounsanomalie geschitt wann eng Niere op déi aner ass. Dëst geschitt wéinst all Stéierungen mat dem normalen Migratiounsprozess vun zwou Nieren. E bëssel méi rar ass en Phänomen, wou onnormal Migratioun effektiv nëmmen eng Niere afléisse wéi déi aner, déi zu zwou Nieren zielt op enger Säit vun der Wirbelsäule.
Dëst gëtt als "gekuckte verschmolzene ektopose Nier" bezeechent.
An der üblech Hierscht Nier, de nidderegste Pol vun der Nier wäert sinnn an dobäi sinn och e typesch Hufeier. Déi Tubewannen, déi Urin aus eiser Nier produzéieren (genannt Ureter), sinn nach ëmmer do an ginn se opgedeelt. De verschmolzen Deel vun der Nier ass e "isthmus" bezeechent.
Dës Mailand kann oder si léisst sech symmetresch iwwer d'Wirbelséi net léien. Wann et méi zu enger Säit läit wéi déi aner, ruffen mer e "asymmetresch Hufeier Niere". Fonktionnelle Nierentechnik kann a vläit net d'Ishmus bilden an dofir ass et ongewéinlech, nëmmen déi zwou Nieren ze gesinn déi mat engem net funktionnelegen fibrous Gewiichtband verbonnen ass.
Prävalenz
Duerchschnëttlech hunn Studien de Präis vun Héih Nier op irgend engem vu 0,4 bis 1,6 Patienten gemellt, fir all 10.000 Liewewiesen. Allerdéngs ass dat nëmmen d'Inkidenz. Déi tatsächlech Heefegkeet kann méi héich sinn, well d'Präsenz vun enger Hufeidiger Nier ass oft dem Unerkennungspersonal unbekannt.
Symptomer
D'Majoritéit wäert net. Tatsächlech Hënn haaptsächlech nëtzlech op Bildbiller studéiert, déi aus anere Grënn gemaach ginn. Awer wann d'Symptomer present sinn, si si normalerweis mat Anomalien am Urinfloss bezunn wéinst der ongewësslech Lokalitéit an Orientéierung vun der Nier. E puer vun de Symptomer sinn:
- Brennen während Urinatioun, erhéijen d'Harnhärfrequenz, d'Urgentränk - all erschafft wéinst enger erhéierter Tendenz fir hir Harnwegsinfektioun ze entwéckelen. Dës Tendenz ass duerch suboptimal Drainage dra gesi ginn. Dëst féiert zu Taschen vum stateschen Urin, dat e super Mëttel fir Bakterien ass ze wuessen a gedeefegt
- Flank oder pelvesche Schmerz wéinst der Ohnmotzung vum Urin
- En erhéicht Gefier vu Nieresteng. Dës kënne sech duerch Flank oder Bascht Schmerz verursaachen, wéi et uewe beschriwwe war, awer kéint d'Blutzäusee am Urin verursaachen. Stones duerch selwer kënnen och zu Harnwegs Infektiounen féieren
- Präsenz vum Urin Reflux vun der Bléih zu den Ureter, wat zu enger erhéiter Risiko fir Harnweeër Infektiounen an och Narben vu Nieren. Dëst gëtt als VUR (Vesicoureteral Reflux) bezeechent.
- Hydronephrose - dat bezitt sech op e vergréissert, obstrukturéierte Harnabspréngungssystem an der Nier. Dës Opléisung kann duerch Nierwierk oder Ureteraart, wéi och duerch d'Kompromissatioun vun den Ureter vun externe Strukturen erstallt ginn.
- Aner Genitaler-Abnormalitéiten: Well Hiewel Niere kann Deel vun enger méi breeder genetescher Abnormalitéitsspektren sinn, och aner Fehlformatiounen vum urogenitale Tract kënnen och beobachtet ginn. Dozou gehéieren ofgeschlossene Tester bei Jongen, oder anormalen Gebärmutterstrukturen bei Meedercher.
Komplikatiounen
Déi meeschte Komplikatioune besteet aus de sougenannten Symptomer a Zeeche vun enger Hufeidennéi, déi oft an den Ouerbau am Harnweeër ass.
Interessanterweis hu Patienten mat Hufeisen Nier e erhéicht Risiko fir eng besonnesch Zort Nieren-Tumor genannt "Wilms-Tumor". D'Grënn aus dësem Risiko ginn net voll verstinn. Dëst gouf éischt vun der bekannter National Wilms Tumor Study gegrënnt, déi fir bal 30 Joer lafe gelooss huet an 41 Episoden mat Wilms Tumor identifizéiert, déi och geschitt wier eng Hufeier Nier.
Vläicht e méi drängende Bedenken um Dag vun Dag, ass d'Tatsaach, datt e Houfez Nieren méi empfindlech ass fir Verletzungen aus engem stumpf Bauchstrauma. Zum Beispill, an enger Sitzgurtverletzung, déi während engem Autosaccident ofgeschloss gouf, kann e Sécherheetsgurt den Bauchinhalt behalen, och d'Hufeidennéi géint d'Wirbelsiicht. Normale mënschlech Niere déi méi héich sinn an si sinn net zesumme matenee verbonne sinn typesch net esou vill Risiko.
Diagnos
Wéi erwähnt ass d'Hufeidennéi typesch op der onidentaler Bauchebildung festgestallt. Méi Ermëttlungen ginn normalerweis gebraucht, wann déi beschriwwenen Symptomer, Schëlder oder Komplikatioune bemierkt ginn. Zum Beispill, wann Dir mat repetéiert Harnwegs-Infektiounen am Ëmfeld vun enger Hufeidiger Nier begeeschtert war, empfänkt Äre Nierentwécker normalerweis eppes wat e roueg Cystourethrogramm (VCUG) genannt gëtt fir ze bestëmmen, ob irregulär Reflux present ass. Aner Tester déi bestallt ginn sinn:
- Tester vun der Nierenfunktioun : Dës typesch Blutproblemer wéi BUN a Kreatininiveau, an d'GFR Schätzung. Pure-Test fir Protein oder Blutt sinn och hëllefreich. Kuckt hei fir Detailer.
- Den Renal Flow-Scan fir d'Ënnerschrëft ze bestätegt
- CT Urogramm
Behandlung
Wann keng grouss Komplikatiounen oder Symptomer present sinn, an d'Nierenfunktioun normal ass, gëtt et keng weider Behandlung. De Patient soll awer nach ëmmer gewarnt ginn iwwer d'Sittlechkeet vun hirer Niere op stumpf Bauchtrauma. Wann et Komplikatioune bezeechent gëtt wéinst der Oplage vum Floss vu Pipi, de Patient sollte vun engem Spezialist (Nephrologe an Urolog) evaluéiert ginn fir weider Aktivitéit ze bestëmmen an ze kucken, ob d'Korrektur vun der Chirurg d'Verhënnerung erreechen kann. An de meeschte Patienten, laangfristeg Prognose ass gutt.
A Wuert From
Vergiesst net datt eng Houfeier Niere eng relativ seelen anormal Anomalie vun der Positioun an der Nierf an der Struktur ass. Obwuel déi meescht Patiente keen Symptomer hätten hunn an hir Hufeidéngerséiersexit op der Bebauung entdeckt ginn, bewosst ze sinn datt Symptomer an enger Minoritéit vu Patienten gemellt ginn a normalerweis bezuelt ginn op den Oflaf vun der Urin, Niersteng oder der Harnwegsinfektioun.
Wann d'Symptomer present sinn, kann d'Behandlungen, ënnert anerem chirurgesch Behandlungsmoosnahmen, enthale solle ginn, awer déi meescht Patiente kënne sécher kontrolléiert ginn a keng weider Evaluatioun oder Behandlung néideg ass. Obwuel Dir braucht wéinst dem erhéigen Risiko vu kierperlechen Verletzunge bei enger Hufeidennier (virun allem aus engem stumpf Bauchtrauma) ze erkenne sinn, erënnere mer datt d'Prognose vu laangfristeg Prognose!
> Quell:
> Fekak H, et al. Gestach vun Hufeidennéi baséiert op enger Serie vu 36 Fäll. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J bei al. Imaging vun Hufeisen Nénger an hir Kompliziounen. J Med Imaging Radiat Oncol. Jun 2008 Jun; 52 (3): 216-26. Doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatesch Bruch vun enger Houfeisen Nier. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. D'Virkommen vu Wilms Tumor bei Hufeisen Nieren: e Bericht vun der National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 aug, 37 (8): 1134-7.