Arrhythmogent Rechter Ventrikulär Kardiomyopathie - AVRC

Eng Ursaach vum plötter Doud an jonke Athleten

Arrhythmogens richteg ventriculär Kardiomyopathie (AVRC) ass eng genetesch Bedingung, bei der normale Herzmuskel duerch fibrous, fetteg Gewiicht ersetzt gëtt, haaptsächlech am rechte Ventrikel. Den Haaptrauscht AVRC ass wichteg, datt et potentiell geféierlech kierziell Arrhythmien kann produzéieren. (AVRC ass den "neie" Numm fir dës Zoustänn, déi als "arrhythmogene richteg ventrikuläre Dysplasie" genannt gouf)

AVRC ass ongewéinlech, awer net selten. Et kann an engem vun all 2000 bis 5000 Erwuessener fonnt ginn, wann Dir et wëllt. Allerdéngs ass d'eenzeg Zäit, déi d'Ëffentlechkeet allgemeng héiert iwwer AVRC, wann e jonke Athleten stierwen, well AVRC als ee vun den Herzstandsbezéiungen, déi mam plëtzlechen Doud bei jonken Athleten assoziéiert ginn ass.

Wat sinn d'Symptomer vun AVRC?

Während AVRC eng Kardiomyopathie ass - dat ass eng Herzmuskelkrankheet - et veruersaacht nëmme Muskelproblemer déi extensiv genuch maachen fir Häerzfehler ze produzéieren . Vill klinesch Bedeitung ass datt et kierperlech Arrhythmien verursaache kann - virun allem frësch ventrikulär Komplexen , Ventrikuläre Tachykardie , an heiansdo kierperlech Fibrillen .

D'Symptomer déi duerch AVRC verursaacht sinn normalerweis si mat den Arrhythmien déi se produzéieren. Leit mat der AVRC beschränken normalerweis Episoden vu Klappwaasser , Lightheadedness oder Synkope . Leider kann de plötleche Doud och geschéien, an nach méi leider, plötter Doud kann dat éischt Zeechen sinn datt et en Herzinfarkt ass.

Während AVRC kann plötzlëch Doud kann zu all Moment stattfannen, ass dëst Evenement e wahrscheinlech bei Episoden vun der kierperlecher Ustrengung. Dofir ass AVRC ee vun de Konditioune déi plötzlech Doud anscheinend gesond jonken Athleten produzéiert.

Vill Leit mat der AVRC - bis zu 40% - sinn och keng Symptomer, a si sinn nëmmen diagnostizéiert wann se bestrooft gi fir d'Stierfhëllef, well e Familljemember et diagnostizéiert gouf.

Wéi ass AVRC diagnostizéiert?

D'AVRC-Diagnostik gëtt diagnostizéiert duerch d'Untersuchung vum Elektrokardiogramm (wat oft eng konfiguréiert Konfiguratioun vum QRS-Komplex kuckt) an e Echokardiogramm (deen oft charakteristesch Anomalie beim Herzkreeslaf vum reimeter Ventrikel - a heiansdo vu de lénksen Heckklameren) erkennt.

Wann d'Diagnostik am Zweifelsfall bleiwt, heiansdo e kardiogelten MRI kann hëllefe Stécker. Genetesch Tester kënnen och nëtzlech sinn fir d'Diagnostik ze maachen an all Recommandatiounen déi dës Konditioun hunn.

Während elektrophysiologesch Tester kann zevill hëllefe bei der Ënnerzockerventrikulare Tachykardie wieren duerch AVRC vun der ventriculäre Tachykardie, déi duerch aner Herzkonditioune verursaacht gëtt, hëlleft, datt dës Tester net routinempfindlech ass, a gëtt normalerweis net erfuerderlech.

Wann d'Diagnostik gemaach gëtt, gëtt d'genetesch Schirméierung och recommandéiert fir Éierlechkeet. Ongeféier dräi an dräi Éierlechkeet vun enger Persoun mat AVRC wäert och dës Conditioun evoluéieren.

AVRC behandelen

Den Haaptziel fir d'AVRC behandelen ass den plötzlechen Herzstouss vun der ventrikuläre Tachykardie oder der Flammebelaaschtung ze vermeiden.

Well deplacéiert Doud ass oft bei der Ausübung vun dëser Bedingung ass, ginn Athleten, déi AVRC mussen hunn, aus all Wettbewerbsportarten erauszesträichen, mat der méiglecher Ausnahm vu Aktivitéit am niddregen Intensitéit wéi Golf oder Bowling.

Ausserdeem mussen se iergendeng Aktivitéit ofleeën, déi signifikante Palpitatioun produzéiert.

D'Arrhythmien, déi mam AVRC verbonne sinn, schecken duerch sympathesch Stimulatioun ze bréngen - den Deel vum autonomen Nervensystem, deen Adrenalinniveau erhëlt an ass responsabel fir de Kampf oder de Fluchhär. Dofir ass d'Bewegung e Problem mat AVRC. Also déi meescht Kardiologen recommandéieren de Gebrauch vun Beta-Blockeren an dëser Zoustänn, de stéieren den Effekt vun Adrenalin am Häerz.

Implantabele Defibrillatoren si fir vill Leit mat AVRC empfohlen, besonnesch fir jiddereen, deen eng Episod vu Herzreschter verhaft huet, eng Episod vu verlängeren ventriculäre Tachykardie, eng Episod vu onerwaartene Synkope oder eisen Echokardiogramm weist eng grouss Involvement vum Herzkierper.

Fir Leit mat AVRC, déi keng vun dëse Konditiounen hunn, de Risiko vum plëtzlechen Doud scheint ze niddreg ze sinn, soulaang wéi se d'Restriktioune vun der Spillschoul an d'Beta-Blocker huelen.

Bei Leit mat AVRC, déi hannertene konkret Arrhythmien ausgesat hunn, schéngt d'laangprévisuell Prognose gutt sinn ze sinn, wann se keng Bewegung ausüben, Beta-Blocker huelen, e implantierbarer Defibrillator kréien, an (a ville Fäll) een Antiarrthymthmus Medikamenter .

A Wuert From

Arrhyhythmogens richteg ventrikulär Kardiomyopathie ass eng genetesch Bedingung déi potentiell tödlecht Herzrhythmusstécker produzéiere kann an ass eng vun de Ursaachen vum plötter Doud an jonke Athleten. Mat agressivem Behandelen, Leit mat dëser Conditioun hu vill oft gutt.

> Quell:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Guideline fir Patientemanagement Bei Ventrikulären Arrhythmien an der Preventioun vu Sudden Kardial Death: Executive Summary: Een Bericht vum American College of Cardiology / American Heart Association Task Force iwwer klinesch Praxis Guidelines an der Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3., et al. Association of Competitive And Recreational Sport Partizipatioun mat kardialen Ereegnisser bei Patienten mat arrhythmogendem riet Ventrikuläre Kardiomyopathie: Resultater vun der Nordamerikanescher Multidisziplinarer Studie vun Arrhythmogens richteg Ventrikulär Kardiomyopathie. Eur Heart J 2015; 36: 1735.