Brugada Syndrom ass eng ongewéinlech, inherolt Anomalie vum elektresche System vun der Häerz, déi zu Kammerfibratioun a plötter Doud anscheinend gesond jonke Leit kënne féieren. Am Géigesaz zu de meeschte aner Conditiounen, déi plötzlech Doud an jonke Leit verursaachen, sinn d' Arrhythmien vum Brugada Syndrom normalerweis während dem Schlof eran an net während der Ausübung.
Geleeënheet
Déi meescht Leit, déi mam Brugada Syndrom diagnostizéiert ginn, sinn bei jonken a mëttleren Alter erwuess, déi duerchschnëttlech Alter bei der Diagnos ass 41. Brugada Syndrom ass vill méi oft bei Männer wéi bei Frae gesinn - an e puer Studien ass d'Prevalenz an Männer néngf méi héicher wéi bei Fraen. D'Brugada Syndrom ass an de Vereenegte Staaten un ongeféier an enger vun 10.000 Mënsche geduecht. Allerdéngs ass et méi séier - evolutiv héich wéi een an 100 an Leit vu südostasieschen Descent. Déi eenzeg Herzsynchronitéit ass en elektreschen; D'Häerzer vu Leit mat Brugada Syndrom sinn strukturell normal.
Symptomer
De gréissten ganz schwéiere Problem deen duerch Brugada Syndrom verursaacht ass de placente Doud am Schlof. Allerdéngs kënne Leit mat Brugada Syndrom Episoden vun Lightheadedness , Schwindel oder Syncope (Verloscht vu Bewosstsinn) virun der fatale Veranstaltung erliewen. Wann dës net-fatal Episoden hir op d'Dokter opmierksam ginn, kann eng Diagnostik gemaach ginn an d'Behandlungsmethoden agefouert ginn fir den plausibelen plëtzlechen Doud ze verhënneren.
Brugada Syndrom gouf identifizéiert als Ursaach vun dem mysteriéisen "plötzlech onerwaart onendlech plausibelt Death Syndrom" oder SUNDS. SUNDS gouf viru puer Joerzéngten beschriwwen als Conditioun déi jonk Männer a Südostasien beaflosst. Et ass ugeholl datt d'jonker Asiaten Brugada-Syndrom hunn, déi vill méi wäit an deem Deel vun der Welt ass wéi an deene meeschte aner Orte.
Ursaachen
Brugada Syndrom ass iewent enger oder méi genetesch Onnormalitéiten, déi d'Herzkierper betreffen, speziell an de Genen, déi den Natriumkanal kontrolléieren, wieren. Et gëtt als autosomal dominéiert Trait , awer net jiddereen, deen d'abnormal Genn oder Genen huet, ass an der selwechter Aart gefrot.
D'elektresch Signal, déi den Häerzrhythmus kontrolléiert, gëtt duerch Kanäl an de Herzkierpermembranen generéiert, déi zougeloossene Partikel (Ion genannt) fir iwwert d'Membran zréckzekréien. De Flow vun Ionen duerch dës Kanäl produzéiert d'elektresch Signal vun hirem Häerz. Ee vun de wichtegsten Kanäl ass de Natriumkanal, dat et Nodeel suergt fir d'Herz-Zellen. Am Brugada Syndrom gëtt de Natriumkanal deelweis blockéiert, fir datt de elektresche Signal, deen vum Häerz generéiert gëtt geännert. Dës Verännerung féiert zu enger elektrischer Instabilitéit, déi ënnert vläicht Ëmstänn Kammerfibrillen produzéiere kann.
Zousätzlech kënnen d'Leit mat Brugada Syndrom eng Form vu Dysautonomie hunn an eng Ungleichgewicht tëscht sympathesch a parasympatheschen Téin. Et gëtt postuléiert datt d'normale Zuel vun parasympatheschen Téin, deen am Schlof stattfënnt, och an de Leit mat Brugada Syndrom übertréien an datt dësen kräftem parasympathtesche Ton déi onnormal Kanäl fir onbestänneg z'erreechen an en plëtzlechen Doud produzéiere kann.
Aner Faktoren, déi eng tatal Arrhythmie bei Leit mat Brugada Syndrom ausléisen, gehéieren Féiwer, Kokainnutz an d'Notzung vu verschiddenen Medikamenter, besonnesch verschidden antidepressant Medikamenter.
Diagnos
D'elektresch Anomalie vum Brugada Syndrom kann e Charakteristesch Muster op der Eegnung produzéieren , e Muster genannt Brugada Muster. Dëst Muster besteet aus engem Pseudo-Rechtsbündelzuchblock, mat Héichten vun de ST-Segmenter an de V1 a V2.
Net jiddereen mat Brugada Syndrom huet e "typesch" Brugada Muster op hirem ECG, obwuel si ganz wahrscheinlech aner subtile suggestiv Verännerungen hunn.
Also, wann de Brugada Syndrom ass verdächtegt (wéinst senger Synchronitéit oder e Familljemember huet plausibel am Schlof stierwen), eegent EKN-Abnormalitéit soll engem Elektrophysiologieexperte bezeechent ginn fir ze evaluéieren ob eng "atypesch" Brugada-Muster presentéieren.
Wann d'Eegele vun enger Persoun d'Brugada-Muster duerstellt, a wann hien och Episoden vun onerwaart schwangeren Schwindel oder Syncope huet, hat en härzestäckeg gefall oder eng Famillgeschicht vu plausibelem Doud ënner dem Alter vu 45, ass de Risiko vum plötzlichen Doud ass héich. Wann d'Brugada-Muster awer present ass a keng vun dësen anere Risikofaktoren ass, ass de Risiko vum plötleche Doud vill méi déif.
Leit mat Brugada Syndrom, déi e groussen Risiko vu plausibelem Doud hunn, sollten aggressiv behandelt ginn. Mee an déi, déi de Brudada-Muster hunn op hirem ECG, awer keng aner Risikofaktoren, fir ze entscheeden, wéi aggressiv ze sinn ass net sou séier wéi kloer geschnidden.
Elektrophysiologesch Tester gouf benotzt fir mat dësem méi schwieregen Behandlungsmoossnamen ze hëllefen, andeems e perséinleche Risiko vum plëtzlechen Doud klickt . D'Kapazitéit vun elektrophysiologeschen Tester fir genee ze beurteieren datt de Risiko wäit wéi perfekt ass. De gréissten professionelle Gesellschaften ënnerstëtze momentan dës Test an de Leit, déi de Brugada-Muster hunn op hiren Eegelen ouni extra Risikofaktoren.
Genetesch Tester kënnen hëllefen, d'Diagnostik vum Brugada Syndrom z'ënnerstëtzen, awer ass normalerweis net hëlleend fir de Risiko vum Risiko vum plötleche Doud ze schätzen. Ausserdeem ass d'genetesch Tester am Brugada Syndrom zimlech komplex, an et gëtt oft net kloer kloer Äntwert. Also déi meescht Experten empfänken net Routine genetesch Tester an Leit mat dëser Conditioun.
Well de Brugada Syndrom ass eng genetesch Stéierung, déi oft geerbt ass, d'aktuell Empfehlungen ruffen all Screening vun all Éierlechkeet vun all deenen, déi mat dëser Bedingung diagnostizéiert ginn. Screening soll d'Untersuchung vun engem Eeglen hunn a sech e suergfältegt Krankheet aus der Sich no Episoden vu Syncope oder enger schlësseger Hellegkeet.
Behandlung
Déi eenzeg bewährte Methode fir den plausibelen Doud am Brugada Syndrom ze verhënneren en implantierbarer Defibrillator z'installéieren . Am Allgemengen muss antiarrhythmesch Medikamenter vermeide ginn. Wéinst der Art a Weis wéi dës Medikamenter op de Kanäl an de Herzkierper Membranen funktionnéieren, si se net nëmmen net de Risiko vun der Kammerfibrillatioun am Brugada Syndrom ze reduzéieren, mee och kann doduerch dëse Risiko erhéijen.
Ob ee mat Brugada Syndrom soll een implantierbarer Defibrillator kréien, hänkt of, ob hir Risiko vum plëtzten Doud letztendlech beandrockt oder héich ass. Wann de Risiko héich ass (baséiert op Symptomer oder elektrophysiologesch Tester), muss een Defibrillator recommandéiert ginn. Awer implantabel Defibrillatoren sinn héichwäerteg an hunn hir eegene Komplikatiounen z'ënnerstëtzen , also wann d'Risiko vum plëtzlechen Doud geriichtlech ze niddreg ass, ginn dës Apparater momentan net recommandéiert.
Ausübung vun Empfehlungen
All Kéier wann e jonke Mënsch mat enger Herzméiglecht diagnostizéiert gëtt, déi plötzlech Doud produzéiere kann, muss d'Fro stellen ob et sécher ass, d'Ausübung ze maachen, muss gefrot ginn. Dëst ass, well déi meescht Arrhythmien, déi plëtzlech Doud bei jonken Leit produzéieren, méi wahrscheinlech bei der Ustrengung trëtt.
Am Brugada Syndrom, am Géigesaz, fatal Arrhythmien sinn vill méi wahrscheinlech während dem Schlof wéi an der Übung. Et ass awer unzefänken (mat wéineg oder net objektiv Beweis), datt eng strikt Exsioun kann en héije wéi normal Risiko bei Persounen mat dëser Zoustänn stellen. Aus dësem Grond ass Brugada Syndrom an de formellen Richtlinien, déi vun Experten-Panels generéiert sinn, déi d'Trainingsempfehlungen bei jonken Athleten mat härzene Konditiounen ugeet hunn.
Ufank hu Leit fir d'Bewegung mat Brugada Syndrom zimlech restriktiv. Déi 2005 36. Bethesda-Konferenz iwwer d'Eligible Empfehlungen fir kompetitive Athleten mat kardiovaskulären Abnormalitéite recommandéiert datt Leit mat Brugada Syndrom e ganz intensiv Bewegung vermeiden.
Allerdéngs ass dës absolut Restriktioun no anerkannt ginn als ze schwéier. An der Tatsaach, datt d'Arrhythmien déi mat Brugada Syndrom typesch während der Ausübung geschitt sinn, sinn dës Recommandatioune 2015 am neie Richtlinne vun der American Heart Association an dem amerikanesche College of Cardiology liberaliséiert ginn.
Wéi déi jéngere 2015 Recommandatiounen, wann jonk Athleten mat Brugada Syndrom keng Symptomer hunn, déi mat der Ausübung verbonne sinn, ass et vernoléisseg fir si an Wettbewerbsport deelzehuelen wann:
- Si, hir Dokteren an d'Elteren resp. De Guardianen verstoen déi potenziell Risike mat sech, a vereinfacht hunn déi néideg Vorsichtsmaarten ze huelen.
- En automateschen externen Defibrillator (AED) ass e normalen Deel vun hirem perséinlechen Sport.
- Teambeamten kënne kënnen an d'AED benotzen an CPR maachen wann néideg.
Summary
Brugada Syndrom ass eng ongewéinlech genetesch Bedingung, déi plötzlech Doud, normalerweis am Schlof, an anere gesonde Jugendlech verursaacht. De Trick ass dës Conditioun ze diagnostéieren, ier e irreversibelem Ereignis occurred ass. Dëst erfuerder Dokteren fir Alarm ze erfëllen - besonnesch bei jiddereen, deen Sycope oder onerwaart Episoden vun der Lightheadedness huet - zu de subtile ECG-Resultater déi am Brugada Syndrom gesinn.
Leit, déi mam Brugada Syndrom diagnostizéiert ginn, kënne bal ëmmer e fatalen Resultat mat enger adäquat Behandele vermeiden, an si kënnen erwart, datt se ganz normal liewen.
> Quell:
> Brugada P, Brugada J. Rechter Bundle Branch Block, Persistent ST Segment Elevation a Sudden Cardiac Death: e Distinct klineschen a elektrekardiographesche Syndrom. E Multicenter Report. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Förderung an Disqualifikatioun Empfehlungen fir kompetitive Athleten mat kardiologeschen Anomalien. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Expert Consensus Ausso iwwert d'Diagnostik a Gestioun vu Patienten mat Inherited Primär Arrhythmie Syndrome: Dokument déi vu HRS, EHRA an APHRS am Mai 2013 an ACCF, AHA, PACES a AEPC am Juni 2013 am Heart Rhythm 2013 ;; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3, et al. Task Force 7: Arrhythmien. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.