Eng gemeinsam Ursaach vun de verstoppten Doud bei de jonke Leit
Long QT Syndrom (LQTS) ass en erfuerste Stéierungsfall vun der elektrescher Häerzstéier . D'LQTS kënnen zu engem plattformen, onerwaarten, vu mengem Doud bedrohten Typ vu ventrikuläre Tachykardie allgemeng Torsaden de Pointes genannt ginn . Leit, déi LQTS hunn am Risiko fir syncope (Verloscht vu Bewosstsinn) a plötter Doud, oft an engem jonken Alter.
Figure - Torsades de Pointes. Topfigur: Normal Häerzrhythmus. Betraffent Figur: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" heescht Torsioun un engem Punkt. Bei der Arrhythmie ass den Häerzstéck ganz séier rapid an d'Form vun den Komplexe am ECG ginn ëmmer geännert, sou vill wéi e Sinewellenmuster wéi an dësem Bild. Wann de elektresche System vun der Häerz dëst op dës Manéier behandelt gëtt, kann effektiv Pumpen net méiglech sinn
Iwwersiichtskaart
Leit mat der LQTS hunn QT-Intervalle op hir ECGs verlängert . Den QT-Intervall repréparéiert oder "opgeléist" vun enger Herzkierper. Nodeem den elektresche Impuls vum Häerz eng Herzen Zelle stimuléiert (sou datt et geschloen huet) muss d'Opmierksamkeet erreechen, wann d'Zelle fir de nächste elektresche Impuls gefeiert huet. Den QT-Intervall (dee vum Ufank vum QRS-Komplex bis zum Enn vun der T-Welle gemooss gëtt) ass d'Gesamtlängt vun der Zäit, déi et erlaabt ass, an duerno eng Herzkierper zerklengert. An den LQTS gëtt de QT-Intervall verlängert. Abnormalitéiten am QT-Intervall sinn responsabel fir d'Arrhythmien déi mat der LQTS verbonne sinn.
Ursaachen
LQTS ass eng eréischt Stierf. Verschidde Genen hu festgestallt, datt d'QT-Interval betreffen, sou datt verschidden Zorten vu LQTS besteet. E puer Famillen hunn eng ganz héich Heefegkeet vun der LQTS. Well sou vill Gene kënne de QT-Intervall beaflossen, gi vill Variatiounen am LQTS identifizéiert.
Verschidde vun dësen ("klassesch" LQTS) gi mat engem héichen Inzidenz vu geféierlechen Arrhythmien a plëtzlechen Doud ass, déi meeschtens a verschiddene Familljememberen ophuelen. Aner Formen vum LQTS ("LQTS Varianten") kënnen e bësschen manner geféierlech sinn. Vill vun dësen genetesch Varianten sinn duerch e normalen Baseline QT-Intervall charakteriséiert, an d'Herzkierphythmien allgemeng gesinn, wann een zousätzlech Faktor (wéi Drogenbehandlung oder e signifikante Elektrolyt-Ungleichgewicht) fir den QT-Intervall verlängeren.
Awer wann QT-Intervalle laang an Persounen mat sou LARTS Varianten lancéiert ginn, passen d'geféierlech Arrhythmien.
Prävalenz
Classic LQTS ass an ongeféier ee vun 5000 Leit. LQTS ass eng vun de méi allgemeng Ursaachen vum plausibelen Doud bei jonken Leit, déi tëschent 2000 an 3000 Doudegen pro Joer erofhuelen. Variante vu LQTS sinn vill méi allgemeng, a wahrscheinlech beweeche bis zu 2 - 3% vun der Populatioun.
Symptomer
D'Symptomer vum LQTS trëtt nëmmen op, wann de Patient eng Episod vu geféierlechem ventrikuläre Tachykardie entwéckelt, an de Grad vun den Symptomer hänkt vun der Zäit laang d'Arrhythmie weider. Wann et dauert just momentan, sinn e puer Sekonnen extreem Schwindel d'Eenheet vun deem eenzege Symptom. Wann et weider méi wéi 10 Sekonne gëtt oder sou sinn, fënnt seng Synchronkraft. A wann et dauert méi wéi e puer Minutten, kritt de Opfer normalerweis ni Bewosstsinn erëm.
An déi mat verschiddene Variatiounen vu LQTS sinn Episoden oft duerch plastesch Bursten vum Adrenalin ausgeléist ginn; wéi an der kierperlecher Ustrengung, wéi schwéier fäerten, oder wann et extrem rosen gëtt.
Glécklech si meescht Leit mat LQTS Varianten ni Erfahrung a bedrohend Symptomer.
Diagnos
D'Dokteren sollen den LQTS bei all deenen, déi hir Syncope oder Herzkierper verhaft hunn, an den Familjenmemberen vun enger Persoun mat bekannten LQTS ze denken.
All jonk Person mat Synkopéi, déi während der Ausübung geschitt ass, oder an engem aneren Ëmfeld, wou e Widderstand vun Adrenalin wahrscheinlech präsent war, sollt LQTS spezifesch ausgeschloen hunn.
D'Diagnostik vum LQTS gëtt normalerweis gemaach duerch Observatioun vun engem ongewéinlecht länger QT-Interval am ECG. Heiansdo ass e Riichtlinn-Test néideg fir d'ECG onnormalitéiten ze bréngen. Genetesch Tester fir LQTS an hiren Varianten gëtt ëmmer méi oft benotzt, wéi et just e puer Joer hat.
Behandlungen
Vill Patienten mat ieweschte LQTS gi behandelt mat Beta-Blocker . Beta Blocker stoungen d'Welle vu Adrenalin, déi Episoden vun Arrhythmien bei dësen Patienten ausléisen.
Leider ass et nach net bewisen, datt Beta-Blocker d'Gesamtzoufregioun vu Synkopen a plëtzlech Doud bei Patienten mat der LQTS signifikant reduzéieren.
Et ass besonnesch wichteg fir Leit mat der LQTS an hiren Varianten ze vermeiden fir vill Medikamenter ze vermeiden, déi eng Verlängerung vum QT-Intervall verursaachen. An dëse Länner sinn esou Medikamenter ganz wahrscheinlech Episoden vun Torsadelen de Punkten provozéiert. Drogen, déi de QT-Intervall verlängeren, sinn leider gemein. Déi grouss Verbrieche sinn ironesch d' antiarrhythmesch Medikamenter ; Verschidde Antidepressiva-Medikamenter, an Antibiotike wéi Erythromycin, Clarithromycin-Erythromycin a Azithromycin. Gläichbar Medezin behält eng Lëscht vun Drogen, déi dacks de QT-Intervall verlängeren.
Fir vill Leit mat LQTS, ass den implantierbaren Defibrillator déi beschten Behandlung. Dëse Apparat soll an Patienten, déi härzwierkhaft verhaften hunn, an wahrscheinlech bei Patienten déi ënner LQTS sinn syncope gehat ginn, virun allem wann d'Synchronitéit esou geschitt ass, wann d'Beta-Blocker schonn ewech huelen.
Fir Leit, déi Beta-Blocker net toleréieren oder déi nach ëmmer Evenementer op Therapie hunn, kann d'left cardica sympathetic denervation (LCSD) operéiert ginn.
Sodium Kanal-Blocker kënnen mat LQTS Typ 3 benotzt ginn.
Quellen
> Wat ass laang QT Syndrom? - NHLBI, NIH. National Instituter of Health. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Aktualisiert 21. September 2011. Accès op 27. Juli 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT Syndrom . NCBI Bicherregal; 18. Juni 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Zougang 27. Juli 2016.
Moss AJ. Long QT Syndrom. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Aktuell Konzepter am Laang QT Syndrom. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.