Wat ass Pancytopenia, wat sinn d'Symptomer, wat mécht dat, a wéi ass et behandelt? Kucke mer d'Froen.
Pancytopenia gëtt definéiert als ongewéinlech niddereg Niveau all Zorte vu Blutzellen, déi vum Knuewecker produzéiert ginn. Dëst beinhalt och rout Bluttzellen, wei Bluttzellen a Plättchen.
Blutt Zellen Affected bei Pancytopenia
Besonnesch bezweckt d'Pancytopenia zu engem Defizit vun:
- Rouder Blutzellen (RBC): RBC's sinn d'Zellen, déi Sauerstoff an den Gewier vum Kierper binden an Sauerstoff trauen.
- Weiwer Blutzellen (WBCs): Et ginn verschidden Zorte vu wäiss Blutzellen (WBCs), déi weider an Granulocyten zerleechend sinn (och Neutrofil, Eosinophil, Basophil), an Agranulocyten (inkl. Lymphozyten a Monozyten). Dës Zellen sinn responsabel fir géint Infektiounen ënnert anerem Funktiounen ze kämpfen.
- Platelets: Platelets sinn responsabel fir Bluttgerinn.
Beschreiwt Low Levels of Blood Cell
- E klengt Niveau vu roude Blutzellen gëtt als Anämie bezeechent . Et ass wichteg ze bemierken datt et verschidde Formen vun Anämie ginn. Een Ursaach ass e geringe Niveau vu roude Blutzellen, awer et kann och geschéien wegen Blutverlaf, engem nidderegen Hämoglobin, e Defizit vu Vitamin B12 an aner Ursaachen.
- E klengen Niveau vu wäiss Bluttzellen gëtt als Leukopenie bezeechent (Dir kënnt vun der Neutropienie héieren, wat zu engem nidderegen Niveau vun der spezieller Zort vu wei Bluttzellen, bekannt als Neutrofil genannt gëtt).
- E bëssen Niveau vun Thrombozyten gëtt als Thrombozytopenie bezeechent, wéi Immuner Thrombozytopenie , a Chemotherapie-induzéiert Thrombozytopenie .
Ausbildung vu Blutzillen an de Knochenmark oder Hematopoiesis
Blutzellen sinn all aus enger eenzeger gemeinsamer Zelle am Knueweess bekannt als "hematopoietic stem cell" (HSM) oder pleuripotential Stammzellen (dh datt et "potenziell" ass fir vill verschidden Zorten vu Zellen ze ginn.
Dës Zellen zielen sech a progressiv méi spezialiséiert op engem Prozess, genannt Hämatopoiesis an all de Blutzellen am Kierper.
Lab Tests
Pancytopenia gëtt normalerweis diagnostizéiert duerch eng komplett Blutzenzählung (CBC). Resultater weisen e Fënsteren Niveau vun all Typ vu Bluttzellen, wéi:
- Eng roude Bluttzuel zielt manner wéi 4,2 Mio. Zellen / cm³ bei Fraen oder manner wéi 4,7 Millioune Zellen / cm³ bei Männer (Dëst kann och vun engem nidderegen Hämoglobinniveau beschriwwe ginn).
- E wäiss Blutzuel manner wéi 4000 Zellen / cc (normal ass tëscht 4.000 an 10.000 Zellen / cc).
- E Plättchen zielt manner wéi 150.000 Zellen / cc (normal ass tëscht 150.000 an 400.000 Zellen / cc).
Ursaachen
Pancytopenia kann duerch alles verursaacht ginn, wat d'Bildung vu Bluttzellen am Knochenmark intervenéiert oder hir Disponibilitéit am Blutt (wéi wann se an der Mëllechstil gehale ginn).
Dëst kann d'Knuewnestriewen duerch Gëfter, Knueweessdrückung, wéi zum Beispill bei der Chemotherapie, oder vum Ersatz vum Knochenmark vun aneren Zellen entstoen, déi zu der Ënnerbriechung vun der Bluttzellproduktioun entstinn, wat mat e puer Kriibs opfälle kënnt. Zerstéierung oder Ënnerdréckung ka vläicht bei Entzündung , Infektioun oder Autoimmunbedingunge stinn .
Déi meescht vun dëse Konditioune ginn spéider am Liewen erakommen, mä e puer sinn erbäischt a virun der Gebuert.
Op d'mannst 50 Prozent vun der Zäit ass et keng evident Ursaach, datt d'Dokteren "idiopathisch " sinn. E puer vun de méiglechen Ursaachen vu Panzitopenie kënne gehéieren:
- Chemotherapie-induzéiert Réckerkrankung vum Knoewerkpunkt
- Drogen-induced: Drogen aner wéi Chemotherapie, vun Antibiotiken zu Medikamenter, déi fir Häerzkrankheeten benotzt ginn, goufen als Ursaach genannt.
- Infektiounen wéi enfektionnel Mononucleose a HIV, och iwwer iwwerwältegend Infektiounen (Sepsis).
- Plastics anemia
- Plénie Sequestrierung (Halten vun Bluttzellen an der Mëllech, sou datt se net am Rescht vum Kierper kréien).
- Toxine a chemescher Belaaschtung wéi Expositioun fir Arsen oder Benzol.
- Blannerkrankheeten am Knuewecker wéi zB Leukämie, Lymphom, Myelom oder Metastasiewësskrees op Knueweess.
- Verdeelen vun e puer festen Tumoren am Knuews, besonnesch Brustkrees, Prostatakarque, Doppelprozess, Miererkrank an Melanom. Mat Metastasen vum Knochenmark ass déi allgemeng Symptom ass Anämie mat der Thrombozytopenie.
- Myelodysplastic Syndrom (e "pre-kanzerne" Zoustand vum Knochenmark)
- Autoimmun Stéierungen wéi Lupus
- Der Radiologie
- Inherited Syndromen, wéi Fanconi Anämie, Diamant Blackfan Anämie .
Déi meeschten allgemengen Ursaachen
Eng 2014 Studie huet festgestallt fir déi meeschten Iwwergrëffer vu Pantheopenia bei Leit ze bestëmmen, déi net scho mat enger Bedingung diagnostizéiert goufen. Zum Beispill gouf keng vun dësen Erwuessen Chemiotherapie kritt oder hu se evidente Grënn fir hir Panzitopenia. Vun dëse Leit:
- Méi wéi 60 Prozent haten eng Zort Blutkrees. Am meeschte verbreet waren echte myelogene Leukämie , Myelodysplasie, Non-Hodgkin's Lymphom, haarzell Leukämie, an akuter Lymphozytleukämie.
- Vun de Leit, déi net mam Blutz-Kriibs verwandelen wéi d'Ursaach vun hirer Pantheopenia, hunn d'Diagnosen applastaner Anämie, megaloblastescher Anämie a HIV. Anämie an HIV.
Symptomer
D'Symptomer vun Pantheopenie kënnen d'Schwächheet, Opfällefen oder eng vergréissert Milz sinn, zousätzlech zu Symptomer, déi mam Defizit vu spezifesche Blutzellen sinn. E puer vun dëse Symptomer waren:
- Symptomer déi mat Anämie verbonne sinn (e wéineg roude Bluttzellzähl), wéi Palaire, Müdlechkeet, schnelle Pensiounsfähegkeet a Knappheet.
- Symptomer déi mat Leukopenie oder Neutropenie bezuelt (e wéineg wäiss Ziele) inklusive Féiwer an Zeechen vun der Infektioun wéi en Hutt oder Schmerz matt der Pipeline
- Symptomer a Verbindung mat Thrombozytopenie (low platelets) inkl. Einfache Gebierer, a schwéier Schwieregkeet.
Diagnos an Evaluatioun
Nodeem Dir Är Labo geschafft hutt fir ze bestätegen, datt Dir wierklech Pancytopenia huet, ass den éischte Schrëtt oft eng Biopsie vu Biopsie.
Een Knallgeschlecht Biopsie Rapport kann Äre Dokter vill Informatioune ginn.
Behandlung
D'Zil beim Pétitopenia ze behandelen ass d'Grondschäin ze fannen a behandelen. Wann d'Ursaach net bekannt ass oder wann et erwaart gëtt, wéi zum Beispill mat der Chemotherapie, ass d'Behandlung d'Minimaliséierung vun den Symptomer, déi mat engem Defizit vun de Bluttzellen ugepasst ginn. E puer Behandlungen déi benotzt kënne ginn:
- Drogen, déi den Knueweess ze stimuléieren. Fir Chemotherapie-induzéiert Neutrophenie an e puer aner Ursaachen, kënnen d'Wuestum Faktoren Leukin, Neupogen oder Neulasta benotzt ginn fir d'Bildung vu wäisser Bluttzellen z'exilléieren. Fir Chemotherapie-induzéiert Anämie sinn et och Medikamenter déi ka gëlle goen.
- Bluttentransfusion
- Immunosuppressive Drogen wann et wéinst engem Autoimmuner Zoustand ass.
- Knueweess Transplantatioun oder Stammzelltransplantatioun .
Prognose
D'Pronostik vu Panzitopenia hängt haaptsächlech vu senger Ursaach. Glécklech hu mir elo Behandlungen wéi Transfusiounen a stimuléierende Faktoren, fir mat der spezifescher Bluttzell-Mangel z'erreechen, während de Basisliewe gëtt evaluéiert a behandelt.
Bottom Line
Et gi vill potenziell Ursaache vu Panzitopenia, awer all Risiken. Mat Pancytopenia ginn all Zorte vu Blutzellen reduzéiert, och wann d'Reduktioun an e puer vläicht méi betraff sinn wéi anerer.
Beispill: Dan huet Pancytopenia entwéckelt - e wéineg roude Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Plättchen - no der lescht Behandlung vu Chemotherapie.
> Quell:
> Devitt, K., Lunde, J., an M. Lewis. Neie Onset Pancytopenia bei Erwuessener: En Review vun den Basislagerpathologen an hirem Associéierten Klinik a Laboratoiren. Leukämie a Lymphom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., a C. Dufour. D'Diagnostik a Behandlung vun der plastescher Anämie: En Review. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. an G. Nalepa. Evaluatioun a Gestioun vun chronescher Panycytopenia. Pediatrie am Iwwerpréifung . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., an D. Arber. Knuetmarken Evaluatioun an der neier Auslagerung Pancytopenia. Human Pathology . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., an D. Arber. D'Differentialdiagnostik an d'Knochenmark Evaluatioun vun enger neier Panzeropenia. Amerikan Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.