Mobilitéit, Balance an Motortypen am meeschten typesch betrëfft
Primär progressiv Multiple Sklerose (PPMS) beaflosse vill wéi een an aacht Persounen mat verschiddene Sklerose lieweg. Vun deene verschiddenen Typen vun der Krankheet ass PPMS als rarst.
Wéi PPMS Differs Aus aner Form vun MS
Déi heefegst Form, déi als relapséierende MS (RRMS) bezeechent gëtt , ass duerch akutesfäeg Attentater gefollegt an duerno vun der Remission, an där d'Krankheet net progresséiert.
Wann et progress ass, gëtt eng Persoun gesot datt si sekundär progressiv sinn (SPMS) .
D'PPMS, am Géigesaz, ass vun Ufank un progressiv. Eng Persoun mat PPMS diagnostizéiert huet net déi typesch Ausland oder Réckblécke mat RRMS oder SPMS. Andeems stinn d'Symptomer ëmmer méi a si sinn net reversibel.
Wéi och mat anere Formen vu Multiple Sklerose, ass de Kurs vu PPMS eng grouss Variabele, déi all eenzele Mënsch beaflosse kann. E puer kënnen heiansdo innerhalb vun e puer Joer behënnert ginn, während anerer fir Joerzéngten stabil bleiwen.
Symptomer wéi den Spinal Cord
Am Sënn vun de Symptomer hu se d'Leit mat PPMS diagnostizéiert déi meeschten Schwieregkeeten wéinst der progressiver Atrophie (Veruerteelung an Entartung) vum Spinalkord. Och bekannt als progressiv Myelopathie, kënnen d'Symptomer sinn:
- Eng méi spastesch Spiit bezeechent datt spastesch Paraparese, an deenen d'Bezeechnunge beginn ze versteifen, wat e sichtbare Hämpf an / oder d'Rhythmikrujet
- Eng Schwächt oder Onmobilitéit op enger Säit vum Kierper, bekannt als spastesch Hemiparese , wat d'Beem, d'Waffen an d'Hänn beaflossen
- Ausbezunn Intoleranz (déi vermeesslech Fäegkeet fir auszeüben)
- Clumsiness and lack of muscle coordination ( ataxia )
Wann d'Spinalkord vun der Krankheet betruecht gëtt, kann et méi wéi just Bewegung stéieren.
Si kann d'Positiounen vun der sexueller, Bieren an der Dierfunktioun verursaachen. D'Ermiddung ass och heefeg mat dësem an all aner Formen vu Multiple Sklerose.
Symptomer wéi den Gehir
Während d'Spinalkord den Haaptziel vun der Verletzung am PPMS ass, kann de Gehir och beaflosst ginn, virun allem den Deel deen als Cerebellum bezeechent gëtt deen d'Balance an d'Koordinatioun regelt. Bekannt als progressiv cerebellar Syndrom (PCS), huet d'Stierung eng vun all 10 Persounen mat diagnostizéiert PPMS diagnostizéiert an se kënnen e puer mat:
- Impairement vun der feiner Handbewegung wéinst strenger Intent Trémor
- Verloscht vum Muskelhär (Hypotonie)
- Verloscht vu Balance (Gaach Ataxia)
- D'Invaliditéit zur Koordinatioun vu Bewegung (Dysmetrien), wou eng Persoun entweder overshoot oder ënnersträicht déi beabsichtigte Positioun vum Arm, Been oder Hand
- D'Invaliditéit fir séier alternéierend Bewegung ( Dysdiadochokinesia ) ze maachen esou d'Schrauwen an e Glühbir
Inflammatioun an Neurodegeneratioun schéngen d'Haaptmechanismen ze ginn, déi de cerebellar a Wirbelspaar involvéiert sinn bei PPMS-Patienten.
Uncommon Symptom vu PPMS
Obwuel vill manner üblech ass, kann PPMS aner Deeler vum Zentralnervensystem beaflosse wéi de Gehirfstamm (läit tëschent dem Gehirn an der Spinalkord) an dem Kierzel (den Haaptkierper vum Gehir).
Symptomer ginn nëmmen an engem Prozent vun de Leit mat PPMS gesi mä kënne och sinn:
- Probleemer mat Schluese ( Dysphagie )
- Schwindel, Erbrechung oder Nutt ass
- Rapid, ongewollter Bewegungen vun den Aen ( Nystagmus )
- Visiounsanhale oder Verloscht
- Eng kognitiv Funktioun , wéi zum Beispill Verléiere vum Gedächtnis, Opspannungsspaass, verbale Akuitéit oder räiflech Erklärung
A Wuert From
Bis viru kuerzem ware keng Drogen zur Verfügung gestallt fir PPMS ze behandelen. Traditionell Krankheete-Modifikatioun vu Medikamenter, wéi Rebif a Copaxone, funktionéieren haaptsächlech duerch d'Reduktioun vun der Entzündung mat RRMS verknëppt, hunn awer bewisen, datt et an der Behandlung vun der Art vun der Nerv degradéiert ginn an de PPMS gesi gouf.
Glécklech sinn d'Saachen geännert. Mir hunn elo e Medikam bekannt als Ocrevus (ocrelizumab) , fir PPMS an och Relapséierungsformen vun der Krankheet ze behandelen. D'Ocrevus ass gefeiert ginn vun der US Food and Drug Administration (FDA) am Mäerz 2017 als enorme Spillwechsler a wäert d'Liewensqualitéit vun dëse Liewensbedürfnisser mat dëser ongewéinlecher Form vu Multiple Sklerose verbesseren.
> Quellen
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Verglach vu Krankheet Aktivitéit an SPMS a PPMS am Kontext vu Multicenter Klinik Trials". PLoS Een. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) Injektioun." Silver Spring, Maryland; 28. Mäerz 2017.