Verstane dës selten Skeletal Muskelkriibs
Rhabdomyosarcoma ass e selten Skelett Muskelkrebs, deen am meeschten an der Kandheet hält. Wat sinn d'Symptomer vun dësen Tumoren, wéi ass et diagnostizéiert, a wat Behandlungsoptiounen sinn disponibel?
Rhabdomyosarcoma-Definitioun
Rhabdomyosarcoma ass eng Zort Sarcoma . Sarcoma sinn Tumore déi aus Mesothelialzellen entstinn, déi Zellen am Kierper, déi Bännewelt wéi Knuewel, Knorpel, Muskel, Bande, aner Weichgewënn.
Ongeféier 85 Prozent vu Knappheet, am Géigesaz, sinn Karzinome, déi aus Epithelzellen kommen.
Am Géigesaz zu Karzinomen, bei deenen d'Epithelzellen eppes als "Kellerementembran" bekannt sinn, hunn d'Sarkome keng "prekanzerous Zell" -Statue an dofir ass d'Tester fir Tester fir Prekanzereuren vun der Krankheet net effektiv. (Méi Informatiounen iwwer d'verschiddene Kriibsfähegkeeten an wéi Sarkome sinn eenzegaarteg.)
Rhabdomyosarcoma ass e Muskelzellenkriibs, speziell Skelettmuskelen (gestrafte Muskelen) déi Hëllef an der Bewegung vun eisem Kierper kréien. Historesch ass Rhabdomyosarcoma bekannt als de "klenge rau bluegen Zell-Tumor vun der Kandheet" baséiert op der Faarf, déi d'Zellen mat engem spezifesche Färber benotzt ginn op Gewëss.
Am ganzen ass dës Kriibs den drëtt bekanntst Typ vu klengem unerkannte Kriibs (net nëmme Blutzegele wéi Leukämie). Et ass eppes méi heefeg bei Jongen wéi Meedercher an ass och e bësse méi heefeg an asiatesch a afroamerikanesch Kanner wéi a wäiss Kanner.
Typen vu Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma ass op dräi Subtypen gebrach:
- Embryonal rhabdomyosarcoma schreift fir 60 bis 70 Prozent vun dëse Kreeseren an ass am meeschten a Kanner am Alter tëscht Gebuertsstonn a 4 Joer. Dës Zort ass nees op Ënnertypen erfaasst. Embryonale Tumoren kënnen an der Uewerfläch an am Nacken, den Geniturinège oder an aner Regiounen vum Kierper sinn.
- Alveolar rhabdomyosarcoma ass déi zweet am meeschte verbreet an ass an de Kanner am Alter tëscht Gebuertsstonn a 19. fonnt ginn. Et ass déi bekanntst Aart Rhabdomyosarcoma bei Teenager a jonk Erwuessen. Dës Krebsmassakeren sinn oft an den Extremen (Waffen a Been), Genitourismus, souwéi der Këscht, Bauch, Beem.
- Anaplastik (Pleomorph) Rhabdomyosarcoma ass manner gär a gëtt méi oft an Erwuessener wéi Kanner gesinn.
Plazen vun Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas kënnen iergendwou am Kierper geschéien, wou Skelett muskel ass. Am meeschte gemeinsaamt Gebaier sinn d'Hoer an d'Halsregioun, wéi z. B. Orbital-Tumoren (ëm d'Aaen), an aner Regiounen, de Becken (Genitourinentumor), un der Nerven, déi de Gehir (Parentalniel) erreechen an an den Extremen (Waffen a Been ).
Schëlter a Symptomer vun Rhabdomyosarcoma
D'Symptomer vum Rhabdomyosarcoma variéieren jee no hänkt vun der Plaz vum Tumor. Symptomer no Regioun vum Kierper kënnen ënner anerem:
- Genitourinary Tumoren: Tumor am Becken kann Blutt am Urin oder Fagina verursaachen, eng Scrotal oder vaginale Mass, Verstopptung an Dole oder Schwieregkeete schwiereg.
- Orbital Tumoren: Tumorë vum Auge kënnen d'Schwellung ronderëm d'Aaen an Äerzbëscher vun der Aart ( Proptose ) verursaachen.
- Parameningeal Tumoren: Tumoren niewent dem Spinalkord kënnen mat Probleemer am Craniialnerv present sinn, déi se no bei der Gesiichtsschmerz, de Sinussymptomer, der blutnéierender Nues an de Kappwéi sinn.
- Extremitéiten: Wann Rhabdomyosarcomas an de Waffen an de Been sinn, ass de bekanntste Symptom e Klapp oder Schwellel deen net wäit geet, mee d'Gréisst vergréissert.
Inzidenz
Rhabdomyosarcoma ass ongewéinlech gewosst an de Konten fir ongeféier 3,5 Prozent vun den Kriibs bei Kanner. Ronn 250 Kanner ginn all Kéiers mat dëser Kriibs diagnostizéiert.
Ursaachen an Risikofaktoren
Mir wëssen net genau wat de Rhabdomyosarcoma verursaacht, mä e puer Risikofaktoren hunn identifizéiert.
Dorënner:
- Kanner mat hereditäre Syndromen wéi Neurofibromatose Typ 1 (NF1), Li-Fraumeni Syndrom, Costello Syndrom , Pleuropulmonary Blastoma, Cardio-Gesiicht Kutinär Syndrom, Noonan Syndrom a Beckwith-Wiedermann Syndrom
- Parentaler Benotzung vu Marihuana oder Kokain
- Héije Gebuertsgewiicht
Diagnos
D'Diagnostik vum Rhabdomyosarcoma begleet normalerweis eng séchert Geschicht a kierperlech Examen. Ofhängeg vun der Plaz vum Tumor, bildëge Studien wéi engem Röntgen-, CT-Scan, MRI, Knochen Scan oder PET-Scan kënne gemaach ginn.
Fir eng suspekt Diagnose ze bestätegen, muss ee Biopsie normalerweis gemaach ginn. Optiounen kënnen eng fein Needel Biopsie (mat enger kleng Nadel fir eng Probe vum Tissus ze gesiessen), eng Kärnadel Biopsie, oder eng Open Biopsie kann gemaach ginn. Wann de Pathologe eng Probe vum Tissue ass, gëtt de Tumor ënner dem Mikroskop a kuckt aner Studien ze maachen fir d'molekulare Profil vum Tumor ze erméiglechen (no Genen vun Genus Mutatiounen, déi fir de Wuesstem vun der Tumor responsabel sinn).
Fir d' Metastasekrankheet ze préiwen, kënnt eng Biopsie vu Knueweleknoten. Dësen Test beinhalt d'Injektioun vun engem bloe Färft a radioaktiven Tracer an den Tumor z'erreechen an dann eng Probe vun den Lymphknäppchen am nootsten zum Tumor z'entwéckelen, wat hell oder blotfarben sinn. E komplette Lymphknäpperdekoratioun kann och gebraucht ginn, wann d'Sentinelknéder positiv fir Kriibs testen. Méi Studien fir Metastasen ze kucken, kënnen e Knäppchen Scan , Knochenmark Biopsie , a / oder e CT vun der Broscht sinn.
Staging a Gruppéieren
D'"Héichstill" vun engem Rhabdomyosarcoma gëtt weider definéiert andeems d'Bühne oder d'Grupp vum Krebs ausféierbar ass.
Et gi 4 Phasen vu Rhabdomyosarcoma:
- Stage I: Stage Ech Tumorë sinn an "favorabel Sites" wéi Orbital (um Auge), Kapp an Hals, an de reproduktive Organer (wéi d'Tester oder Eier), d'Tubelen déi d'Nieren ubroden an d'Blase (d'Ureter ), d'Röhre mat der Bléih op der Äussewelt (Urethra) oder ëm d'Gallebras. Dës Tumoren kënnen oder hu se net op Lymphknäpp ze verbreed.
- Stage II: Sturm II Tumorien hunn net op Lymphknäpp gestrahlt, si sinn net méi wéi 5 cm (2 ½ Zoll), awer sinn an "ongerechte Sitten" wéi irgendeng vun de Siten déi net ënner der Etapp I. erwähnt sinn.
- Stage III: De Tumor ass an engem onvirstellende Site présentéiert a kann an d'Lymphknäpse net méi wi 5 oder méi wéi 5 cm breet hunn.
- Stage IV: Een Krebs vun enger Stuf oder Lymphknäpp mat der Beteilegung, déi op wäitferen Site gelagert gouf.
Et sinn och 4 Gruppen vu Rhabdomyosarcomas:
- Grupp I: Grupp 1 beinhalt den Tumoren, déi komplett mat der Operatioun ofgespäichert ginn an hunn net op Lymphknäpp ze verbreeden.
- Grupp 2: Grupp 2 Tumor kann duerch eng Operatioun ofgeschnidden ginn, awer et ginn nach ëmmer Kriibszellen an de Rinnen (am Rande vum entfernten Tumor) oder de Kriibs bis an d'Lymphknäpp gestrach.
- Grupp 3: Grupp 3 Tumorien sinn déi, déi net verbreet hunn, awer se net fäeg ginn duerch eng Operatioun ofzeschléissen (oft wéinst der Plaz vum Tumor).
- Grupp 4: Grupp 4 Tumoren gehéieren déi, déi an wäit vun de Kierper verbreet sinn.
Baséierend op déi bescht Etappen a Gruppen, rhabdomyosarcomas ginn dann duerch Risiko klasséiert klasséiert:
- Low-risk Röhdomyosarcoma
- Intermediär Risikoindustrie Rhabdomyosarcoma
- High-riskéiert Röhdomyosarcoma vun der Kandheet
Metastasen
Wann dës Kreesere verbreet sinn, sinn déi meescht heefeg Sitten vu Metastasen d'Lunge, Knallhaut a Knuet.
Behandlungen fir Rhabdomyosarcoma
Déi beschten Behandlungsmoosnamen fir Rhabdomyosarcoma hänkt vun der Etappe vun der Krankheet, dem Site vun der Krankheet a vill aner Faktoren. Optioune sinn:
- Chirurgie: Chirurgie ass den Grondstil vun der Behandlung an bitt déi bescht Chance vu laangfristeg Kontrolle vum Tumor. Den Typ vu Chirurgie hänkt vun der Positioun vum Tumor un.
- Bestrahlungstherapie: Bestrahlungstherapie kann benotzt ginn fir eng Tumor ze schrumpelen, déi net betreit gëtt oder d'Kante vum Tumor no Operatioun ze behandelen fir all aner verursaache Kreeszellen ze fuehren.
- Chemotherapie: Rhabdomyosarcomas nee reegelméisseg op d' Chemotherapie ze reagéieren, mat 80 Prozent vun dësen Tumoren déi grouss an der Behandlung sinn.
- Klinesch Studien: Aner Methoden fir d'Behandlungen wéi Immuntherapie- Drogen ginn am Moment an de klineschen Prozesser studéiert.
Ze ginn
Zënter ville vun dëse Kreeseren an der Kandheet sinn an Elteren an dem Kand mat där onerwaart an Angscht Diagnos gekämpft.
Fir méi al Kanner an Jugendlecher mat Kriibs gëtt et vill méi Ënnerstëtzung wéi an der Vergaangenheet. Vun den Ënnerstëtzungsgemeinschaften zu Kriibs Retreat fir speziell fir Kanner a Jugendlecher, speziell fir Kanner a Jugendlecher, fir Camps fir Kanner a Familljen, et gi vill Méiglechkeeten vir. Am Géigesaz zu de Schoulsäll, wou e Kand eenzegaarteg fille kann an net gutt sinn, gehéieren aner Kanner an Jugendlecher oder jonk Erwuessen, déi ähnlech mat deem eppes matmaachen, datt keen Kand jemols géing ginn.
Fir Elteren, et ginn puer Saachen als Erausfuerderung als Kriibs bei Ärem Kand. Vill Elteren wollten näischt manner wéi d'Plaz mat hirem Kand ze wiesselen. Awer Iech selwer këmmeren ass ni méi wichteg.
Et gi verschidden Zuel vu Leit an online Community (Online Foren wéi och Facebook Gruppen) speziell fir Elteren vun Kanner konzipéiert, déi mat Kandheetskrankheeten an och Rhabdomyosarcoma virun allem konfrontéiert sinn. Dës Ënnerstëtzungsgruppen kënnen e Rettungsdéngscht sinn, wann Dir feststellen datt Familljebesënn keng Aart ze verstoen hunn wat Dir do duerchgoën. Eng Versammlung vun aneren Elteren op dësem Wee kënnt Kënnen ënnerstëtzen, während Dir Iech eng Plaz mécht, wou d'Elteren d'Entwécklung vun den neiste Forschungsinstitut ausmaachen. Et ass heiansdo iwwerraschend wéi d'Elteren oft kennen déi aktuell Behandlungsmethoden och virun villen Onkologen vun der Gemeinschaft sinn.
Rufft Är Rolle net als Affekot. D'Gebitt vun der Onkologie ass enorm all Daag. A keen gëtt als motivéiert als Elterendeel vun engem Kand mat Kriibs. Léiert e puer vun de Weeër fir Kriibs online ze sichen an Iech e Moment ze léieren, wann Dir Äert eegent (oder Äre Kand) gëtt fir Är Krebbuerg ze advocaten .
Prognose
D'Prognose vun engem Rhabdomyosarcoma variéiere ganz vill vu Faktoren wéi d'Typ vun Tumor, dem Alter vun der Persoun diagnostizéiert, de Standort vum Tumor, an d'Behandlungen krut. De gesamt 5-järegen Iwwerliewensstatus ass 70 Prozent, mat wéivill Risiko Tumoren déi eng Iwwerbléck vu 90 Prozent hunn. Allgemeng ass d'Iwwerliewenssituatioun vill méi wéi de leschte Joerzéngten verbessert.
A Wuert From
Rhabdomyosarcoma ass e Kandheetskris, deen an skeletalen Muskelen stattfënnt, wouhier dës Muskele läit am Kierper. Symptomer variéieren jee no der spezifescher Säit vum Tumor wéi och déi bescht Methoden zur Diagnostik vum Tumor. D'Chirurgie ass den Grondstabilitéit vun der Behandlung, a wann de Tumor kann mat der Operatioun ofgeschnidden ginn ass et e gudden Ausbléck fir d'laangfristeg Kontroll vun der Krankheet. Aner Behandlungen Optiounen gehéieren d'Bestrahlungstherapie, d'Chemotherapie an d'Immuntherapie.
Während d'Iwwerliewe vu Kriibs vun der Kandheet verbessert gëtt, wësse mer datt vill Kanner leiden aus de spéichen Effekter vun der Behandlung. Langfristeg Follow-up mat engem Dokter, dee mat de laangfristeg Nebenwirkungen vun der Behandlung vertraut ass, ass essentiell fir d'Auswierkunge vun dëse Konditioune ze minimiséieren.
Fir Elteren a Kanner, déi diagnostizéiert ginn, gi mat enger Ënnerstëtzungsgemeinschaft vun aneren Kanner an Elteren engagéiert, déi sech mat Rhabdomyosarcoma beschäftegt, ass priceless, an am Alter vum I-Internet ginn et elo vill Méiglechkeeten.
> Quell:
> Diegupta, R., Fuchs, J., a D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminairen an Pädiatrie . 2016. 25 (5): 276-283.
> National Cancer Institute. D'Rhythmen-Rhabdomyosarcoma-Behandlung (PDQ) -Geschtsamt Professionell Versioun. Aktualiséiert 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq