Idiopathesch pulmonarer Fibrose ( IPF ) ass net héierbar, awer et ass behandelt. Glécklech sinn nei Medikamenter hunn zanter 2014 ugestallt ginn, wat ënnerscheeden vun de Symptomer , der Liewensqualitéit a vum Progressioun fir Leit mat der Krankheet. Am Géigesaz, Medikamenter, déi bis elo zënter kuerzem esou gelagert gi sinn, méi Schued ze maachen wéi gutt fir e puer Leit mat IPF.
Wann Dir mat dëser Krankheet diagnostizéiert gouf, vergewëssert Iech datt Dir net méi vun älter Informatiounen informéiert gëtt.
Ziler vun der Behandlung vun Idiopathesch Pulmonarfibrose
De Schued, deen am IPF opgetruede war, ass definitiv irreversibel. D'Fibrose (Narben), déi geschitt ass, kënnen net geheelt ginn. Dofir sinn d'Ziler vun der Behandlung:
- Minimize weider Schued bei de Lungen. Zënter der Basisgrond vu IPF ass Schued, gefollegt vun ongewéinlecher Heelung, d'Behandlung gëtt op dës Mechanismen geleet.
- Verbessert Atemp geet.
- Maximizéieren Aktivitéit an d'Qualitéit vum Liewen.
Well IPF eng ongewéinlech Krankheet ass, ass et hëllefräich, wann d'Patientinnen an engem medizinesche Zentrum këmmeren kënnen, deen an der idiopathischer pulmonaler Fibrose an der interstitialer Lungerkrankung spezialiséiert ass. Eng Spezialistin ass wahrscheinlech déi neiste Kenntnisser vun verfügbaren Behandlungsmoosnahmen an kënnt dir hëllefen Iech e bësse fir Äre perséinleche Fall ze bidden.
Medikamenter fir Idiopathesch Pulmonarfibrose
Tyrosin-Kinase-Inhibitoren
Am Oktober 2014 sinn zwee Medikamenter déi éischt Drogen déi vum FDA unerkannt ginn, speziell fir d'Behandlung vun idiopathesche pulmonarer Fibrose. Dës Medikamenter, Pirfenidon a Nintedanib, Ziel Enzyme genannt Tyrosin Kinase an Aarbecht duerch d'Reduktioun vun der Fibrose (Antifibrotik).
Ganz einfach ass d'Tyrosin-Kinase-Enzyme déi Wuestofferfaktiounen aktivéieren déi Fibrose produzéieren. Dës Medikamenter blockéieren d'Enzyme an dofir déi Wuestofferfaktiounen, déi méi Fibrose verursaachen.
Dës Medikamenter goufen fonnt a verschidde Virdeeler:
- Si reduzéiert Krankheete Fortschrëtter ëm d'Halschent vum Joer Patiente kruten d'Drogeproblemer (et gëtt längere Zäitperioden).
- Si reduzéieren den funktionalen Zuel vun der Lungenfunktioun (d'Verloschter vun der FVC ass manner) ëm d'Halschent.
- Si erreecht manner Belästigung vun der Krankheet.
- Patienten, déi dës Medikamenter hunn, hunn eng besser gesondheetlech Liewensqualitéit.
Dës Medikamenter gi generell zimlech toleréiert, wat e ganz wichteg ass fir eng progressiv Krankheet ouni Hort; déi am allgemengen Symptom ass Diarrho.
N-Acetylcystein
Am leschte N-Acetylcystein gouf oft fir IPF behandelt, mä méi rezent Studien hunn dat net fonnt. Wann se ofgeschnidden ass, kënnt et, datt Leit mat Genen Typen op der Medikamenter verbesseren, während déi mat engem aneren Genetyp (en aneren Allel) tatsächlech vum Drogen betrëfft.
Proton Pump Inhibitoren
Interessant ass eng Etude déi duerch Esomeprazol, e Proton Pampersinhibitor , op Lungezellen am Labo an an Ratten gemaach ass. Dës Medikamenter, déi allgemeng benotzt gastroesophageal Reflux Krankheet, huet zu méi erhéijen an de Lungezellen a bei Ratten. Well GERD ass e gemeinsame Virdeeler vum IPF, ass et geduecht datt Säure vum Magen, déi an d'Lunge geschloen ginn, kann Deel vun der Äiologie vun IPF sinn.
Obwuel dës nach haut nach gepréift ginn ass, muss natierlech d'Behandlung vu chronesche GERD bei Persounen mat IPF berücksichtegt ginn.
Lung Transplant Chirurgie
D'Verwäertung vun enger bilateraler oder eenzeger Lungentransplantatioun als Behandlung vu IPF huet sech an de leschten 15 Joer zunehmend erhéicht a stellt déi gréisste Grupp vu Leit, déi op Léngerplanzen an den USA waarden. Et trëtt enorm bedeitend Risiko awer ass déi eenzeg Behandlung déi zu dësem Zäitpunkt bekannt ass fir d'Liewenserwaardung kloer ze vergréisseren.
Momentan ass d'Medianer Iwwerliewung (Zäit a wéi d'Hälschent vu Leit gestuerwen ass an d'Halschent blouf nach ëmmer) ass 4,5 Joer mat engem Transplant, obwuel et wahrscheinlech ass dass d'Iwwerliewung während där Zäit verbessert ass, während d'Medizin méi fortgeschratt ass.
D'Iwwerléisungsrate ass méi héich fir bilateral Transplantater wéi eng eenzel Lungentransplantatioun, awer et ass geduecht datt et méi mat aneren Faktoren wéi d'Transplantatioun ze maachen ass, wéi d'Charakteristiken vun de Leit, déi eng oder zwou transplantéiert Lunge haten.
Supportive Behandlung
Well IPF eng progressiv Krankheet ass, déi Ënnerstëtzung fir sécher ass déi bescht Qualitéit vum Liewen méiglech ass extrem wichteg. E puer vun dëse Moossnamen zielen:
- Gestioun vun konkurrenten Problemer.
- Behandlungen vun der Symptomer.
- Grippe Schéiss a Pneumonie schoss fir ze verhënneren Infektiounen.
- Pulmonary Rehabilitatioun .
- Oxygentherapie - Verschidde Leit zögerlech Sauerstoff benotzen wéinst der Stigmatismus, awer et ass ganz nëtzlech fir e puer Leit mat IPF. Gewëssens ass et méi liicht a si mécht Leit mat der Krankheet e bessere Liewensqualitéit ze hunn, awer et reduzéiert och Komplikatiounen am Zesummenhang mat engem geréng Sauerstoff am Blutt a reduzéiert Lungerkrankung (Héich Blutdrock an den Arterien, déi tëscht der rechter Säit vun d'Häerz an d'Lunge).
Co-existent Conditiounen a Komplikatiounen
Verschidde Komplikatioune si meeschtens bei Leit mat IPF. Dorënner:
- Sleep Apnea
- Gastroesophageal Reflux Krankheet (GERD)
- Pulmonaler Hypertonie - Den héije Blutdrock an den Aterentë vun der Lunge mécht et méi schwéier, Blutt duerch d'Bluttfässer duerch d'Lunge ze drécken, sou datt déi riets Säit vum Häerz (richteger a lénkser Rettungshëllef) héicht héicht.
- Depressioun
- Lungenkrees - Onwahrscheinlech 10 Prozent vu Leit mat IPF entwéckelen Lungenkrebs
Wann Dir Iech mat IPF diagnostizéiert hutt, sollt Dir iwwer d'Méiglechkeet vun dësen Komplikatioune mat Ärem Dokter diskutéieren an e Plang iwwer d'mannst besser kënne manéieren oder se ze verhënneren.
Online-Support Gruppen a Gemeinschaften
Et gëtt näischt wéi engem aneren Gespréich mat enger anerer Persoun, déi mat enger Krankheet wéi Dir. Awer, well IPF net onkomplizéiert ass, ass et wahrscheinlech net eng Supportgruppe an Ärer Gemeng. Wann Dir Behandlungen bei enger Facilitéit, déi op IPF spezialiséiert ass, kann et eng Persoun Betreiber hunn, déi duerch Ärt Medizin. Verfügbar sinn.
Fir déi déi net hunn eng Ënnerstëtzung wéi dës - déi wahrscheinlech déi meescht Leit mat IPF-Online-Supportgruppen a Gemeinschaften bedeit sinn eng super Optioun. Zousätzlech si Gemengen déi Dir kaweier Deeg a Woch suchen, 24 Stonnen am Dag, wou Dir wierklech mat engem Stot unzegoen muss.
Ënnerstëtzende Gruppen sinn hëllefräich fir emotional Ënnerstëtzung fir vill Leit a sinn och e Wee fir déi lescht Erkenntnisser a Behandlungen fir dës Krankheet ze halen. Beispiller vun deenen Dir maacht:
- Pulmonal Fibrosis Foundation
- Inspire Pulmonarfibrose Gemeinschaft
- PatientsLikeMe Pulmonarfibrose Gemeinschaft
A Wuert From
D'Prognose vun idiopathesche pulmonarer Fibrose variéiert breet, mat e puer Leit mat enger séier progressiver Krankheet, an anerer, déi vill Joer laang stabil bleiwen. Et ass schwéier ze predi wéi datt de Kurs mat engem Patient gëtt. D'Median Iwwerstierzung war 3,3 Joer am Joer 2007 versus 3.8 Joer am Joer 2011. Een aneren Studium huet festgestallt, datt Leit vu 65 Joer a méi am IPF am Joer 2011 liewen wéi se 2001 waren.
Och ouni d'nei approbéiert Medikamenter, ass d'Betreiung besser ze verbesseren. Vergi se net méi al ären Informatiounen, déi Dir fannt, wat wahrscheinlech net aus. Mat Är Dokter schwätzt Dir iwwer d'Optiounen, déi hei beschriwwe ginn a wat Iech am beschten ass.
Quell:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. an C. Vancheri. Idiopathesch pulmonarer Fibrose a Lungenkrees: e klineschen a Pathogenese-Update. Aktuell Opstellung zu Pulmonar Medizin . 2015 18. September (Epub fir driwwer auszedrécken).
de Boer, K. a J. Lee. Ënnererkennte Komorbiditéiten an idiopathesche pulmonarer Fibrose: eng Iwwerpréifung. Der Respiratioun . Den 13. Sep 13. (Epub virum Drock).
O'Riordan, T., Smith, V., a G. Raghu. Entwécklung vun den Novel Agents fir Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Fortschrëtter bei der Zilauswahl a klinescher Studie Design. Këscht . 2015 8. Mee (Epub virum Drock).
Raghu, G. et al. Diagnos vun idiopathesche pulmonarer Fibrose mat héiger Resolutioun bei Patienten mat wéineg oder net radiologeschen Beweiser fir d'Wuechtung: Secondaire Analyse vun engem randomiséierter kontrolléiert Prozess. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., a L. Richeldi. Idiopathesch pulmonarer Fibrose: Recent Fortschrëtter op der pharmakologescher Therapie. Pharmakologie & Therapeutik . 2015. 152: 18-27.