Wat ass IPF a wat mécht dat?
Wann Dir oder e Liebling mat idiopathesche pulmonaler Fibrose (IPF) diagnostizéiert giess, wësst datt ganz wéineg Leit mat dëser Krankheet gekannt sinn. Wann Dir fänkt mat alen Informatioune op IPF ze sichen ze fannen, kënnt Dir net vill positiv Neiegkeeten fannen. Bis 2014 sinn et net wierklech méiglech Behandlungen, déi e wesentlechen Ënnerscheed fir Leit mat der Krankheet gemaach hunn. Iwwregens, dat ass changéiert - elo gëtt d'Behandlung fir dës Krankheet, déi Liewen verbessert.
Wat ass Idiopathesch Pulmonarfibrosis (IPF)?
IPF ass déi bekanntst Form vun enger Gruppe vu Krankheeten déi als idiopathisch interstitielle Pneumonie bekannt ginn. De Begrëff interstitial heescht, datt d'Conditioun, wann et dobäi ass, an de Gebidder vun der Lunge tëscht der Alveoli ( déi kleng Loftlack am Ende vun der Atemplanz, wou den Austausch vu Sauerstoff an Kuelendioxid stattfënnt) an an der Alveolarverkleedung. Fibrosis heescht einfach Naricher. Et ass dës Narbenantécke vun Alveolarmaueren an de Gewëss tëscht hinnen, déi d'Sauerstofffäeg an d'Mauer vun den Alveoli a laanscht d'Bluttkrees stéieren.
An der Vergaangenheet ass et gedauert datt d'IPF en inflammatoreschen Prozess war. Elo ass et geduecht, datt et mat Schued an der Lunge aus enger Kombinatioun vu Quellen unzefänken, gefollegt vu ongewéinlech Healing-Fibrose.
Fir datt mer virstellen, wat dat ass wéi, stellen Iech eng Schnëtt op der Haut, déi sech mat enger Narennitéit halen. A ville Mënschen, eng Schnëtt heelt mat enger feiner roude Lille, déi mat der Zäit schwaarz wäscht.
An e puer Leit heelen d'Haut anormal, a léisst eng verdickte a geschwächt Keloid Narbe . D'Fibrose am IPF ass ähnlech wéi dës Form vun Narben, awer net ausserhalb vum Kierper.
Zousätzlech zu enger Progressiverkrankung eleng ass zënter zéng Prozent vun Leit mat IPF fir d'Entwécklung vu Lungenkrebs.
Wéi oft ass IPF?
D'Zuelen si variéieren wann se d'Inzidenz vun idiopathesche pulmonarer Fibrose kucken, awer de Konsens ass datt d'Bedingung ënner diagnostizéiert gëtt; Vill Leit hu wahrscheinlech IPF a gi mat engem anere Konditioun diagnostizéiert oder ofhuelen, ier d'proper Diagnostik gemaach gëtt.
Op Basis vun enger Analyse an den USA war et festgestallt, datt d' Inzidenz (Zuel vu Leit, déi all Joer diagnostizéiert) vun IPF war 58,7 pro 100.000 Leit. An enger anerer 2011er Studie gouf festgestallt datt d'Prävalenz (Zuel vu Leit mat der Krankheet) vun IPF 495,5 Fäll ass pro 100.000 Medicare Beneficiairen. (Eng rar Krankheet ass definéiert als een an deem manner wéi 1 an 50.000 Leit hunn Krankheet. Also IPF ass ongewéinlech, awer net selten.)
Ausserdeem vu Deaths aus IPF-Schätz virgeschriwwe wier, dass 13.000 bis 17.000 Leit aus IPF an den USA stierwen 2014 an 28.000 an 65.000 Leit an Europa stierwen. Fir dëst an der Perspektiv, ronn 40.000 Leit aus Brustkrees all Joer an den USA stierwen, wouduerch IPF eng wesentlech Ursaach vu Krankheet an Doud.
Who Gets IPF? Ursaachen an Risikofaktoren
Et ass onbekannt, wat genau d'IPF verursaacht, also de Begrëff "idiopathisch", dat heescht "mir wësse net d'Ursaach." Dat gesi sinn et Risikofaktoren, déi d'Leit viru Krankheeten virbereeden.
E puer dovunner sinn:
- Age - IPF gëtt normalerweis a mëttlere Leit a méi al ginn.
- Smoking - Méi wéi 60 Prozent vu Leit, déi IPF entwéckelen, hunn eng Geschicht vu Fëmmen.
- Viral Infektiounen wéi Epstein-Barr-Virus , wat entféierend Mononucleose verursaacht.
- Ëmwelt- a Beruffskris.
- Gastroesophageal Refluxkrankheet (GERD) - D'Majoritéit vu Leit, déi mat IPF diagnostizéiert hunn eng Geschicht vu GERD mat Sodbrennen.
- Familiärgeschicht ( genetesch Prädisposition ) - IPF féiert an de Familljen an e puer Gen mat Mutatiounen de Risiko erhéijen.
Et ginn verschidde bekannte Ursaachen vun Lämmerfibrose wéi Strahlung an Medikamenter, awer dës Definitioun géif net ënner idiopathesche pulmonarer Fibrose klasséiert ginn.
A Wuert From
Aus onbekannte Grënn ass d'Mortalitéit vum IPF weltwäit zäitlech. Zur selwechter Zäit ginn nei a verbessert Behandlungen als Fuerschung an dëser Krankheet entwéckelt . No der Diagnostik , an Äre Dokter soll zesumme schaffen fir eng Behandlungsoptioun ze fannen déi fir Äre perséinlechen Fall funktionnéiert. Et gi verschidde Medikamenter virgeschloen, an e puer Patiente kënnen Kandidaten fir eng Lungentransplantatioun sinn. Zousätzlech ënnerstëtzen Ënnerstëtzungsgruppen, wou Dir mat aneren verbannen kënnt an Dir kënnt Techniken léieren, obwuel si IPF hunn. Leschtend kann Är aktive Rolle an Ärer Gesondheetsariichtung ënnerhuelen.
> Quell:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. an C. Vancheri. Idiopathesch pulmonarer Fibrose a Lungenkrees: e klineschen a Pathogenese-Update. Aktuell Opstellung zu Pulmonar Medizin . 2015 18. September (Epub fir driwwer auszedrécken).
Ghebremariam, Y. et al. Pleiotropic Effekt vum Protonen Pampersinhibitor Esomeprazol, wat zu der Ënnerdréckung vun der Lungentzündung an der Fibrose kënnt. Journal of Transparent Medizin . 2015: 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. a R. Hubbard. De globalen Mortalitéit vu idiopathesche pulmonary fibrois erhéicht am 21. Joerhonnert. Annals vun der amerikanescher Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopathesch Pulmonarfibrose klinesch Research Network, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., Kinnek, T., a G. Raghu. Randomiséierter Prozess vun Acetylcystein an idiopathescher pulmonaler Fibrose. New England Journal vun der Medizin . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., a L. Richeldi. Idiopathesch pulmonarer Fibrose: Recent Fortschrëtter op der pharmakologescher Therapie. Pharmakologie & Therapeutik . 2015. 152: 18-27.