Iwwersiichtskaart
Restrictive Kardiomyopathie ass am mannsten deelweis vun den dräi generéierte Kategorien vun der Kardiomyopathie oder der Krankheet vum Häerzmuskel. Déi aner zwou Kategorien si Kardiiopathie erweidert a hypertrophe Kardiomyopathie .
Restrictive Kardiomyopathie ass wichteg, si produzéiert oft Stauungsfäegkeet, an ofhängeg vun der Basisgrënn, kann d'Häerzverschmotzungen effektiv behandelt ginn.
Well d'Behandlung vun dëser Stierfsysteem kann schwiereg sinn, ass jiddereen mat enger restriktiv Kardiomyopathie ënnert der Versuergung vun engem Kardiologen.
Definitioun
An enger restriktiv Kardiomyopathie, aus engem Gronn oder aneren, entwéckelt d'Häerzmuskel eng onnormal "Steiffness". Obwuel de verstäerkt Häerzmuskel nach ëmmer an der normaler Kontrakt kënnt, a kann also Blutt ëmgebaut ginn, ass et net fäheg, sech während der diastolescher Phase vum Häerzschlag ze relaxen. (Diastole ass d'"Fëll" -Fir hai vun der Herzzyklus - d'Zäit tëscht den Häerzbefällen, wann déi Kamrikelen mat Blutt ausfëllen.) Dëse Relaxatiounsausfall mécht et méi schwéier fir d'Ventrikelen fir adequat mat Blutt während Diastole ze fëllen.
Déi beaflosst Ausfalen vum Häerz (deen dësen Zoustand huet säi Numm genannt) verursaacht de Blutt "oprecht opzebauen" wéi et versprécht d'Ventrikelen z'entwéckelen, déi Stau an der Lunge an an aner Organer produzéiere kann.
En anere Numm fir eng limitéiert Fill vun der Häerz bei der Diastole ass "diastolescher Dysfunktion", an déi Art vu Häerzverschmëlzen dat produzéiert ass heescht diastoleschen Häerzversoen.
Wesentlech ass eng restriktiv Kardiomyopathie eng vun de ville Ursaachen vun diastoleschen Häerzstéck, awer e relativ selten.
Ursaachen
Et ginn verschidde Konditioune, déi eng restriktiv Kardiomyopathie produzéiere kënnen. An verschiddene Fäll kann keng spezifesch Saach identifizéiert ginn, a woufir déi restriktiv Kardiomyopathie als "idiopathesch" bezeechent gëtt. Allerdéngs muss d'idiopathesch Restriktiv Kardiomyopathie nëmmen diagnostizéiert ginn wann all aner potenziell Ursaachen gesicht ginn an ausgeschloss sinn.
Dës aner Grënn sinn:
- Infirmativ Krankheeten wéi Amyloidose , Sarkoidosis , Hurler Syndrom , Gaucher Krankheet a Fettinfiltéierung.
- Vill Familialstörungen, déi genetesch an der Natur sinn, och Pseuoxanthom elastüm.
- Verschidde Krankheete wéi Fabry-Krankheet , Glykogenspeicherkrankheet an Hämochromatose .
- Aner Ënnerriichte si Sklerodemie , Hypereosinophil Syndrom , endomyokardiale Fibrose, Carcinoid Syndrom , Metastoekrank, Strahlungstherapie oder Chemotherapie.
Wat all dës Kriibserkrankheeten gemeinsam sinn, ass datt se eng Prozedur produzéieren déi d'normale Funktioun vum Häerzmuskel beaflosst, wéi onnormal celluläre Infiltrierung oder ongewéinlech Depensen. Dës Prozesse tendéieren net vill ze kontréieren mat der Kontraktioun vum Häerzmuskel, awer si reduzéieren d'Elastizitéit vum Häerzmuskel an doduerch d'Fëllung vun de Ventrikelen mat Blutt.
Symptomer
D'Symptomer déi mat der restriktiv Kardiomyopathie erliewen si wéi d' Symptomer déi mat anere Formen vum Häerzfehler passen . Symptomer ginn haaptsächlech duerch Stau vun de Lunge, der Stauung vun anere Organer, an enger Onméiglechkeet, d'Bluttzuel vun den Häerzpompelen während der Aarmut an adequat erhöht ze ginn.
Dofir sinn déi meeschte prominent Symptomer mat Restriktiv Kardiomyopathie Dyspnea (Aart ailleurs), Ödeme (Schwellung vun den Féiss a Knöchel), Schwächt, Müdegitéit, eng staark reduzéiert Toleranz fir Bewegung an Klappwaasser . Mat enger schwiereger Restriktivkardiiopathie kann d'Stau vun de Bauchorgane opgoen, a vergréissert Liewer a Mëllech a Aszites (Flammsakkumulatioun am Bauchhall).
Diagnos
Wéi mat de meeschte Formen vum Häerzkritt ass d'Diagnostik vun der restriktiver Kardiomyopathie zuerst vum Dokter ofhängeg vun der Méiglechkeet, datt dës Conditioun bei der Durchführung vun enger medizinescher Geschicht an der kierperlecher Untersuchung nogezunn ass.
Leit mat der bedeitend restriktiv Kardiomyopathie hunn eng reliziv Tachykardie (rapide Häerzgeschwindegkeet) an der Ruuscht, an d'Verhënnerung vun den Venen am Hals. Dës kierperlech Erkenntnisser, wéi och d'Symptomer, tendéieren ähnlech wéi déi mat constrictive Pericarditis . Tatsächlech differenzéiert restriktiv Kardiomyopathie vu constrictive Pericarditis ass e klassescht Problem, datt d'Kardiologen onweigerlech an hirer Bordzertifizéierungskonzeechen ofstëmmen. (Op der Tester huet d'Äntwert mat den esotereschen Härzellen, déi dës zwee Konditioune produzéiert hunn, ze maachen - en "Galaxis s3" mat restriktive Kardiomyopathie vs. "Perikardialklappe" mat constrictive Pericarditis.)
D'Diagnostik vu restriktive Kardiomyopathie kann normalerweis bestätegt ginn duerch Echokardiographie , déi diastolescher Diffusioun a Beweiser vu Restriktiver Füllung vun de Ventrikelen. Wann d'Basisgrënn eng infiltrativ Krankheet wéi Amyloidose ass, kann den Echo-Test och Beweiser vun onnormalen Oflageren am Kammerkierper weisen. Kardiac MRI Scannéiere kann och hëllefen, d'Diagnostik ze maachen an a ville Fäll kann et eng Ëmsetzung zu deem Grond z'identifizéieren. Eng Häerzmuskelbiopsie kann och ganz nëtzlech sinn fir d'Diagnostik ze maachen wann eng Infiltratioun oder Spezies Krankheet present ass.
Behandlung
Wann eng Basisgrond vu restriktive Kardiomyopathie identifizéiert gouf, aggressiv behandelen datt déi zugronnt Ursaachen hëllefe kënnen, d'Fortschrëtung vun der restriktiver Kardiomyopathie ëmzegoen oder ze stoppen. Leider gëtt et keng spezifesch Therapie, déi direkt déi restriktiv Kardiomyopathie selwer ëmgeet.
D'Gestioun vu beschränkende Kardiomyopathie gëtt fir d'Kontrollstëmmung vun der Lung an d'Ödem kontrolléiert fir Symptomer ze reduzéieren. Dëst ass erreecht mat der Verwäertung vu ville vun deer selwechter Medikamenter, déi fir Häerzverschwendung wéinst der erweidert Kardiomyopathie benotzt ginn .
Diuretik , wéi Lasix (Furosemid), tendéieren de meeschte evidente Benef vun der Behandlung vu Leit mat enger restriktiver Kardiomyopathie. Allerdéngs ass et méiglech dës Leit mat dës Conditioun "ze drénken" mat Diuretika ze maachen, fir d'Fëllung vun den Kamerais an der Diastole weider ze reduzéieren. Sou ennert Iwwerwaachung vun hirem Zoustand ass néideg, d'Gewiicht op d'mannst deeglech a regelméisseg iwwerpréift Bluttversuche fir no Beweiser fir chronesch Dehydratioun ze kucken. Déi optimal Dose vu Diuretik kann uerdentlech verännert ginn, sou datt d'Wichtegkeet e chronesche Bedarf ass.
D'Benotzung vu Calciumkanal-Blocker kann hëllefeieren, andeems Dir déi diastolesch Funktioun direkt ënnerbreet an d'Häerzgeschwindegkeet verletzt, fir méi Zäit ze maachen fir d'Ventrikelen tëscht Häerzschlag ze fëllen. Aus ähnlechen Grënn kënne Beta-Blocker och hëllefräich sinn.
Et gëtt e puer Beweiser datt ACE Inhibitoren d'Virdeeler sinn zumindest e puer Leit mat enger restriktiv Kardiomyopathie, eventuell duerch d'Reduktioun vun der Muskeleiffiffness.
Wann atrial fibrillation present ass, ass et kritesch fir d'Häerzgeschwindegkeet ze kontrolléieren fir adequat Zäit ze maachen fir d'Ventrikelen ze fëllen. D'Benotzung vu Calciumkanal-Blocker a Beta-Blocker kann normalerweis dëst Ziel erreechen.
Wann déi medizinesch Therapie d'Symptomer vun der Restriktioun vun der Kardiomyopathie net kontrolléiert, kann d'Herzréngentransplantatioun eng Optioun ginn déi sollt berücksichtegt ginn.
D'Prognose vun der restriktiver Kardiomyopathie ass éischter schlëmm bei Männer, an de Mënschen iwwer 70 Joer a bei Leit déi hir Kardiomyopathie duerch eng Bedingung mat enger schlechter Prognose verursaacht gëtt, wéi Amyloidose.
Summary
Restrictive Kardiomyopathie ass eng onheemlech Form vu Häerznicklung. Jiddereen deen dës Bedingung brauch eng voll medizinesch Aarbecht ze fannen fir Basisdeeler ze fannen, an och braucht virsiichteg a weider medizinescht Gestioun fir Symptomer ze minimiséieren an endgülteg Resultater ze optimiséieren.
> Quell:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klassifikatioun vun der Kardiomyopathie: e Statement vun der Europäescher Society Of Cardiology Working Group op Myocardial a Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. D'Roll vum kardiovaskuläre Magnéit-Resonanz-Imaging am Herzinsuffizid. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restriktiv Kardiomyopathie. N Engl J Med 1997; 336: 267.