Amyloidosis ass eng Famill vu Stéierungen, an deenen onnormal Proteine, genannt Amyloidproteine, a verschiddene Gewëss iwwerlag ginn. Dës Amyloid Depot kann déi normal Funktioun vun den Organer vum Kierper ernimmt maachen.
Bei kierzester Amyloidose goufen Amyloidproteine am Häerzmuskel ageholl. D'Amyloid Depotme maachen d'Muskele Maueren vum Häerz steif , déi diastolesch Dysfunktion produzéiert .
Bei diastolescher Dysfunktion ass de Häerz net an der normaler Relax tëscht Häerzschléegen, sou datt et am Blutt manner effizient ass. Zousätzlech schwächen d'Amyloid Depot d'Kapazitéit vum Häerzmuskel schwächen normalerweis ze contractéieren.
Also mat der kardiologescher Amyloidose, ass d'Herz-Funktioun sowohl während der Diastole (der Relaxatiounsphase vum Häerzschlag) an der Systole (der Kontraktiounphase vum Häerzschlag) -part, wéi d'Häerzschläge beaflossen .
Als Konsequenz vun dëse Problemer mat der Diastole an der Systole ass d'Herzleffung normalerweis mat der kardiologescher Amyloidose. Zousätzlech Leit mat dëser Bedingung hunn éischter eng schaarfe kardiologesch Instabilitéit entwéckelt. Kardia-Amyloidose ass eng ganz schéiner Zoustand, déi normalerweis d'Liewenserwaardung erheblech reduzéiert.
Wat mécht d'Amyloidose?
Verschidde Konditioune kënne d'Amyloidproteine verursaachen an de Gewënn ze accumuléieren. Dorënner:
- Primär Amyloidose. Den Numm "primäre Amyloidosis" bezeechent een Ursomie vun enger Amyloidose, an där keng Basisgrënn identifizéiert ginn ass.Hier ass primär Amyloidose bekannt aus enger Plasmazell Störung. (Plasma Zellen sinn déi wei Bluttzellen, déi Antikörper produzéieren. Et ass eng Form vun mëllich myelom.Wann déi onoorientéiert Amyloidose, déi onnormal Protein, déi sech accumuléiert, genannt "Amyloid-Liichtkette" oder AL-Protein genannt, ass ongeféier 50 Prozent vun Persounen mat der kardialer Amyloidose primär Amyloidose, mat AL-Typ Amyloid Depot. mat dëser Art vun der Herzdi Amyloidose kënnt normalerweis och Amyloidablagerungen an hiren Nieren, Liewer a Déiere.
- Secondary Amyloidosis Secondary Amyloidose geschitt bei Persounen, déi eng Form vu chronesch Entzündungskrankheeten hunn, virun allem Lupus , Entzündungsdarmkrankheet oder rheumatoider Arthritis . Wéinst der chroneschen Entzündung ware Deponnë vum "Amyloid-Typ A-Protein" (och nach AA-Protein genannt) ka iwwergewiesselt ginn. Déi zweet Amyloidose meeschtert meeschtens d'Nieren, d'Liewer, d'Milz a d'Lymphknäppchen. D'Secondaire Amyloidose funktionéiert normalerweis net am Häerz. Nëmme ongeféier 5 Prozent vun der Herzkasillen Amyloidose gëtt duerch Ablécke vum AA-Protein verursaacht.
- Senil Amyloidose Senile Amyloidose kritt säin Numm aus der Tatsaach, datt et bal ëmmer an alen Männer gesi gëtt, meeschtens bei Männer iwwer 70 Joer. An dësem Zoustand passen exzessive Ablécke vun engem anere normalen Protein, genannt TTR-Protein, deen an der Liewer produzéiert gëtt. An senile Amyloidose sinn d'TTR Proteinablager oft an ausschliesslech am Häerz fonnt. Senil Amyloidose huet fir ongeféier 45 Prozent vu Fäll vun der Herzdi Amyloidose.
Symptomer vun der kardialer Amyloidose
Wéi ech erwähnt sinn, beaflossen d'Herz-Amyloidose d'Fëllung vum Häerz a mam Pompen vum Herzen, sou datt et net iwwerrascht ginn ass, datt d'ganz allergesch Kardiärfunktioun erheblech verschlechtert.
Déi wichtegst Resultat vun der Herzdi Amyloidose ass Häerzbefall. Tatsächlech Symptomer vum Häerzverspriechen - haaptsächlech ënnerschiddlech Dyspnea a signifikante Ödeme (Schwellung) - dat wat normalerweis zur Diagnostik vun Amyloidose leeft.
Bei der kardialer Amyloidose, déi vum AL-Protein verursaacht ginn (primär Amyloidose), sinn déi Bauchorgane zousätzlech zousätzlech zum Herzen beaflosst. Also déi Leit tendéieren gastroendestinale Symptomer, wéi zum Beispill Verlust vu Appetit, fréi Autonomie an Gewiicht vun der Gewiicht. Ausserdeem ginn d'AL Proteinablagerungen och e klengt Bluttgefäss accumuléiert, wat en einfache Gebierder, Angina oder Klaudikatioun verursaachen kann (Muskelkrämpfe mat Ämter).
Leit mat häerzlecher Amyloidose sinn besonnesch an der Synchronitéit (Episoden vum Verléiere vum Bewosstsinn). Mat Amyloidose kann d'Synkopie e onendlech Zeechen sinn, well et tendéiert, datt déi kardiovaskuläre Reservebande praktesch iwwer seng Grenze gestrach ass. Virun allem, datt Leit mat Amyloidose, déi hir Häerz a Bluttgefäegeren beaflossen, net kann aus engem eventuellen Hannergrond erfeieren, deen eesäiteg Herausforderung vum kardiovaskulären System huet. Wéi en Event kann e vasovagal Episod sinn , dat just e puer Moment vu Schwindel an enger anerer Persoun verursaache kann.
Also, wann de stierwlechen Doud bei Persounen mat der kardialer Amyloidose geschitt ass, ass de plötzleche Kardiovaskulärer Kraut normalerweis d'Ursaach.
Dëst ass am Géigesaz zu Leit, déi plötzlëch Doud vu aner Häerzkrankheeten erliewen, an déi eng Herzrhythmusstatioun (besonnesch ventrikulär Tachykardie oder Kammerfibrillen ) ass bal ëmmer d'Ursaach. Dofir setzt de implantierbaren Defibrillator bei Persounen mat der kardialer Amyloidose oft net iwwerwaacht iwwerliewt. Wann Leit mat der kardiologescher Amyloidose erliewt sinn, ass de Risiko vum plötzlechen Doud bannent de kommende puer Méint héich.
Mat kardiologescher Amyloidose, Amiloiden Depotbanken trëfft oft an de elektresche Spannungsanlage vun der Häerz. ( Liest iwwer de Conductor .) Bei der senilen Amyloidose féiert d'TTR-Typ vun Proteinablagerungen oft zu bedeitend Bradykardie (luesen Häerzrhythmus) an erfuerderlech d'Implantatioun vun engem permanentem Schrittmacher . Allerdings ass mat AL-Typ Amyloidose Bradykardia ongewéinlech, a normalerweis net zu engem Stepmaker.
Leit mat häerzlecher Amyloidose si meeschtens déier Bluttverhënner bilden, souwuel am Bluttfäss an am Häerz, déi zu engem erhieften Risiko fir Stroke a Thomboembolismus féieren .
Periphere Neuropathie ass och e oft Problem bei Persounen mat AL-Amyloidose.
Wéi gëtt d'kardial Amyloidosis diagnostizéiert?
D'Dokteren sollten d'Méiglechkeet vu härzwereg Amyloidose berücksichte wann et eng Häerzensfäegkeet fir onerklärten Grënn huet, besonnesch wann d'Dyspnea an d'Ödemer déi prominent Symptomer sinn.
An enger Persoun mat neie Häerzversoen, d'Präsenz vu niddereg Blutdrock, eng vergréissert Liewer, periphere Neuropathie oder e Protein am Pipi, sollt och d'Méiglechkeet vu härzwierm Amyloidose bréngen.
D' Elektrokardiogramm an der Herzkamis Amyloidose kann eisen nidderegen Spannung gesinn (dh de elektresche Signal ass dënn wéi normal), awer et ass normalerweis e Echokardiogramm, deen déi bescht Saache fir déi richteg Diagnos ass.
De Echokardiogramm weist oft Verdickung vum Häerzmuskel vun zwou Kamillen. Ausserdeem fänken d'Amyloid Depot selwer oft op dem Echo-Bild e spezielle "glatter" Ausser aus dem Häerzmuskel. Blut-Klots am Häerz sinn och zimlech séier gesinn.
Obwuel de Echokardiogramm normalerweis de Wee zur Diagnostik féiert, d'Diagnostik vun Amyloidose ze pinn erliewt eng Tissu Biopsie déi d'Amyloidablacke weist. Bei Leit mat AL Amyloidose kann d'Biopsie dacks vun Bauchfett oder vun enger Biopsie Biopsie gewonnen ginn. Allerdings ass eng Herzkriiss gefrot mat TTR Amyloidose (a heiansdo och mat AL Amyloidose). Eng Häerzbiopsie gëtt normalerweis relativ on-invasiv gemaach, mat enger Kathetertechnik.
Wéi gëtt d'kardial Amyloidosis behandelt?
Allgemeng ass d'Herzdiisyloidose eng schlecht Prognose. Allerdéngs goufen an de leschte Joeren nei therapeutesch Approche fir kierzlech Amyloidose entwéckelt, an d'Leit mat dëser Bedingung hunn d'Ursaach e bësse méi hoffentlech ze fillen wéi se e puer Joer hunn.
D'Behandlung vun der Herzreschter Amyloidose kann an zwee Deeler erfaasst ginn: d'Behandlung vu Häerzverschmotzung an d'Behandlung vun der Basisbicher déi d'Amyloidablitt produzéieren.
Behandlungen vum Heart Failure
Behuele vum Häerzverspriechen, déi duerch härzwierglicher Amyloidose verursaacht ass, ass ganz anescht wéi d' Behandlung vun Häerzfehler, déi duerch aner Konditiounen verursaacht gëtt. Well Beta-Blocker an ACE-Inhibitoren Blendstoffer fir déi meeschte Sorten vu Herzkrichheet behandelen, kënnen dës Medikamenter (wéi och Calciumkanal-Blocker ) Amyloidhärendung méi schlecht ginn. Dës Beschränkungen maachen déi medizinesch Behandlung vu Häerzensfäegung eng grouss Erausfuerderung bei der Amyloidose.
Benotzung vun den Schleppdiuretika , wéi zum Beispill Furosemid (Lasix), ass den Grondstabil vun der medizinescher Therapie bei der kardialer Amyloidose. Dës Medikamenter sinn normalerweis effektiv an d'Reduktioun vun der éischter staarker Oedem, déi dës Conditioun häufig begleet an och d'Dyspnea (déi aner gemeinsam Symptom) erof huelen. Diiretesch Loop gi gebraucht an héich Dosen, a kann esouguer intravenös wann et néideg ass.
Beta-Blocker sollen net an der Herzdi Amyloidose benotzt ginn. D'Kapazitéit vum Häerz fir pompesch ass staark an dës Bedingung begrenzt a gläichzäiteg kann d'Häerz net ganz effizient mat Blutt ausfëllen. Als Resultat ass eng erhöhte Häerzgeschwindegkeet néideg fir eng adäquat Herzkriibsexputatioun bei der kardialer Amyloidose ze erhalen. Dëst bedeit datt Beta-Blocker, andeems d'Herzreschter séchere kann, plangéiert Dekompensioun an dësen Leit verursaachen. Calcium-Blocker kënnen och d'Häerzgeschwindegkeet verléissen an och sollte vermeed ginn.
Bei Persounen mat AL-Amyloidose kënne ACE-Inhibitoren eng profound (a vläicht fatale) Reduktioun vum Blutdrock produzéieren - evtl. datt d'Depositë vum Amyloid an de Peripherie nerven de Gefechtsystem aus dem Ausgleich fir den Tropfen an den Drock behalen, wat ACE Inhibitoren oft verursaachen. Dëse strenge Réckgang am Bluttdrock ass allgemeng net bei Leit mat der TTR Amyloidose gesi ginn an an dësen Individueren ACE-Inhibitoren kënnen vautstéiert ginn.
Keeltransplantatioun ass net eng Optioun fir Leit mat AL-Amyloidose, well si allgemeng signifikant Krankheet a verschiddene aner Organer hunn. Während Leit mat der TTR-Amyloidose normalerweis Krankheet begrenzt sinn am Häerz sinn se normalerweise ze al an als gudde Kandidaten fir d'Herz-Transplantatioun. Transplantatioun kann e Choix sinn fir déi rar jonk Person, déi TTR-Typ kardial Amyloidose huet.
Behandlungen vun der Stëmmung déi d'Amyloidose verursaacht
Primär, AL-Amyloidose. Dës Diagnos vun der Amyloidosis gëtt normalerweis vun engem ongewéinleche Klon vun Plasma-Zellen produzéiert, déi eng grouss Quantitéit vum AL-Typ Amyloid produzéiert. Dofir goufen an de leschte Joren d'chemotherapeutesch Regimer entwéckelt fir den onnormalen Klon vun Zellen ze killen. High-Dose-Melphalan gefolgt vun der Knueweegentransplantatioun ass déi Behandlung déi allgemeng recommandéiert ass. Leider si Leit mat AL-Amyloidose, déi härzlech Beteiligung sinn, oft net gesond genuch, fir dës Aart vun der aggressiver Therapie ze toleréieren. Aner Chemotherapie Regime kënnen an dësen Individuen benotzt ginn, awer a mindestens e partieller Antritt ass meeschtens ze gesinn. Wann AL-Amyloidose diagnostizéiert ginn a behandelt ginn, ier se méi ausgedehnt ginn ass, ass e bessere Resultat vill méi wahrscheinlech.
Sekundärer Amyloidose. Nëmmen eng kleng Minoritéit vu Leit mat der kardialer Amyloidose hunn dës Konditioun. Allerdéngs ass eng agressiv Behandlung vun der zugronn vun der Entzündungstherapie kann de Fortschrëtt vun der Amyloidose verlangsamen.
Senile Amyloidosis. Bei Persounen mat der kardiologescher Amyloidose, déi duerch TTR Amyloid verursaacht gëtt, gëtt d'Iwwerhuessprotein an der Liewer gefouert. Et stellt sech eraus datt d'Amyloidose TTR-Typ vun zwee Typen ass. An enger vun dësen Typen eng rar Zorte vu jonke Leit gesäit d'Leber-Transplantatioun d'Quell vum TRR-Amyloid-Protein aus an halen d'Progressioun vun Amyloidose. Leider si bei eeler Leit, déi méi typesch, senile TTR-Amyloidose hunn, d'Leber-Transplantatioun beaflosst net den Progressioun vun der Krankheet.
Drogen sinn ënner der Untersuchung, déi op den "Stabiliséiere" vum TTR-Protein bezeechent ginn, sou datt et net méi als Amyloid Depot méi accumuléiert gëtt. Et ass ze fréi ze wëssen, ob dës Medikamenter d'Resultat vun der Herzrhythmus Amyloidose wesentlech verbesseren.
Bottom Line
Kardiol Amyloidose ass e ganz schlemm Zoustand dat signifikéiert Symptomer verursaacht an d'Längegkeet staark reduzéiert. Verschidden Tréischterungsbedingungen kënnen d'Amyloidose produzéieren an d'optimal Behandlungsmethoden - a viraussiichtlech d'Prognose - schwankt mat der Art Amyloidprotein, wat an de Gewëssens deposéiert gëtt.
Trotz dëse schlechte Fakten gëtt de wesentleche Fortschrëtt gemaach fir d'Ënnerscheeder vun de verschiddenen Typen vun der Herzkéis aus Amyloidose z'ënnerhuelen a fir all Optimal Optimale Behandlungsstrategien ze kämpfen.
> Quell:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Kombinéiert Heart-Liver Transplantatioun: e Single-Center Experience. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Krankheet vum Häerz: Assessment, Diagnostik a Referratioun. Häerz 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Prophylactic Implantatioun vum Cardioverter-Defibrillator bei Patienten mat schaarter kardialer Amyloidose a grousse Risiko fir de Sudden Kardzéngten. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Eng europäesch Collaborative Studie vun Behandlungsresultater an 346 Patienten mat der kardialer Etappe III AL Amyloidose. Blood 2013; 121: 3420.