A Common Genetic Heart Disorder
Hypertrophesch Kardiomyopathie (HCM) ass eng relativ gemeinschaftlech genetesch Stéierungszeeche vum Häerz (bemierkend datt bal 1 an 500 Leit) bezeechent, wat e puer Probleemer bezeechnen kann, z. Allerdéngs ass d'Gravitéit vu HCM relativ verännerlech vu Persoun op d'Person, an vill Leit mat HCM kënnen nawell normal liewen.
Ursaachen
HCM ass duerch eng oder anerer vun verschiddene genetesch Mutatiounen verursaacht, déi eng Stéierung am Wuesstum vun den Häerzmuskelfasern produzéieren.
HCM gëtt als "autosomal dominant" Trait iwwerginn, wat heescht datt wann den anormalen Gen vun engem Elterendeel geerbt gëtt, da wäert d'Kanner d'Krankheet hunn.
Allerdéngs ass bal an der Hälschent vun den Patienten mat HCM déi genetesch Stéierung guer net erfuerderlech, mee trëtt als spontan Gen-Mutatioun - an deem Fall sinn d'Elteren an d'Geschwëster vum Patient net an engem erhéigen Risiko fir HCM. Mä dës "nei" Mutatioun kann un der nächster Generatioun iwwerginn ginn.
Kardial Effekter
An der HCM sinn d'Muskele Maueren vun de Kammer (déi niddereg Kammer vum Häerz) anormal gestierzt - eng Bedingung heeschen "Hypertrophie". Dës Verdickung verursacht den Häerzmuskele onnormal, zumindest e puer Ausmooss. Wann et schwéier ass, kann d'Hypertrophie zu Häerzversoen a Herzkierper Arrhythmien féieren .
Ausserdeem, wa se extrem ass, kann d'Hypertrophie eng Verformung an de Kammerkräften verursaachen, wat d'Funktioun vum Aortikel a mam Mitralventil beaflosst, an de Blutt aus dem Häerz ze stéieren.
HCM kann op d'mannst fënnef Arten schwerer Herz-Probleemer verursaachen:
1) HCM kann diastolesch Dysfunktioun verursaachen. "Diastolische Dysfunktion" bezitt sech op eng onnormal "Steiffness" vum Kammerkugel, wat et schwiereg ass datt d'Ventrikelen mat Blutt zwëschen all Häerzschlag ze fëllen.
An der HCM, d'Hypertrophie selwer produzéiert op mannst puer diastolesch Dysfunktioun. Wann e staarkt genuch ass, kann dës diastolesch Dysfunktioun zu Diastolie vum Häerzknapp féieren, a schwéier Symptomer vu Dyspnea (Aart Ahnung) an Ersatzstécker. Och relativ mild diastolesch Dysfunktioun mécht et méi schwéier fir Patienten mat HCM fir kardiologesch Arrhythmien, virun allem Atriumfibratioun, tolerant ze ginn .
2) HCM kann "Bluttraussefer Ausstrôgung verhënneren. (LVOT). " Am LVOT ass et e partiellen Ënnerbau, fir datt et fir de lénksen Twéier unzekloen ass fir säi Blutt mat all Häerzschlag ze drénken. Dëst Problem trëtt och mat der Aortenklappefeneotik , an där d'Aortic-Ventil verdickt ass an net normal ass. Allerdings, wann d'Aortenklinik duerch Krankheet am Häerzventil selwer verursaacht ass, gëtt de LVOT mat HCM vun enger Verdickung vum Häerzmuskel just ënner dem Aortikventil verursaacht. Dës Bedingung gëtt als "subvalvulärer Stenooz" bezeechent. Just wéi mat Aorten-Stenos kann de LVM, verursaend vum HCM, zu Herzinsuffizéier féieren.
3) HCM kann Matralrastrurgie verursaachen. Bei der mëttraler Ausgeriichtung fällt mam Mitralventil normalerweise niddreg wann de linkem Duusebusse beechst, an datt Blutt riicht riicht riicht ("regurgitéieren") an de lénksen Atrium.
D'Mentalgeluechtung mat HCM gesäit net duerch e klenge Ventilproblem verursaacht, mä éischter duerch e Verzerrung vun der Art a Weis wéi de Ventrikel contracts, deen duerch d'Verdickung vum ventrikuläre Muskel verursaacht gëtt. Mitral Regurgitatioun ass en anere Mechanismus, mat deem d'Leit mat HCM hir Herzinsuffinzen entwéckelen kënnen.
4) HCM kann d'Ischämie vum Häerzmuskel verursaachen. Ischämie - Sauerstoffdeprivatioun - ass am meeschten typesch bei Patienten mat der Coronararterie (CAD) gesi ginn , woubäi eng Blockage an enger Coronararterie de Blutzocker zu enger Portioun vum Häerzmuskel begrenzt. Mat HCM kann den Häerzmuskel esou déck ginn, datt e puer Portioune vum Muskel einfach genuch Bluttfähe kréien, och wann d'Coronararterien selwer ganz normal sinn.
Wann dat geschitt ass Angina ka kommen (virun allem mat Ausbezuelen), an e myokardialen Infarkt (Doud vum Häerzmuskel) ass och méiglech.
5) HCM kann plötzlech Doud maachen. De Sudden Doud an der HCM ass normalerweis wéinst der ventrikuläre Tachykardie oder der Kammerfibrillatioun , an ass normalerweis mat extremen Ustrengunge verbonnen. Et ass méiglech datt d'Ischämie vum Häerzmuskel vill produzéiert, wann net meeschtens vun den Arrhythmien, déi zu de placéiere vu Patienten bei HCM leiden. Aus dëse Grënn mussen d'Majoritéit vun der HCM hir Ausübung limitéieren.
Symptomer
D'Symptomer déi duerch Leit mat HCM erleedegt sinn zimlech variabel. Et ass allgemeng fir Patienten mat mild Krankheet, déi guer keng Symptomer hunn. Allerdéngs, wann iergendeen vun den Häerzproblemer just erwähnt sinn, sinn op d'mannst e puer Symptomer méiglech. Déi heefegsten Symptomer, déi duerch Patienten mat HCM erliewt ginn ass Dyspnea mat Bewegung, Orthopnea , paroxysmal nocturnaler Dyspnea , Klappen , Episoden vun Lightheadedness , Schatz an der Schatzkëscht, Ermüdung oder Schwellung vun de Knöchel. Syncope (Verloscht vu Bewosstsinn) bei jidderengem mat HCM, besonnesch wann et mat der Bewegung ass ass eng ganz seriös Matière, a kann e ganz héicht Risiko vu plausibelem Doud weisen. All Episode vun der Synchronitéit muss direkt vun engem Dokter evaluéiert ginn.
Diagnos
Am allgemengen ass de Echokardiogramm déi bescht Method fir Diagnos vum HCM. De Echokardiogramm erméiglecht d'Messung vun der Décke vun de Ventrikulärwannen, a kann och LVOT a mat der Réalitatioun vun der Mitralung feststellen.
De Elektrokardiogramm (EKG) kann déi lénks Kammergängertrainerin entdecken, a gouf als ScreeningMittin benotzt fir bei jonken Athleten HCM ze sichen.
E béid e ECG an Echokardiogramm sollen an engem Verwandel vu jidderengem bezeechent ginn, deen mam HCM diagnostizéiert goufen, an e Echokardiogramm soll an irgendeer Persoun an deem de ECG oder déi kierperlech Untersuchung eng ventrikuläre Hypertrophie proposéiert.
Behandlung
D'HCM kann net geheelt ginn, mä an de meeschte Fäll kënnen déi medizinesch Verwaltung Symptomer kontrolléieren a klinesch Resultater verbesseren. Allerdéngs kann d'Direktioun vun der HCM ganz komplex ginn, an deen, deen Symptomer wéinst der HCM besëtzt, sollt vun engem Kardiologe gefollegt ginn.
Beta-Blocker a Kalzium-Blocker kënnen d'Reduktioun vun der "Steiffness" am décke Häerzmuskel reduzéieren. Vermeiden Dehydratioun ass wichteg bei Patienten mat HCM beim Verhënner vu Symptomer, déi mat LVOT reduzéiert sinn. A ville Patienten Operatioun fir deelweis vum Déck Muskelen ze brengen ass néideg fir LVOT ze entléen.
Atriumfibrillatioun, wann et geschitt, verursacht oft schaarfe Symptomer a muss an Patienten mat HCM aggressiv ageriicht gi wéi an der Allgemeng Populatioun.
Vermeiden vu schreckleche Doud
HCM ass déi allgemeng Ursaach vun de plötzlichen Doud bei jonken Athleten Wann de plötleche Doud ëmmer en zerstéierende Problem ass, ass et besonnesch wann et zu jonken Leit geschitt. Aus deem Grond muss extrem Exercice an Kompetitiv Bewegung an Patienten mat HCM begrenzt sinn.
Vill Methoden hu probéiert fir d'Risiko vum plutôtlechen Doud bei Patienten mat HCM ze reduzéieren - och d'Beta-Blocker an d'Calcium-Blocker, an d' antiarrhythmesch Medikamenter . Allerdéngs hunn dës Methoden net effizient genuch bewisen. Et ass elo kloer kloer datt an Patienten mat HCM, wou de Risiko vum pluetste Doud héich ass, en implantierbaren Defibrillator staark betraff sinn.
Quell:
Massie, BM "Heart Failure": Goldman L an Ausiello D (Eds). Cecil Lehrbuch vun der Medizin, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Klinesch Praxis. Hypertrophesch obstruktiver Kardiomyopathie. N Engl J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF / AHA Leit fir d'Diagnostik an d'Behandlung vun hypertrophaler Kardiomyopathie: Exekutiv-Summary: e Rapport vum American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124: 2761