Sarcoidose ass eng Krankheet déi Graulosomen produzéiert - Klumpen anormal Zellen ähnlech mat Narbewebe - an bal all Organ am Kierper. Dës Granulome kënnen den normalen Fonktionnement vun de Organer stoen, an denen se äntweren, a sou kënnen e schwindeleg Array vu Symptomer a medizinesche Probleemer produzéieren. Well déi Granulome vun Sarkoidose op esou vill verschidden Uergel kënnen oppassen, kënnen Leit mat dëser Zoustëmmung Symptomer erfuerschen, déi d'Lunge, d'Ae, d'Haut, d'Nervensystem, d'Magen-Darm-System, d'endokrinen Drüsen-an d'Herzen erliewen.
Kardiac Sarkoidose kann schwéier schwätzen. Obwuel et e relativ klenge Bedingung ass, kann heiansdo d'Herz-Sarkoidosis staark Schwieregkeetsproblemer verursaachen . An dëse Fällen ass d'Diagnostik vun der kardiärer Sarkoidosis an der Behandlung ofgestëmmt ginn kritesch.
Wat ass Sarcoidose?
D'Fuerscher gleewen datt d'Sarkoidose sech entwéckelt, wann d'Immunsystem vum Kierper abnormal un enger onbekannter Substanz reagéiert (wahrscheinlech enhaléiert Substanz), wat d'Bildung vu Granulome erwiermt. D'Fraen si méi oft betruecht wéi Männer, an d'schwaarz Leit sinn vill méi wahrscheinlech Sarkoidosis als wäiss Leit. Eng Neigung zur Sarkoidosis kann och an de Familljen lafen.
D'Symptomer vun Sarkoidosis sinn zimlech variéiert. Verschidden Leit entwéckelen e grippe Konditioun mat Ermëttlung, Fieber, a Gewiicht vun der Gewiicht. Déi aner sinn haaptsächlech pulmonalen Symptomer wéi Hack, Dyspnea oder Keewer.
Eye Probleem kann Rötung, Schmerz, verschlëmmte Visioun a liichtempfindlech sinn. Haut-Lëftungen kënnen en schmerzhafte Ausschlag, Wëndelen op dem Gesiicht, Verännerungen an Hautfärbelen a Knipsen.
All Kombinatioun vun dësen Symptomer kënne geschéien. Verschidde Leit mat Sarkoidosis entwéckelen keng Symptomer ëmmer, an d'Conditioun ass zimlech diagnostizéiert wann een Röntgenstrahlung fir eng aner Ursaach gemaach gëtt.
Wat ass d'Cardiac Sarkoidose?
Kardia Sarcoidosis tritt wann sacklech Granulome am Häerz stinn. Wéi och de Fall mat Sarkoidosis am allgemengen, sinn d'Manifestatiounen vun der Herzdi Sarkoidose ganz vill vu Perséinlech u Perséinlech. A munche Leit kardial Sarkoidose verursacht kee Problem. an anerer, et kannt fatal.
D'Schwéierkraaft vun der härzwierder Sarkoidosis hängt vun der Gréisst vun der Granulom-Bildung am Häerz, a wou am Häerz dës Granulome ervirruffen. Am Allgemenge gëtt manner wéi 10 Prozent vu Leit mat Sarkoidose mat hirem héije Behaaptung während hirer Liewensdauer diagnostizéiert
Awer bei Autopsie Studien, sou wéi 70 Prozent vu Leit mat Sarkoidose si sech op d'mannst e puer Herzkärelen. Dëst weist datt et de gréissten Deel vun der Zäit, d'Herz-Sarkoidose produzéiert net identifizéiere klinesch Problemer.
Wann d'Sarkoidosis produzéiert ka ginn, kënnen dës Problemer awer schwéier sinn.
Schëlder & Symptomer vun der kardialer Sarcoidose
D'Problemer vu härzwierner Sarkoidosis produzéiert hänken vu wou am Häerz d'Granulome ervirruffen. Déi allgemeng Manifestatiounen vun der siderescher Sarkoidosis waren:
- Heart Block . Den kompletten Häerzblock, deen eng schwiereg Bradykardie produzéiert (Verlängerung vun der Häerzinfarkt), kann entstinn wann Granulome am spezialiséierte Dirigent Gewëss vum Häerz gebildet ginn. ( Liest iwwer de Herzkomplex. ) Symptom vum Häerzblock kann en héicht Hellegkeets oder Synkope (iwwerschreidend Verloschter vum Bewosstsinn), oder souguer e pluede Death.
- Kardiesch Arrhythmien . Vitrinventrikulär Komplexe (PVC) oder ventrikuläre Tachykardie sinn an der Herzkärkekrose verbreet. Atrial Arrhythmien, och Atriumfibrillatioun , kënnen och geschéien. Dës Arrhythmien entwéckelen als Resultat vu Granulome, déi am Häerzmuskel bilden.
- Sudden Doud . Wéinst dem Herzogblock oder der ventrikuläre Tachykardie ass de plötzlichen Doud stänneg an der Herzkärkekrozess unerkannt ginn an de Konten fir ongeféier 50 Prozent vun den Doudesfäll deen dës Konditioun verursaacht.
- Herzinseroll . Ënnerhalung vun der Herzattack kann sech an der Herzkärkekrose entfalen wann d'Granuloméierung am Herze Muskelgeescht extensiv ass.
- Perikardialkrankheet . Pericarditis oder Perikardialer Effusioune kënnen opgrond vu Granulome am Perikardialfinal vum Häerz stinn.
- Valvular Herzkrankheeten . Granulomas, déi d'Häerzventilatioun beaflosse kënnen d' Mitralrugurgéierung oder Tricuspid-Regurgitatioun verursaachen , oder, méi selten, aortesche Regurgitatioun .
- Häerzattacke . Sarcoidgranulomas kënnen d' Coronararterien afferen , a produzéieren den Doud vu Portioune vum Häerzmuskelherz an Attacken.
- Rietsexe Herzverschwendung . Gëfteg Lounsarkkoidose kann d' Lungenerkrankung erhéijen , wat zu engem rechteckegen Häerzstouss kënnt.
Diagnosend Kardia Sarcoidose
D'Diagnostik vun der Herzdi Sarkoidosis mécht oft schwéier. Den definitivsten Test ass eng positiv Herz-Biopsie. Allerdéngs ass net nëmmen eng Biopsie eng invasiv Prozedur, awer och (wéinst Sarkoidgrônôme si random verdeelt) kann eng Biopsie och als "normal" zeréckkommen, och wann d'helleg Sarkoidosis tatsächlech ass.
Wat dat bedeit ass, datt d'Diagnostik vun der Herzdi Sarkoidosis duerch Wuecht vun de verschiddene diagnostesche Konzepter gewéckelt ass.
Éischtens ass et wichteg datt d'Dokteren wëssen, wéini si sech fir hir härzwier Sarkoidose kucken. Op der Sich no Hellef Sarkoidosis ass wichteg bei Leit, déi bekannt sinn Sarkoidosis, déi aner Organe vum Kierper beaflossen. Och hirkär Sarkoidosis soll an all jonk Person (ënner 55 Joer) gedacht ginn, déi Herzblock, ventrikulären Arrhythmien entwéckelt oder Häerzverspriechen un onerklärten Grënn.
Wann d'Herz-Sarkoidosis eng Diagnos ass, déi sollt berücksichtegt ginn, wann een e Echokardiogramm mécht, ass normalerweis de éischten net invasiv Test. Dësen Test weist e puer Wichtegst Zeechen, wann d'Herz-Sarkoidosis present ass, an och an e puer Fäll Charakteristesch Echo-Signaler, déi duerch Granulome am Herzkierper produzéiert ginn.
Allerdéngs ass e kräftege MRI Scan vill méi onwahrscheinlech fir Beweiser vu Sarkoid Granulome am Herzen ze weisen an ass typesch de net-invasiv Test vu Choix. PET-Scans vum Häerz sinn och ganz empfindlech fir d'Häerz Sarkoid Granulome z'entdecken, awer PET-Scanner sinn manner liicht wéi MRI Scans.
De Goldstandard fir d'Diagnos vun der Herzkärkekrose ass eng Biopsie vum Häerzmuskel, dat kann während der Herzkatheteriséierung erfreeën. Allerdéngs ass, wéi et scho bemierkt gëtt, Detektioun vu Granulome vun dëser Methode, och wann se se present sinn, manner wéi d'Halschent vun der Zäit erfëllt.
In de meeschte Fäll baséiert op enger Kombinatioun vun klineschen Zeechen a Symptomer, netinvasiven Testeren an invasiv Tester, fir datt d'Präsenz oder d'Fehlen vun der kardiärer Sarkoidose bestëmme kënnen mat engem héich Vertrauensoffall.
Wéi gëtt d'Cardiac Sarcoidose behandelt?
Wann d'härzwierkt Sarkoidosis present ass, gëtt d'Behandlung an der Verlängerung oder der Verhënnerung vum Progressioun vun der Sarkoidosis selwer befaasst, a bei der Verhënnerung oder Behandlung vun den haaptsächlech kierperlech Konsequenzen vun dëser Krankheet.
D'Sarcoidose selwer behandelen
D'Therapie déi op d'Sarkoidosis versuergt huet, versprécht d'Immunreaktioun ze vermeiden, déi d'Bildung vu Granulome verursaacht. Bei Sarkoidosis gëtt dëst normalerweis mat Glucocorticoid (Steroid) behandelt, am allgemengen mat Prednison. Oft ginn héich Dosen zuerst (40-60 mg / Dag) verschriwwen. Am éischte Joer gëtt dës Dosis allméi wéi 10-15 mg / Dag reduzéiert a gëtt op d'mannst ee bis zwee Joer fortgesat.
Wann d'Re-Evaluatioun weist, datt d'Sarkoidosis stabil ass (dh datt et keng weider Beweiser fir d'Granulomeschichtung iergendwelleg am Kierper ass an d'Resolutioun vun all Symptomer, déi duerch d'Sarkoidosis verursaacht gi sinn), kann et méiglech sinn datt et Steroid-Therapie stoppt.
An Leit, déi net op Steroid Therapie reagéieren, kënnen aner Immunosuppressanten néideg sinn, wéi Chloroquin, Cyclosporin oder Methotrexat.
D'Behandlung vun den Herz-manifestatiounen vun Sarkoidosis
Déi schrecklech Konsequenz vun der härzwierder Sarkoidosis ass plötter Doud, verursaacht entweder duerch d'Herzblock oder d'Ventrikuläre Tachykardie. E bleift Pechmacher soll an jidderengem mat härzwierner Sarkoidose implantéiert ginn, an deenen d'Zeechen vun den Entwécklungshëllefblock op engem Elektrokardiogramm gesinn .
Implantabele Kardiovaskierdefibrillatoren (ICDs) kënne benotzt ginn fir de plëtzlechen Doud vu ventrikulären Arrhythmien ze verhënneren. Professionelle Gesellschaften hu sech net fäerdeg gemaach, klar geschnidden Leit ze entwéckelen, déi d'Leit mat härzer Sarkoidose sollten ICDs kréien. Déi meescht Experten empfänken et awer mat Leit mat Sarkoidosis, déi d' lénks Kammer vum Ausstierwen erofgeluede reduzéiert hunn oder déi survivéiert Episoden vun der duresseger Wagniskardie oder der Kammerfibrillatioun iwwerlieft hunn .
Zousätzlech ass d'Ausféierung vun enger Elektrophysiologie-Studie hëllefen bei der Bestiichtegung, wéi d'Menschen mat der härzwierder Sarkoidosis am ganz groussem Risiko fir de plëtzlechen Doud vu ventrikulären Arrhythmien sinn an esou wéi een ICD hätten soll.
Wann déi valvulär Herzen Krankheet déi duerch Herzkierkoidose verursaacht ass, ass d'Chirurgie an deemselwechte Kritèren an deemselwechte Critèren an deem anere mat Herzklopperproblemer geduecht.
Wann d'Häerzfehler geschitt, musse Leit mat der härzwierder Sarkoidose d'selwescht aggressiv Behandlung fir Häerzfehler kréien , deen fir jiddereen mat dëser Konditioun benotzt gëtt. Wann hir Häerzverspriechen staark ginn a reagéiert net méi laang op d'medizinesch Therapie, mussen d'Leit mat Sarkoidose déiselwecht Considératioun kréien fir d'Häerztransplantatioun mat jidderengem mat Häerzverspriechen. Tatsächlech schéngt se hir Resultater no der Herzkrounentransplantatioun besser wéi d'Resultater fir Persounen, déi transplantéiert hunn, fir aner Basisgrënn.
A Wuert From
Wéi och am Fall vun Sarkoidosis am allgemengen ass d'Sarkoidosis, déi den Häerz beaflosst, eng ganz Rei vu Manifestatiounen hunn, vu ville gudde vu lauter Tatsaach. Wann et d'Ursaach ass, datt d'Herz-Sarkoidosis verdächtegt ass, ass et wichteg ze maachen fir d'Tester ze maachen fir d'Diagnose ze maachen oder auszeféieren. Fir eng Persoun déi hir Herz-Sarkoidosis, fréi an aggressiv Therapie (béid fir d'Sarkoidosis selwer a fir seng Herzkär Manifestatiounen) kann den Ausgang erreechen.
> Quell:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. D'HRS Expert Consensus Ausso iwwert d'Diagnostik an d'Gestioun vu Arrhythmien Associated With Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Kardzär Sarcoidose. Am Häerz J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Heart Transplantatioun fir Enn-Stage Heart Failure wéinst kardialen Sarcoidosen. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. De Work-Up an d'Gestioun vu Patienten mat scheinbarer oder subklinikaler kardialer Sarcoidose: Mat Focus op den Associéierten Heart Rhythm Anomalie. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.